世界血友病日：走進(jìn)“玻璃人”的世界

王華芳+丁霞+吳競生+孫萍

每年4月17日為“世界血友病日”，每到這一天，罕見的“血友病”才會被人提及。血友病患者即使有輕微損傷，也會流血不止，所以也被稱為“玻璃人”。

今年，“玻璃人”走入更多人的視線，因?yàn)榍安痪?，“某大型搜索引擎的血友病吧被出售”成為街知巷聞的消息。一名?8年病史的血友病患者通過網(wǎng)絡(luò)發(fā)出求助，大致內(nèi)容是：我是“血友病貼吧”（線上交流平臺）管理者之一。為了讓更多病友了解血友病的正確治療方法、不因病致殘，我與朋友于7年前創(chuàng)建線上“血友病吧”，希望更多病友加入，正確看待血友病、樹立信心，和正常人一樣生活、長壽。可前不久，“血友病吧”被所屬機(jī)構(gòu)“出售”，管理者換為一名自稱專家的人，“貼吧”中賣藥、兜售治療方的內(nèi)容明顯增多，而我們卻無能為力。希望官方認(rèn)識到這其中的嚴(yán)重性，盡快將管理權(quán)限還給我們。

這位網(wǎng)友口中會導(dǎo)致肢體殘疾、令人灰心的血友病，究竟是怎樣的，有沒有方法根治？健康人能否避免生出血友病寶寶？我們設(shè)計(jì)了6道題，是“大眾醫(yī)學(xué)”微信“粉絲”最為好奇的問題，也包括多數(shù)血友病患者的誤解。讀者朋友，你能答對嗎？

1. 血友病是一種_____的出血性疾病。

A. 遺傳性（先天性）

B. 獲得性（后天性）

2. 血友病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，以下哪一項(xiàng)不正確？

A. 血友病的發(fā)病率較高

B. 男性多見，女性罕見

C. 每10萬人中有5～10名患者

3. 血友病患者會反復(fù)發(fā)生異常出血，最常見的出血部位是_____。

A. 關(guān)節(jié)和肌肉

B. 皮膚和黏膜

C. 消化道等內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血

4. 以下哪種說法，是多數(shù)血友病患者的誤解？

A. 迄今為止，還沒有一種有效方法可以治愈血友病

B. 血友病是無藥可醫(yī)的絕癥，只能期待新藥

C. 通過外源性地補(bǔ)充凝血因子，就能夠減少出血，防止各種繼發(fā)性的損害

5. 當(dāng)孩子出現(xiàn)以下哪種癥狀時，家長應(yīng)懷疑血友病可能？

A. 跌倒后出現(xiàn)血腫性包塊且很快消退

B. 換牙時流血時間較短

C. 皮膚黏膜輕微外傷后流血不止

6. 如何避免生出血友病寶寶？

A. 多吃補(bǔ)血養(yǎng)血食物

B. 懷孕前進(jìn)行基因和產(chǎn)前診斷

C. 無法避免，只能碰運(yùn)氣

答案：

AAABC

專家解析：

1. 血友病是一種遺傳性的出血性疾病，是由于人體凝血過程中缺少了重要的凝血因子，使機(jī)體凝血出現(xiàn)障礙，造成出血不止或不易止血。

2. 血友病的發(fā)病率較低，男性多見，女性罕見，每10萬人中有5～10名患者。目前，全球血友病患者數(shù)約為40萬，我國約為10萬。

3. 血友病的主要表現(xiàn)為自幼反復(fù)發(fā)生異常出血，呈慢性和持續(xù)性。最常見的出血部位為關(guān)節(jié)和肌肉，其次為皮膚和黏膜，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為消化道等內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。

4. 迄今為止，還沒有一種有效的方法可以治愈血友病。不過，血友病并非無藥可醫(yī)的“絕癥”。只要通過外源性地補(bǔ)充凝血因子，就能減少出血，防止各種繼發(fā)性的損害。按照治療的方式，可分為預(yù)防治療和按需治療兩種。

5. 血友病多見于男性，首次出血多發(fā)生在孩子活動能力增強(qiáng)或能站立學(xué)步時。家長若發(fā)現(xiàn)孩子有活動后關(guān)節(jié)腫脹、跌倒后出現(xiàn)血腫性包塊且不易消退、皮膚黏膜輕微外傷后流血不止、換牙時流血時間長于正常人或出血不止時，應(yīng)要警惕血友病等遺傳性出血性疾病可能。

6. 孕婦首先需要在孕前8周與醫(yī)生取得聯(lián)系，進(jìn)行基因診斷和產(chǎn)前診斷。懷孕早期還要到醫(yī)院作胎兒性別鑒定。