劉雪芬李海明張國福強金偉劉 佳郭 燕

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子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的MRI表現(xiàn)

劉雪芬1李海明2，3張國福1強金偉2劉 佳1郭 燕4

肉瘤，子宮內(nèi)膜間質(zhì)；磁共振成像；擴散加權(quán)成像；病理學，外科

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是一種罕見的惡性腫瘤，僅占所有子宮惡性腫瘤的0.2％，占子宮肉瘤的10％以下[1]，術(shù)前診斷準確率非常低，通常被誤診為子宮肌瘤。雖然國內(nèi)外已有小樣本和個案ESS的影像學研究[2-3]，但研究結(jié)果并不一致，尤其是常規(guī)MRI結(jié)合擴散加權(quán)成像（DWI）的研究較少見，故其MRI表現(xiàn)有待進一步深入研究。本文對6例ESS的臨床資料、常規(guī)MRI和DWI征象進行分析，旨在提高對ESS的認識和術(shù)前診斷準確性，正確指導手術(shù)方案的制訂。

1　資料與方法

1.1研究對象 回顧性分析2011年4月—2014年12月復旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院和江蘇省南通市腫瘤醫(yī)院有完整MRI資料、并經(jīng)手術(shù)和病理證實為ESS的6例患者，年齡21～60歲，平均（37.7±14.9）歲?；颊吲R床資料見表1，疾病分期根據(jù)國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，F(xiàn)IGO）子宮平滑肌肉瘤和ESS 臨床分期標準[4]。實驗室檢查：2例CA125輕度升高，4例腫瘤指標均正常。所有患者術(shù)前均行常規(guī)MRI平掃與增強掃描，5例行DWI掃描。

表1　6例ESS患者的臨床表現(xiàn)、手術(shù)方式和手術(shù)分期

1.2儀器與方法 采用Siemens 1.5 T MR超導掃描儀（Avanto/ Espree，Siemens，Erlangen，Germany），相控陣體線圈。患者仰臥，自由呼吸，先行常規(guī)MRI平掃。掃描參數(shù)：矢狀位T2WI抑脂，TR 4000ms，TE 83ms；橫斷位T1WI，TR 761ms，TE 10ms；橫斷位T2WI抑脂，TR 8000ms，TE 83ms；冠狀位T2WI，TR 4000ms，TE 98ms；視野（300～380）mm×（320～400）mm；橫軸位T1WI脂肪抑制，TR 4.89ms，TE 2.38ms；矩陣256×256或320×320；層厚4.0～8.0mm，層距1.2～1.5mm；激勵次數(shù)4。增強掃描為橫斷位、矢狀位T1WI抑脂序列，對比劑采用釓噴替酸葡甲胺，劑量0.2mmol/kg，注射速度2～3ml/s，掃描參數(shù)同平掃。DWI采用單次激發(fā)平面回波成像序列行橫斷面掃描：TR 3200ms，TE 83ms，b值取0和1000s/mm2，層厚5mm，層距1.2mm，矩陣320×256，視野238mm×280mm，激勵次數(shù)4，掃描時間1min 24s。

1.3圖像分析 由2名具有5年以上MRI工作經(jīng)驗的住院醫(yī)師分別對圖像進行分析，意見不一致時討論達成一致。評價內(nèi)容包括：①腫瘤的部位、大小、形態(tài)和邊界。②腫塊囊實性：囊性為主/囊實性/實性。③常規(guī)MRI信號強度：參照鄰近子宮肌層分為低、等及高信號。④DWI和表觀擴散系數(shù)（ADC）圖上病灶的信號強度參照盆壁肌肉、小腸及髂血管將腫瘤信號強度分3個等級：低信號為信號介于盆壁肌肉與小腸之間，等信號為信號與小腸相當，高信號為信號近似于或強于髂血管。⑤增強程度：參照子宮外肌層分為輕度、中度或明顯強化。⑥ADC值：參考常規(guī)圖像上信號均勻的實性區(qū)，在ADC圖上測量3個不同區(qū)域的ADC值，取平均值。

1.4手術(shù)與病理檢查 6例患者手術(shù)方式見表1。大體觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)及質(zhì)地。鏡下觀察腫瘤細胞核非典型性和多形性、核分裂象，是否存在螺旋樣小動脈結(jié)構(gòu)，是否伴出血、壞死及其他變性，是否伴宮旁浸潤等特征。

