楊金燕王 玲李 亮鄭 慧張超學(xué)陳 慶

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產(chǎn)前超聲診斷聯(lián)體雙胎的價(jià)值

楊金燕
王 玲
李 亮
鄭 慧
張超學(xué)
陳 慶

Department of Ultrasound，the First Afiliated Hospital of Anhui Medical University，Hefei 230022，China

Address Correspondence to:WANG Ling E-mail:546862641@qq.com

2015-12-16

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2016年 第24卷5期：375-378

Chinese Journal of Medical Imaging

2016Volume 24 （5）:375-378

目的 聯(lián)體雙胎是一種罕見(jiàn)而復(fù)雜的胎兒畸形，存活率低且出生后胎兒預(yù)后不良，本研究分析聯(lián)體雙胎的超聲圖像特點(diǎn)，以提高超聲診斷聯(lián)體雙胎的準(zhǔn)確率。資料與方法 回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)引產(chǎn)及隨訪證實(shí)的11 例聯(lián)體雙胎的超聲資料，二維超聲觀察胎兒的數(shù)目、大小、聯(lián)體部位、共用器官及合并其他畸形，彩色多普勒超聲觀察胎兒心血管及臍血流情況。結(jié)果 11 例胎兒中，對(duì)稱性聯(lián)體雙胎9 例，其中胸腹部聯(lián)體6 例，超聲示兩胎兒胸腹前壁相連，共用心臟、肝臟或胃泡；2 例雙面畸形，超聲示胎兒1 個(gè)軀干、1 個(gè)頭顱及一雙上下肢，顱內(nèi)見(jiàn)2 套腦室系統(tǒng)及2 個(gè)面部；1 例雙頭畸形，超聲示胎兒具有1 個(gè)軀干，一雙上下肢及2 個(gè)頭顱及脊柱。非對(duì)稱性聯(lián)體（寄生胎）2 例，超聲示胎兒體內(nèi)見(jiàn)顱骨、顱骨環(huán)、脊柱及肢體樣骨骼強(qiáng)回聲。結(jié)論 超聲能直接顯示羊膜腔內(nèi)胎兒數(shù)目及聯(lián)體胎兒融合部位，能動(dòng)態(tài)多角度觀察雙頭、雙面等畸形，彩色多普勒超聲可很好地顯示心血管情況，對(duì)于有無(wú)合并心臟畸形及判斷預(yù)后有重要意義。

雙生，聯(lián)體；超聲檢查，產(chǎn)前；超聲檢查，多普勒，彩色；胎兒

【Abstract】Purpose Conjoined twins is a rare and complex fetal anomaly，with low rate of survival and poor prognosis after birth.This study aims to analyze the prenatal sonographic features of conjoined twins and to improve the accuracy diagnosis of ultrasound in conjoined twins.Materials and Methods Prenatal ultrasonography of 11 conjoined twins confirmed by follow-up or autopsy were retrospectively analyzed in our hospital.The number，size，conjointed part，joint used organ and other abnormalities of the fetus were observed by two-dimensional ultrasound.Fetal cardiovascular and cord blood flow were observed by color Doppler.Results Among 11 conjoined twins，9 were symmetry conjoined twins，including 6 of thorax-omphalopagus，2 of diprosopus，and 1 of dicephalism，the other 2 were asymmetry conjoined twins （parasites）.The sonographic features of thorax-omphalopagus included connected front chest and abdomen wall，joint used heart，liver or stomach.The sonographic features of diprosopus showed fetus had one body，one head，two upper limbs and lower limbs，two faces，and two sets of ventricular system inside the brain.Ultrasonography of dicephalism revealed one body，two upper limbs，two lower limbs，two heads and two lines of spine.The sonographic features of parasites included skull，spine，and limbs inside the body of fetus.Conclusion Ultrasonography can reveal the number of fetus and conjointed part，and the cardiovascular condition can be detected by color Doppler，which is important to estimate the prognosis of conjoined twins.

【Key words】Twins，conjoined； Ultrasonography，prenatal； Ultrasonography，Doppler，color； Fetus

聯(lián)體雙胎是臨床少見(jiàn)的一種畸形，只發(fā)生在單絨毛膜單羊膜囊的雙胎妊娠，兩個(gè)胎兒之間任何部位均能相互連接，因聯(lián)合部位及范圍的不同而臨床表現(xiàn)多樣，其超聲圖像特點(diǎn)也各不相同[1-3]。多數(shù)聯(lián)體胎兒存活率低，且出生后胎兒及其家庭將面臨許多社會(huì)問(wèn)題，早期對(duì)聯(lián)體雙胎及其類型做出正確的診斷，對(duì)采用相應(yīng)的干預(yù)措施有重要意義。本研究回顧性分析11 例聯(lián)體雙胎的超聲聲像圖特點(diǎn)，旨在提高超聲診斷聯(lián)體雙胎的準(zhǔn)確性。

