張銳利

[摘要] 目的 探討低顱壓綜合征患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及診治方法。 方法 回顧性分析我院2013年6月～2015年6月收治的12例低顱壓綜合征患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及診治經(jīng)過。 結(jié)果 12例患者中10例患者首發(fā)癥狀是頭痛和嘔吐，2例首發(fā)癥狀是頭暈伴聽力下降，1例患者雙側(cè)外展神經(jīng)受損，1例患者面神經(jīng)受損。影像學(xué)檢查10例患者硬腦膜均有強(qiáng)化，2例提示雙側(cè)額顳葉硬膜下積液，1例患者頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉慢性硬膜下血腫，1例提示左側(cè)額顳葉枕部及左側(cè)小腦硬膜下出血，1例提示蛛網(wǎng)膜下腔增寬，1例提示小腦扁桃體下疝形成合并靜脈竇血栓形成。腰穿壓力檢測5例壓力正常，7例壓力<70 mmH2O，所有患者均經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)出院。 結(jié)論 熟悉并掌握低顱壓綜合征的臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)，可幫助臨床醫(yī)生早期診斷并采取積極治療。

[關(guān)鍵詞] 低顱壓綜合征；頭痛；硬腦膜強(qiáng)化

[中圖分類號] R742 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1674-4721（2016）03（a）-0064-03

[Abstract] Objective To study the clinical feature，imaging characteristics and treatment and diagnosis of patients with low cranial pressure syndrome. Methods Clinical feature，imaging characteristics and treatment and diagnosis of 12 patients with low cranial pressure syndrome were retrospectively analyzed. Results Among 12 patients，10 patients first symptom was headache and vomiting；2 patients first symptom was dizziness with hearing loss；1 patients with bilateral abducens nerve damaged，1 with facial nerve damaged.Imaging examination showed 10 patients with dura mater strengthen，2 patients with bilateral frontal temporal lobe subdural effusion，1 patient cranial MRI showed with prompt bilateral frontal and parietal chronic subdural hematoma，1 patient showed the left frontal temporal lobe left cerebellum and occipital subdural hemorrhage，1 patient showed prompted widened subarachnoid space and 1 patient showed under cerebellar tonsillar herniation combined venous sinus thrombosis. Lumbar puncture pressure detection showed 5 patients with normal pressure，7 cases with pressure<70 mmH2O column.All patients discharged by using conservative treatment. Conclusion Familiar with and master the clinical manifestations of lower cranial pressure syndrome and auxiliary examination can help doctors early diagnosis and adopt positive treatment.

[Key words] Low cranial pressure syndrome；Headache；Dura mater strengthen

低顱壓綜合征（intracranial hypotension syndrome，SIH）是由于各種原因引起的以體位性頭痛為主要癥狀，側(cè)臥位腰穿腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）壓力<70 mmH2O的臨床綜合征，也稱Schaltenbrand綜合征。1938年Schaltenbrand[1]首先報(bào)告了SIH，認(rèn)為SIH常見的原因是脊膜缺損繼發(fā)CSF漏。SIH的典型臨床癥狀特點(diǎn)為體位性枕額部或頸項(xiàng)部疼痛，有時(shí)波及全頭部，可伴有惡心、嘔吐、耳鳴、復(fù)視、畏光及外展神經(jīng)麻痹等[2]，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)癡呆、癱瘓、昏迷甚至死亡[3-4]?，F(xiàn)回顧總結(jié)我院對SIH患者的診治經(jīng)過，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2013年6月～2015年6月收治的12例住院患者，年齡19～69歲，平均35歲，男∶女=1.4∶1，均為急性起病，均符合Schievink等[5]的診斷標(biāo)準(zhǔn)：體位性頭痛；近期無硬脊膜穿刺；不能歸因于另一個(gè)疾病。同時(shí)至少符合下列條件之一：低顱壓（≤60 mmH2O），硬膜外血貼治療后癥狀持續(xù)改善，脊髓CSF漏的影像學(xué)證據(jù)[6]，頭顱MRI低顱壓改變（腦下垂或硬腦膜增強(qiáng)）。患者病程2～120 d，平均37 d。臨床表現(xiàn)：10例患者首發(fā)癥狀是頭痛和嘔吐，2例首發(fā)癥狀是頭暈伴聽力下降；頭痛及頭暈均與體位變化有關(guān)；體征中有1例患者雙側(cè)外展神經(jīng)受損，1例面神經(jīng)受損，早期11例患者行頭顱CT檢查，8例患者頭顱CT未見異常，1例提示雙側(cè)額顳硬膜下積液，1例提示蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大，1例提示左側(cè)小腦幕高密度影。

1.2 方法

住院后10例行頭顱MRI+強(qiáng)化檢查，12例均行腰穿檢查，3例行頭顱MRA檢查，2例行DSA檢查，3例行脊髓同位素檢測。

2 結(jié)果

10例患者硬腦膜均有強(qiáng)化，2例提示雙側(cè)額顳葉硬膜下積液（圖1），1例患者頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉慢性硬膜下血腫，1例提示左側(cè)額顳葉枕部及左側(cè)小腦硬膜下出血，1例提示蛛網(wǎng)膜下腔增寬，不除外蛛網(wǎng)膜下腔出血，行DSA檢查未見異常，1例行頭顱MRI+MRV檢查提示小腦扁桃體下疝形成合并靜脈竇血栓形成（圖2），3例行脊髓同位素檢測均未發(fā)現(xiàn)脊膜漏；腰穿壓力檢測5例壓力正常，7例壓力<70 mmH2O（1例為0），10例患者蛋白定量（+）、細(xì)胞數(shù)均高于正常，葡萄糖及氯化物正常，1例為血性CSF，住院后給予補(bǔ)充生理鹽水2000～3000 ml/d，3例患者同時(shí)應(yīng)用激素治療，2例患者椎管內(nèi)注射生理鹽水10～20 ml，同時(shí)進(jìn)行綜合治療后患者均得到很好的效果，硬膜下積液明顯減少，并未通過手術(shù)解除硬膜下積液及血腫。