2　結(jié)果

2.1MRI表現(xiàn) ESS的MRI表現(xiàn)見表2。腫塊位于子宮腔或子宮頸管內(nèi)3例，3例位于肌層內(nèi)。腫塊最大徑3.2～9.6cm，平均（6.3±1.7）cm。病灶呈卵圓形3例，形態(tài)不規(guī)則3例，2例腫塊邊界清晰，4例不清晰。6例腫塊均呈實性，4例低級別ESS病灶內(nèi)未見明顯出血、壞死及囊變（圖1、2），2例高級別ESS病灶內(nèi)均伴有各種變性，1例合并廣泛壞死、出血及鈣化，另1例伴廣泛黏液樣變和出血，并可見纖維和平滑肌成分（圖3）。T1WI上，腫塊多呈等或等低信號，T2WI上，4例腫塊呈不均勻高信號伴條狀低信號（圖1、3），1例呈均勻高信號（圖2），另1例呈混雜信號伴其內(nèi)蜂窩狀流空血管影。增強掃描后，3例低級別ESS病灶實性區(qū)均表現(xiàn)為動脈期顯著強化、延遲期持續(xù)均勻強化（圖1、2），1例低級別ESS表現(xiàn)為蜂窩狀強化；1例高級別ESS表現(xiàn)為腫瘤根蒂部顯著強化（圖3），另1例高級別ESS腫瘤內(nèi)部分隔樣強化。6例患者均見盆腔少量積液。4例腫塊DWI圖像上呈高信號、ADC圖呈低信號（圖1、2），1例腫塊呈DWI及ADC圖等信號，DWI結(jié)合T2WI有助于顯示腫瘤的邊界。

表2　6例ESS患者的MRI表現(xiàn)

圖1　女，21歲，低級別ESS，局部伴性索樣分化，浸潤子宮深肌層達漿膜面，臨床I期。橫軸位T2WI脂肪抑制序列示子宮后壁肌層內(nèi)見類圓形實性腫塊（箭），呈不均勻高信號，子宮腔內(nèi)積液（箭頭，A）；DWI示腫塊呈高信號，局部浸潤達子宮漿膜面下（箭，B）；橫軸位T1WI脂肪抑制增強動脈期示腫塊明顯不均勻強化（星號，C）；橫軸位T1WI脂肪抑制增強延遲期示腫塊持續(xù)、均勻強化（星號，D）

圖2　女，42歲，子宮體下段及頸管低級別ESS，侵犯宮頸管淺纖維肌層，臨床I期。矢狀位T2WI脂肪抑制序列示子宮體下段及頸管內(nèi)見卵圓形實性腫塊（箭），呈均勻高信號（A）；矢狀位T2WI脂肪抑制增強示腫塊呈明顯、均勻強化（箭，B）；DWI和ADC圖分別示腫塊呈高信號（箭，C）、低信號（箭，D）

2.2病理表現(xiàn) 大體標本見腫瘤均呈實性，位于宮腔或肌壁間，呈卵圓形或不規(guī)則形。切面呈灰白或灰黃色，腫瘤境界多不清楚。4例低級別ESS腫瘤細胞形態(tài)與正常子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞相似，細胞核相對一致，無明顯核異型，核分裂象少見，常見腫瘤細胞圍繞螺旋小動脈呈旋渦狀生長；2例高級別ESS腫瘤細胞有明顯的多形性及核異型性，缺乏典型的生長方式，其中1例伴平滑肌分化及黏液變性。

圖3　女，60歲，高級別ESS，部分伴平滑肌分化，侵犯淺肌層。矢狀位T2WI脂肪抑制序列示子宮體及頸管區(qū)內(nèi)見不規(guī)則形實性腫塊，呈不均勻高信號內(nèi)見弧形低信號（箭頭），可見腫瘤根蒂部的高信號區(qū)（箭）和廣泛的稍高信號區(qū)伴條狀低信號區(qū)（星號，A）；矢狀位T2WI脂肪抑制增強序列示腫瘤根蒂部軟組織顯著強化（箭），余區(qū)域未見明顯強化（箭頭），提示瘤內(nèi)黏液樣變性（B）；病理鏡下可見明顯的細胞非典型性（HE，×200，C）及腫瘤內(nèi)廣泛的黏液樣變性（HE，×200，D）

