李玉清++陳杰++張海鵬++楊子軍++唐富龍++崔唳嚶

分析一心源性休克病例，探討心源性休克病理生理學機制，以期對優(yōu)化臨床診、治有所啟示。

1 病例資料

患者，男，62歲，主因咳嗽、盜汗4個月，雙側胸腔積液20天入院。4個月前咳嗽、夜間盜汗，1個月前勞累后心前區(qū)劇痛，伴左肩酸麻，胸悶，帶血絲痰，外院以ECG擬診心肌梗死，治療后緩解。1周后胸片示雙側胸腔積液，20天前始予利福平、青、鏈霉素、先鋒V等，1周后突發(fā)高熱39.9℃，并因此于6天后停藥（計應用13天），2日后體溫退至37.5～37.9℃，胸透胸腔積液增多，為進一步診治而入院。體檢：T36.6℃，P108次/分，R24次/分，Bp160/80mmHg。主動體位，神清、淡漠，頭、眉毛發(fā)稀，腋、陰毛缺如。氣管中位，雙下肺叩清，呼吸音減弱，濕性啰音可聞。腹部未見異常。下肢不腫。Hb 84-98g/L，BUN 0.49 mmol/L，Cr 60 mmol/L，球蛋白36 g/L，血Ca 0.48 mmol/L（6.9mg%？），P 0.14 mmol/L，甲功3項低，OT（-），胸腔積液生化：滲出液。動脈血氣：pH7.5，PCO220.1mmHg，PO299.6mmHg，HCO315.9M/L。肺核素灌注：未見明顯缺損區(qū)。ECG：肢導低電壓。

既往：16年前因垂體瘤（病理：嫌色細胞瘤）行手術；術后未行激素替代（而工作、生活可自理），7年后予甲狀腺素（20mg/日）、潑尼松（5mg/日）至今。無心血管病及結核病史。

搶救經過：加予消心痛、心痛定及西力欣，次日T38.3℃，出皮疹，遂停后藥，1日后疹退，低熱、明顯盜汗，1周后予抗癆后高熱發(fā)冷，T39℃，BP110/60mmHg，神清，心肺體征同前，物理降溫后仍T 40.4℃，神清，BP 118/60mmHg，Hr 104次/分，當晚“咳嗽”一聲，隨即面色蒼白，呼吸、循環(huán)停止，復蘇無效死亡。死因：1.心源性猝死；2.雙側胸腔積液原因不明，結核性胸膜炎可能性大，肺梗死？3.冠心病，心肌梗死？心力衰竭？4.術后垂體前葉功能低減危象？

病理所見：胸膜輕度粘連伴積液：左600ml，右300ml。右肺中葉：肺段動脈內有一血栓栓子。雙下肺及右肺上葉明顯實變，未見出血梗死灶。肺血管內可見多發(fā)性小血栓栓子，部分肺組織肺泡萎陷、纖維化，肺泡上皮增生；部分肺組織充血，肺泡內充滿蛋白性液。心臟：290g，向兩側擴張，心腔擴張明顯而左心室尤著；左右室壁未見肥厚，右心室近心尖處可見附壁血栓形成。鏡下：心肌纖維呈不同程度變性，左右室壁心肌有小灶狀肌纖維變性，部分區(qū)域有小的纖維疤痕，部分心肌纖維萎縮，部分心肌肥大；間質輕度水腫，有散在淋巴細胞浸潤，部分心內膜纖維增厚。

病理診斷：擴張性心肌病，右心室附壁血栓。肺多發(fā)性血栓栓塞，部分肺萎縮、纖維化及肺水腫。

以上病歷資料完全引自文獻[1]或羅蔚慈主編《內科疑難病例會診》（江蘇科技版，2004）第33例（116-120頁）。

2 討論

2.1 原發(fā)病、藥物過敏：考慮腎上腺皮質相關免疫紊亂

本例心肌病理檢及淋巴細胞，自考慮擴張性心肌病。

該例從臨終表現看，屬心因性死亡，此系其已全心衰竭。臨終前數小時在物理降溫下，T仍40.4℃，首先考慮下丘腦衰竭相關中樞性高熱或/和臨終超高熱（43℃及以上），高熱控制可加用吩噻嗪類，但注意后者與腎上腺素的升壓翻轉效應（此后的臨床復蘇勿用后藥）[1]。