3 討論

頭痛是SIH的突出癥狀，通常位于額部或枕部，因可伴惡心、嘔吐及腦膜刺激征，臨床上易與蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）相混淆。但SIH的頭痛立位時(shí)明顯，平臥后消失。本組10例均有典型的體位性頭痛，患者大多急性發(fā)作頭痛，臨床上酷似SAH，但癥狀隨體位改變而明顯變化，經(jīng)腰穿檢查，確診為SIH。本組中1例同樣為血性CSF，但顱壓低，行DSA檢查除外顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，低顱壓引起頭痛的機(jī)制尚未清楚，一般認(rèn)為，系直立位時(shí)顱內(nèi)痛覺敏感器官結(jié)構(gòu)的移位而非低CSF壓力本身所致。除頭痛外，患者常主訴聽覺或視覺的障礙，如聽力減退，耳朵“嗡嗡”聲等，還有眩暈、惡心，嘔吐等[7]，本組2例患者以頭暈起病，頭暈與體位變化有關(guān)，認(rèn)為與低顱壓引起迷路內(nèi)壓降低或穿過耳蝸的壓力梯度改變有關(guān)。另外，SIH尚有合并顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，考慮為低顱壓所致腦組織下垂引起神經(jīng)牽拉有關(guān)，其中外展神經(jīng)受累最為常見[8]，本組患者中有1例雙側(cè)外展神經(jīng)受損。

當(dāng)臨床出現(xiàn)典型的體位性頭痛時(shí)，應(yīng)行腰穿以明確診斷。腰穿時(shí)CSF壓力本組患者5例壓力正常，7例低于正常，1例甚至無CSF流出?；颊逤SF壓力正?？赡芘c硬膜下積液及血腫壓迫腦組織有關(guān)，腰穿見CSF的蛋白含量及細(xì)胞增高，甚至血性CSF，認(rèn)為是CSF壓力降低致腦膜充血，血管滲透性增高，使RBC和蛋白質(zhì)溢入蛛網(wǎng)膜下腔所致。

低顱壓患者的頭部影像學(xué)表現(xiàn)主要有硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液或血腫、顱腦下陷、靜脈竇擴(kuò)張及垂體腫大充血，硬腦膜強(qiáng)化與硬腦膜血管增生、血管擴(kuò)張有關(guān)，顱腦下陷及硬腦膜積液由低顱壓所致。硬膜下積液或血腫也可隨低顱壓的消退而自發(fā)性地消失。本組中有10例患者硬腦膜均有強(qiáng)化，2例提示雙側(cè)額顳葉硬膜下積液，1例患者頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉慢性硬膜下血腫，本組中有1例合并有CVST，文獻(xiàn)中也有此類報(bào)道[9-10]，其可能機(jī)制是SIH患者CSF減少，腦靜脈竇擴(kuò)張（研究顯示硬腦膜竇橫斷面積較正常人要擴(kuò)大70%）[11]致竇內(nèi)血流減慢及血液黏度增加。此外，SIH由于減少了浮力，腦組織下沉，導(dǎo)致對腦靜脈竇的機(jī)械性牽拉，血管壁扭曲，內(nèi)源性的血凝途徑被激活。以上這些因素都可導(dǎo)致SIH發(fā)展成CVST。因此，有學(xué)者認(rèn)為SIH是CVST形成的危險(xiǎn)因素[12]。

在低顱壓頭痛的治療方面，通過嚴(yán)格的臥床休息，低顱壓頭痛?？勺园l(fā)緩解，靜脈注入生理鹽水2000～3000 ml和地塞米松的應(yīng)用也可緩解頭痛。氯離子進(jìn)行主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)通過腦膜進(jìn)入CSF，同時(shí)地塞米松可使水鈉潴留，增加腦膜的通透性，進(jìn)一步增加CSF。如果患者小腦扁桃體下疝明顯，可鞘內(nèi)注射生理鹽水10～20 ml，患者頭痛會(huì)很快緩解。提高蛛網(wǎng)膜下腔的壓力，同樣可行硬膜外血貼療法[13-14]，是內(nèi)科治療無效時(shí)的備選方法。該方法采自體血10～20 ml注入硬膜外腔，然后患者保持頭低足高位>5 min，血液從注射點(diǎn)可向上下擴(kuò)展數(shù)個(gè)椎間隙。

綜上所述，SIH屬于少見病，有文獻(xiàn)報(bào)道該病的發(fā)病率為5/10萬[15]，易誤診，所以在臨床工作中首先認(rèn)識低顱壓頭痛的特征性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)典型的特點(diǎn)和CSF在診斷中意義，早期治療以綜合治療為主，臥床、補(bǔ)充足量的生理鹽水，必要時(shí)應(yīng)用激素、鞘內(nèi)注射生理鹽水及硬膜外血貼療法。

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（收稿日期：2015-11-30 本文編輯：王紅雙）