1　資料與方法

1.1研究對(duì)象 選取2010年5月—2014年12月在安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)超聲診斷并經(jīng)引產(chǎn)及隨訪證實(shí)的11 例聯(lián)體雙胎。孕婦年齡22～28 歲，中位年齡26 歲；孕期＜12周1例，12～20周3例，21～28周4例，＞28周3例。外院發(fā)現(xiàn)異常來(lái)我院檢查3例，產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)8 例。

1.2儀器與方法 應(yīng)用GE Voluson 730、GE Voluson E8、GE Logiq 7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0MHz。孕婦取平臥位，必要時(shí)側(cè)臥位，二維超聲觀察胎兒的數(shù)目、大小、聯(lián)體部位、共用器官及合并其他畸形，彩色多普勒超聲觀察胎兒心血管及臍血流情況。

2　結(jié)果

2.1超聲診斷結(jié)果 11例胎兒中，對(duì)稱性聯(lián)體雙胎9例，其中胸腹部聯(lián)體6例，雙面畸形2例及雙頭畸形1 例；非對(duì)稱性聯(lián)體雙胎（寄生胎）2 例。

2.2超聲表現(xiàn)

2.2.1對(duì)稱性聯(lián)體雙胎 9 例對(duì)稱性聯(lián)體雙胎超聲示兩胎兒大小一致，左右對(duì)稱。胸腹部聯(lián)體（圖1）：①雙頭，雙軀干，兩胎兒面對(duì)面，兩條相對(duì)的脊柱，4 個(gè)上肢，4 個(gè)下肢；②胸腹前壁相連，共用心臟、肝臟或胃泡，其余內(nèi)臟各為一套；③合并嚴(yán)重心臟畸形；④臍血管數(shù)目異常。雙面畸形（圖2）：①一個(gè)胎兒軀體及一雙上肢及下肢，內(nèi)臟系統(tǒng)一套；②一個(gè)頭顱，測(cè)值大于相應(yīng)孕周，頭型及顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，丘腦以前均見(jiàn)各自的腦室系統(tǒng)，丘腦及小腦融合，有2 個(gè)面部及各自口鼻；③合并心臟畸形；④臍血管數(shù)目正常。雙頭畸形：①一個(gè)胎兒軀體及一雙上肢及下肢，內(nèi)臟系統(tǒng)一套；②頭顱及脊柱2個(gè)；③合并消化系統(tǒng)畸形；④臍血管數(shù)目正常。

圖1　女，胎齡24周，胸腹部聯(lián)體畸形。胸部橫切面示兩胸前壁相連（箭頭），之間見(jiàn)一共用心臟（箭，A）；腹壁及肝臟相連，兩腹腔內(nèi)均見(jiàn)胃泡回聲（箭，B）；引產(chǎn)結(jié)果示胸腹聯(lián)體，共用心臟

2.2.2非對(duì)稱性聯(lián)體雙胎 2 例寄生胎超聲示胎兒腹腔內(nèi)可見(jiàn)顱骨環(huán)、脊柱及肢體樣骨骼強(qiáng)回聲。11 例聯(lián)體雙胎超聲表現(xiàn)見(jiàn)表1。

表1　11例聯(lián)體雙胎臨床資料

2.3手術(shù)病理與隨訪結(jié)果 5 例在本院婦產(chǎn)科行引產(chǎn)術(shù)，其中3 例胸腹聯(lián)體，引產(chǎn)后大體觀均見(jiàn)雙頭、雙軀干、雙上下肢，2例胸腹部皮膚及軟組織相融合，至臍下分開(kāi)，見(jiàn)1根臍孔，1根臍帶，均為女性；1 例胸腹部融合，見(jiàn)2 根臍帶，臍帶斷端可見(jiàn)4 根靜脈與2 根動(dòng)脈。2例雙面畸形，引產(chǎn)后大體觀兩胎兒均見(jiàn)1個(gè)軀干，一雙上下肢，1 個(gè)相對(duì)較大頭部及2 個(gè)面部，一面部呈前后關(guān)系，一面部呈左右關(guān)系，后者3 個(gè)眼裂，中間眼裂明顯增大，內(nèi)見(jiàn)2 只眼球，之間見(jiàn)一隔膜，后者行心臟解剖顯示合并右心室雙出口和室間隔缺損，2 例雙面畸形胎兒染色體檢查未見(jiàn)異常。3 例胸腹聯(lián)體及1 例雙頭畸形在外地行引產(chǎn)術(shù)，行電話隨訪證實(shí)。2 例寄生胎在外地行引產(chǎn)術(shù)，未做尸檢。見(jiàn)表1。