須指出的是，垂體相關腎上腺皮質減退，對此后14年間的擴張性心肌炎的自身免疫疾病發(fā)生、演化起了重要作用：致Ts功能減退，Th相對亢進。這是原發(fā)病診斷的范疇；其藥物過敏同樣與此免疫紊亂相關密切。免疫因素在擴張性心肌病附壁血栓形成中的作用， 與風濕性心內膜炎類似。

2.2 關于病程終末階段：臨床及病理分析

該例多發(fā)性、反復性肺栓塞診斷并無疑問，另一方面，結合尸檢資料與臨終表現，當以新發(fā)的左肺栓塞所致的右心負荷加大及一定的（有限的）缺氧，而此際“咳嗽”誘發(fā)右房回心血量與左心輸出、冠脈灌注量均劇下，終致室撲-室顫或心停；而并非主因肺栓塞或右心急性衰竭死亡。死因屬以反射性暈厥為誘因、以重度心源性暈厥為實質。在中度胸腔積液、陳舊的和新發(fā)的肺栓塞基礎上，咳嗽使中心靜脈回心血量于瞬間進一步減少（而肺動脈高壓不一定十分顯著）；此例左心衰竭嚴重而肺水腫并非顯著，系回心血量下降（舒張壓60 ）使然。甲狀腺功能低下特別是低鈣血癥（——甚至是終末病程的重要因素）也可能參與了病程，二者均使心源性休克的心率的加快不很顯著。急性低血鈣也是頑固性低血壓的原因之一[2]。

該滲出性胸腔積液，顯然主要由于慢性、反復性的非梗死的肺（動脈）栓塞，滲出液非粘液性水腫所致。同樣不難推測，左肺的陳舊性肺栓塞，遠較右肺嚴重，現病史中的針對心肌梗死（結合臨床表現的“血絲痰”，可能性最大的是，肺栓塞之缺氧誘發(fā)的心絞痛）的處理，客觀上起了一定的有利于血栓纖溶的作用。其相對的慢性、代償性，應是肺無梗死、出血的基礎。

肺核素灌注陰性不能除外肺栓塞既往史。體、肺循環(huán)動脈栓塞可通過已動脈栓塞器官的靜脈途徑，使其血流動力學進一步惡化，其中當以心臟、肺（及腸系膜動脈）顯著：一方面動脈栓塞后，靜脈血血管收縮因子的產生增多而回流緩、滯；而且可通過心臟收縮、肺通氣（及腸蠕動），使之回心（包括通過門脈）進而發(fā)生惡化原栓塞。對此，文獻罕有述及，可能系這類重癥一般病程較短；而上述情況即使發(fā)生亦不易診斷（尸檢除外），易歸結為原發(fā)重癥的一般性惡化或多器官序貫性衰竭。及時溶栓可改觀預后。通過輸液常用的手背靜脈而間接（外周靜脈壓）測定中心靜脈壓[3]，在肺栓塞早期警示上有較高的敏感度（但特異度低）。

2.3 關于心源性休克：病理生理學初步探討

該例充血性心肌病可能合并一定的貧血性心臟病，這種貧血與甲減有關。呼堿而失代償時，因氧離Hb濃度可大致或完全正常而不表現為紫紺，但由于在pH值增高時，氧離曲線的偏離而使釋放于組織細胞的氧氣減少（細胞內呼吸依然可呈障礙甚至很嚴重[4]），按照休克的組織細胞缺血缺氧的定義，這種顯著的堿中毒至少應屬于廣義的休克。該例血磷的同時降低提示，較明顯的低鈣血癥與甲狀旁腺功能低下（或慢性腎功能衰竭）[5]關系不大，而更可能由失代償的呼堿所致（后者可使血漿中游離的鈣離子銳減）以致腹肌等骨骼肌搐溺。