3　討論

3.1發(fā)病機制及臨床、病理特征 ESS起自子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞，多好發(fā)于子宮體部，少數(shù)可發(fā)生于子宮外，如卵巢和腹膜等。本組6例均發(fā)生于子宮體或子宮頸部。ESS多發(fā)生在較年輕的婦女，平均發(fā)病年齡42～58歲[5]，本組平均發(fā)病年齡38歲，其中3例＜30歲。ESS的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，最常見的癥狀為陰道不規(guī)則出血，無癥狀性子宮增大、下腹痛及盆腔包塊也較常見，發(fā)現(xiàn)時多為臨床早期病變，5年生存率可達89.3％，而晚期生存率則下降至50.3％[6]。本組5例臨床I期，1例臨床III期。ESS術(shù)前常被誤診為子宮肌瘤而行肌瘤剝除術(shù)，造成不必要的二次手術(shù)，因此術(shù)前影像學的正確診斷有助于制訂治療方案。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤分為子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)、低級別ESS、高級別ESS、未分化子宮肉瘤4類[1]。低級別ESS為惰性腫瘤、具有特征性的叢狀血管（螺旋動脈）的特征，鏡下細胞的非典型性較輕且核分裂象少見。高級別ESS為高度侵襲性的腫瘤，常缺乏叢狀血管，具有明顯的細胞異型性和非典型的核分裂。

3.2MRI表現(xiàn) ESS的特征性MRI表現(xiàn)為：①多數(shù)ESS發(fā)生于宮腔內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于肌壁間或?qū)m腔外，本組3例發(fā)生于肌壁間，3例發(fā)生于宮腔內(nèi)或?qū)m頸管內(nèi)，與劉靜靜等[7]的報道不符，其原因可能為前者主要來源于子宮肌層內(nèi)具有分化潛能的原始子宮間葉細胞，后者主要來源于成熟的子宮內(nèi)膜間質(zhì)。②腫塊體積較大，直徑多＞5.0cm。本組5例腫塊最大徑＞5.0cm，腫瘤邊界多不清晰，MRI多平面、多序列成像有助于顯示腫瘤浸潤子宮肌層的深度與范圍。③腫塊可以呈實性、囊實性或囊性為主型，張潔等[8]研究發(fā)現(xiàn)7例ESS均伴有囊變、壞死；Rha等[9]發(fā)現(xiàn)低級別ESS常表現(xiàn)為宮腔或肌層腫塊伴囊變；Ueda等[3]研究發(fā)現(xiàn)低級別ESS少伴囊變、出血及壞死，而高級別ESS易出現(xiàn)這種變性改變。本研究結(jié)果與文獻[3]一致，本組4例低級別ESS均表現(xiàn)為實性腫塊，未見明顯壞死、囊變區(qū)，1例高級別ESS表現(xiàn)為腫瘤根蒂部少許實性組織伴腫瘤內(nèi)部大片黏液變性及出血，另1例高級別ESS表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部大片壞死、出血及鈣化。④T1WI上，腫塊常呈等或等低信號，合并出血時可伴高信號；T2WI上，腫塊多呈不均勻高信號，4例病灶內(nèi)可見弧形低信號，與組織病理學上腫瘤內(nèi)部可見纖維、鈣化及平滑肌成分相對應(yīng)，1例腫瘤內(nèi)伴蜂窩狀血管影，對應(yīng)病理學上腫瘤細胞圍繞小血管呈螺旋狀排列，1例表現(xiàn)為均勻高信號，可能與腫瘤體積較小有關(guān)。⑤Gd-DTPA動態(tài)增強掃描表現(xiàn)為富血供腫瘤強化特征，與文獻[7]報道相符。3例低級別ESS病灶動脈期明顯強化，強化程度高于鄰近子宮外肌層，靜脈期及延遲期病灶持續(xù)強化，且強化逐漸趨于均勻，本課題組認為出現(xiàn)這種強化方式可提示ESS診斷；1例低級別ESS表現(xiàn)為蜂窩狀明顯強化；2例高級別ESS由于腫瘤內(nèi)部合并壞死、出血、鈣化和黏液變性等改變，表現(xiàn)為明顯不均勻強化，其中1例為分隔樣強化，1例為腫瘤根蒂部軟組織明顯強化。⑥Ueda等[3]認為ESS病灶常呈蚯蚓狀沿血管、淋巴管和闊韌帶蔓延生長，但本組中未見到此征象。