圖2　性別不定，胎齡27 周，雙面畸形。超聲示頭型異常，橫徑大于前后徑，小腦體積?。箫B窩積液（A）；眼眶部橫切見(jiàn)4只眼球回聲（箭頭，B），中間2只鄰近；引產(chǎn)結(jié)果示雙面畸形胎兒，一個(gè)軀干，一雙上下肢，2 個(gè)面部（C）；眼裂3個(gè)，中間眼裂明顯增大，內(nèi)見(jiàn)2 只眼球，眼球之間見(jiàn)一隔膜（D）

3　討論

3.1聯(lián)體雙胎的病因和發(fā)病機(jī)制 聯(lián)體雙胎是罕見(jiàn)畸形，發(fā)生率為1～2/10 萬(wàn)[4]。我國(guó)是聯(lián)體雙胎的高發(fā)國(guó)家，全國(guó)平均發(fā)生率約為3/10 萬(wàn)，我國(guó)重慶及河北地區(qū)聯(lián)體雙胎的發(fā)生率分別約為17/10 萬(wàn)和11/10 萬(wàn)[5]。聯(lián)體雙胎的發(fā)生原因不清，可能與遺傳、環(huán)境污染及孕早期接觸農(nóng)藥等因素有關(guān)[6-7]。本組有8 例無(wú)明確不良遺傳史及接觸史，1 例為孕婦配偶上一代有近親結(jié)婚史，該夫婦第1 胎為健康女?huà)耄舜温?lián)體雙胎為第2 胎；1例有雙胎家族史。目前關(guān)于聯(lián)體雙胎發(fā)生機(jī)制的理論有分裂理論和融合理論，前者認(rèn)為在胚盤形成后期（受精13 d）發(fā)生了不完全分裂，后者認(rèn)為兩個(gè)獨(dú)立胚盤在后期發(fā)生了融合，多數(shù)學(xué)者支持分裂理論[8]。

3.2聯(lián)體雙胎的超聲類型 聯(lián)體雙胎可以是兩胎兒間的身體任何部位的融合，根據(jù)融合部位、類型和范圍不同有不同的命名，根據(jù)胚盤兩部分分離的均等性分為對(duì)稱性雙胎和非對(duì)稱性雙胎，后者兩胎大小不一，小的一胎又稱為寄生胎。本組2 例寄生胎均表現(xiàn)為胎兒腹腔的類脊柱及骨骼結(jié)構(gòu)。盧丹等[1]報(bào)道的寄生胎表現(xiàn)為1 個(gè)頭，1 個(gè)軀干，1 條脊柱，雙上肢和雙下肢；胸腹部體表見(jiàn)1個(gè)小軀干及4個(gè)小肢體體回聲，無(wú)頭、無(wú)內(nèi)臟、無(wú)脊柱。對(duì)稱性聯(lián)體雙胎根據(jù)具體聯(lián)合的部位可分為5 種類型[9]，即頭聯(lián)雙胎（2％）、胸聯(lián)雙胎（40％）、腹部聯(lián)體（33％）、臀聯(lián)雙胎（19％）及坐骨聯(lián)胎（6％），如融合范圍較局限，以融合部分來(lái)命名，這類融合均為前后融合，本組6 例胸腹部聯(lián)體為前后融合；如融合為側(cè)側(cè)兩連且范圍較廣，以未融合部位來(lái)命名，本組2 例雙面畸形為軀干及頭顱的廣泛融合，1例雙頭畸形為軀干的側(cè)側(cè)聯(lián)體。聯(lián)體雙胎中，以胸部聯(lián)體最常見(jiàn)，約占74％，其次為臀部，占24％，顱部聯(lián)胎約占1％，臍部和劍突聯(lián)胎約占0.5％，其他類型的聯(lián)胎極少見(jiàn)[10]。