心源性休克是心泵衰竭的晚段；事實上，這種綜合征在病理生理學上也許并非罕見，可能幾乎出現于每一個死亡患者（包括失血性等低血容量休克）臨終前心率減慢的短時，從而失去典型性，相對較多地（亦不一定甚典型）出現于心梗。該征，實質上是休克性心衰與心衰性（以左心室為主）休克：在靜脈壓上并非明顯降低，相反可以甚至多數可以升高[6]。當靜脈壓下降（容量負荷接近于休克血壓）而心率無明顯加快時，此無代償性心衰提示其泵衰已趨于心源性休克。此可能與血壓急性下降晚期（心臟停搏之前）心率先短暫減慢，具有相同的病理生理學本質，是后者在時間維度的“放大”。 事實上，就該例而言，已接近心源性休克；以相對較慢的心率與較小的容量負荷，維持長達12余小時，從而使心源性休克以很典型形式展現于甚長時程。

心源性休克預后之極其惡劣，在很大程度上基于尖銳的治療矛盾，容量負荷（靜脈壓）稍高，則使原極重心衰進一步惡化；而容量負荷偏低，則使休克進一步加重——特別是舒張壓的偏低使冠脈供血進一步減少而加重心泵衰竭，因此臨床一般以適度增加壓力負荷（對冠脈則以舒張）、減少血管容量而相對地提高容量負荷，一般以多巴胺、多巴酚丁胺聯用以使然[7]，朱文玲教授以此二藥使一例泵衰竭患者生存長達一周[8]。那么中心靜脈壓、血壓、心率究竟維持在何等水平最為適當，如何維持之，均有待于循證的更系統(tǒng)的研究。按我們初步的體會，可使用大劑量654-2（但不適用于3歲以下者）與適量β1受體拮抗劑，前者強效舒張冠脈，且有效消除自由基、防治再灌注損傷，甚至可能逆轉心血管病理改變[9]。據我們觀察當增加到一定劑量后，心率不再明顯增快（與血管緊張素轉化酶抑制劑的降血壓效應類似），此可能與冠脈供血充分改善后抑制了正性心率反射有關，這個臨界劑量就是最適與最高劑量。如部分劑量代以同類物東莨菪堿則兼有鎮(zhèn)靜效應，可進一步降低心肌耗氧量。β1-R拮抗劑可使心率控制在90-70次/分（增加心功代償儲備）。以中藥、消脹片（二甲基硅油）、氯化鉀胃管灌入，控制胃腸血管擴張，以增加心、腦、腎灌流量及有效循環(huán)血量，且防止MODS的病因——腸道菌群移位。有文獻提出，休克的病理生理學機制與M受體的激活有密切關系（中國急救醫(yī)學，2002）。我們在心源性休克臨床的初步效果觀察，佐證了這一點；以參附注射液（伴發(fā)熱者則予參麥飲）胃管注入有更好療效，但均有待于進一步研究證實。需指出的是，大劑量654-2不適用于3歲以下的血腦屏障尚未發(fā)育完全者。

肺栓塞是個相對容易漏、誤診的疾病[11-13]，相關的電解質紊亂[14-18]亦值得關注！

關于此例心肌病，除擴展性心肌病外，有無其他考慮呢？

承蒙蕾華映日網絡科學技術有限公司暨徐靜蕾老師鼎力支持與幫助，承蒙解放軍總醫(yī)院孟慶義教授、劉國樹教授和佛山市南海區(qū)第二人民醫(yī)院曾伏虎博士會診和指導，謹致謝忱！

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