近年來，DWI在婦科腫瘤的應(yīng)用已有較多研究，并顯示了良好的應(yīng)用價值[10]。但ESS的DWI研究僅見個案或小樣本報道[11-12]。本組4例病灶顯示DWI高信號、ADC圖低信號，結(jié)合T2WI能更準確地判斷腫瘤的邊界，提高腫瘤分期的準確性；1例由于病灶內(nèi)伴大量蜂窩狀血管影，DWI圖像上呈與子宮肌層相仿的信號強度，未顯示腫瘤邊界，這與大體病理上腫瘤呈一堆破碎樣組織相對應(yīng)，組織較疏松，水分子容易擴散，因此DWI上無明顯受限。由于術(shù)前ESS常被誤診為子宮肌瘤變性，既往研究[11]發(fā)現(xiàn)量化的ADC值有助于鑒別子宮肉瘤和退變型平滑肌瘤，顯示子宮肉瘤的ADC值顯著低于退變型子宮肌瘤。本組4例ESS的平均ADC值約為（0.955±0.144）×10-3mm2/s，文獻報道的兩個不同研究的子宮肉瘤ADC值分別為（1.17±0.15）×10-3mm2/s（b=500s/mm2）和（0.83 ±0.21）×10-3mm2/s（b=800s/mm2）[8，11]，上述ADC值差異還有待大樣本及采用同一設(shè)備和技術(shù)參數(shù)進一步驗證。

3.3鑒別診斷 ESS需與退變型子宮肌瘤、子宮腺肌癥、子宮內(nèi)膜癌、平滑肌肉瘤及靜脈內(nèi)平滑肌瘤病相鑒別[9]。①退變型子宮肌瘤：子宮肌瘤伴變性時可具有與ESS相同的形態(tài)學征象，結(jié)合DWI有助于與ESS相鑒別[11]。②子宮腺肌癥：子宮結(jié)合帶增寬，厚度＞12mm，T2WI上顯示低信號的病灶

內(nèi)見散在斑點狀高信號，與周圍肌層分界不清，增強掃描后不均勻強化，而ESS常表現(xiàn)為T2WI上不均勻高信號。③子宮內(nèi)膜癌：病灶位于子宮內(nèi)膜，直徑常較小，增強掃描后強化程度低于子宮肌層，易與ESS相鑒別[3]。④平滑肌肉瘤：常表現(xiàn)為子宮內(nèi)較大的不規(guī)則形腫塊，合并廣泛出血和壞死，邊界不清，T1WI上腫瘤內(nèi)?？梢姼咝盘柍鲅獏^(qū)，T2WI上腫塊實性區(qū)呈稍高信號，增強掃描后不均勻強化[13]。⑤靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。耗[瘤常沿靜脈呈蚯蚓狀生長，可延伸至闊韌帶及宮旁，與ESS鑒別困難。

總之，ESS常表現(xiàn)為宮腔或肌層內(nèi)較大腫塊，低級別ESS常呈實性腫塊且不伴明顯囊變、壞死及出血，高級別ESS則易發(fā)生壞死、出血和其他變性等改變，T2WI上腫塊呈不均勻高信號，DWI亦呈高信號，Gd-DTPA增強掃描后顯示富血供強化。常規(guī)MRI結(jié)合DWI有助于ESS的診斷與鑒別診斷。

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（本文編輯 馮 婕）

R445.2；R73

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.05.017

1.復旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院放射科 上海 200090；2.復旦大學附屬金山醫(yī)院放射科 上海 201508；3.江蘇省南通市腫瘤醫(yī)院放射科 江蘇南通 226361；4.江蘇省南通市腫瘤醫(yī)院病理科 江蘇南通 226361

李海明 E-mail:lihaiming0109@163.com

2015-12-29

2016-03-14