3.3聯(lián)體雙胎的超聲診斷 超聲可以通過(guò)直接檢測(cè)聯(lián)體胎兒的融合部位及融合程度做出正確診斷。如果兩胎之間無(wú)羊膜分隔，超聲僅顯示一個(gè)胎盤、一個(gè)羊膜囊，則應(yīng)警惕聯(lián)體雙胎的可能，應(yīng)仔細(xì)檢查兩胎兒相接觸的部位是否存在融合。如果超聲顯示兩胎之間有羊膜分隔，則可排除聯(lián)體雙胎的可能。早孕期超聲是精確分辨雙胎絨毛膜、羊膜囊的最佳時(shí)期和方法，卵黃囊數(shù)目可以很好地代表羊膜囊數(shù)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)雙胎間無(wú)分隔，并只顯示一個(gè)卵黃囊時(shí)，應(yīng)特別注意兩胎兒之間有無(wú)連接關(guān)系，當(dāng)兩胎兒活動(dòng)少，姿勢(shì)固定，不能分離時(shí)應(yīng)聯(lián)合陰道、四維超聲多切面檢查，如仍不能確定，要讓孕婦定期隨訪，10周前可以有假陽(yáng)性結(jié)果，11～12周均能對(duì)聯(lián)體雙胎作出診斷[11-12]。本組最早孕期為11周，為胸腹部聯(lián)體雙胎，10 例在中晚孕期發(fā)現(xiàn)，其中3 例外院檢查并未發(fā)現(xiàn)異常，3 例外院發(fā)現(xiàn)異常來(lái)我院檢查，4 例為首次超聲檢查發(fā)現(xiàn)。本組6 例胸腹部聯(lián)體中，5 例雙胎共用心臟，應(yīng)用連續(xù)順序追蹤超聲檢測(cè)法，均較容易發(fā)現(xiàn)。雙面畸形因臨床罕見(jiàn)，醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)較少，極易導(dǎo)致誤診，本組2 例雙面畸形，其中1 例腦積水，兩面約成90°，在進(jìn)行面部掃查時(shí)看到一個(gè)面部就認(rèn)為已經(jīng)檢查完畢，導(dǎo)致另一個(gè)面部漏診；1 例三眼畸形，其融合部位的兩眼距離很近，由于掃查范圍局限只能顯示3 只眼、一個(gè)鼻子和一張嘴，后經(jīng)擴(kuò)大掃查范圍，發(fā)現(xiàn)4 只眼及2 個(gè)面部，提示多角度大范圍掃查能減少漏診和誤診。聯(lián)體雙胎亦有漏診的可能，尤其在不常見(jiàn)部位聯(lián)合、融合范圍局限且較小時(shí)更容易出現(xiàn)漏診。Dorairajan[13]報(bào)道了1 例劍突聯(lián)體雙胎，孕婦產(chǎn)前多次超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)聯(lián)體，陰道分娩時(shí)出現(xiàn)明顯梗阻后經(jīng)剖腹取出嬰兒，均死亡。

3.4聯(lián)體雙胎的預(yù)后 多數(shù)聯(lián)體雙胎出現(xiàn)早產(chǎn)，約40％為死胎，約35％ 在出生后24h 內(nèi)死亡，存活者預(yù)后根據(jù)聯(lián)體部位及是否合并其他畸形而不同。國(guó)內(nèi)也有對(duì)聯(lián)體胎兒的手術(shù)報(bào)道[14]，但療效有待確定。本組6 例胸腹聯(lián)體中，4 例均伴有嚴(yán)重心臟畸形，2 例因胎齡小無(wú)法確定合并畸形類型。1例雙頭畸形聯(lián)體廣泛，2例雙面畸形腦實(shí)質(zhì)融合且伴有心臟畸形，合并有羊水過(guò)多、巨結(jié)腸等畸形。以上病例預(yù)后很差，均應(yīng)早期終止妊娠。

總之，產(chǎn)前超聲診斷聯(lián)體雙胎能直接顯示羊膜腔內(nèi)胎兒數(shù)目及聯(lián)體胎兒的融合部位，能動(dòng)態(tài)多角度地觀察雙面及雙頭等罕見(jiàn)畸形，且可重復(fù)多次無(wú)創(chuàng)傷檢查。彩色多普勒超聲可很好地顯示心血管情況，對(duì)于有無(wú)合并心臟畸形及判斷預(yù)后有重要意義。超聲是產(chǎn)前診斷聯(lián)體雙胎最主要的檢查方法，其聲像學(xué)既有一致性又有特殊性，對(duì)于少見(jiàn)部位融合或融合部位局限且較小者，連續(xù)順序追蹤超聲檢測(cè)法及擴(kuò)大掃查范圍能減少漏診，早期發(fā)現(xiàn)異常。對(duì)于超聲不能確定是否存在聯(lián)體雙胎者應(yīng)加強(qiáng)隨訪，必要時(shí)聯(lián)合其他影像技術(shù)，力求產(chǎn)前確診。

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（本文編輯 馮 婕）

Value of Ulturasonography in Prenatal Diagnosis of Conjoined Twins

YANG Jinyan
WANG Ling
LI Liang
ZHENG Hui
ZHANG Chaoxue
CHEN Qing

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科 合肥安徽230022

王 玲

R445.1；R714.53

2015-10-07

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.05.016