陳松平 王成偉 浦智韜 王永鋒 金中高?

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷

陳松平 王成偉 浦智韜 王永鋒 金中高?

目的 探討中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧分析7例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的CNC患者資料，分析其發(fā)生部位、形態(tài)及MRI表現(xiàn)。結(jié)果 7例均位于側(cè)腦室內(nèi)，5例病灶位于側(cè)腦室透明隔臨近Monro孔處，2例位于側(cè)腦室體部。右側(cè)4例，左側(cè) 3例，其中2例跨透明隔生長同時(shí)累及兩側(cè)腦室。腫瘤以實(shí)性成分為主，廣基底與透明隔或側(cè)腦室相連，MRI表現(xiàn)為T1WI呈等/稍低信號(hào)，T2WI呈不均勻等/高信號(hào)，邊緣可見條索狀等信號(hào)結(jié)構(gòu)。內(nèi)部信號(hào)不均勻，4例可見多發(fā)小囊變。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。結(jié)論 CNC的發(fā)生部位及MRI表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，熟悉其起源、生物學(xué)特性及MRI表現(xiàn)有助于在術(shù)前作出準(zhǔn)確診斷。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 磁共振成像 診斷

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）是一種低級(jí)別神經(jīng)源性腫瘤，屬于神經(jīng)元及混合神經(jīng)元膠質(zhì)腫瘤［1］，WHO分級(jí)為Ⅰ～Ⅱ級(jí)。發(fā)病率占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤的0.25%～0.5%［2］，臨床較少見，其MRI表現(xiàn)仍處在不斷探索階段，現(xiàn)回顧分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的CNC患者M(jìn)RI表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2014年10月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的CNC患者7例。男4例，女3例；年齡22～38歲，平均年齡（27.6±4.3）歲。病程1～13個(gè)月，平均年齡（6.5±2.2）個(gè)月。臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭昏、視物模糊，并呈漸進(jìn)性加重。其中1例以持續(xù)性嘔吐為主要表現(xiàn)。

1.2 方法 所有患者均采用GE Signa 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，F(xiàn)OV 24cm×22cm，層厚6mm，層間距1mm，矩陣256×192，掃描位置包括軸位、冠狀位、矢狀位。掃描參數(shù)：SE T1WI：TR450～500ms，TE10～20ms；T2WI：TR 3500～4000ms，TE100～120ms；增強(qiáng)采用Gd-DTPA對(duì)比劑，劑量為0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生部位 本組7例CNC患者均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。7個(gè)病灶均位于側(cè)腦室內(nèi)，右側(cè)4例，左側(cè) 3例，其中2例跨透明隔生長同時(shí)累及兩側(cè)腦室；5例病灶位于側(cè)腦室透明隔臨近Monro孔處，2例位于側(cè)腦室體部。

2.2 MRI表現(xiàn) 腫瘤以實(shí)性成分為主，廣基底與透明隔或側(cè)腦室相連，邊界較清晰，邊緣不規(guī)則，分葉明顯，其中2例呈土豆?fàn)钕驅(qū)?cè)腦室生長（見圖1C）。鄰近周邊結(jié)構(gòu)以推壓或占據(jù)為主（見圖1G）。7例CNC均見不同程度腦積水，其中5例為雙側(cè)腦室積水，2例為單側(cè)。腫瘤內(nèi)部信號(hào)不均勻，其中4例可見多發(fā)小囊變，1例見腫瘤內(nèi)出血（圖1E）。腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI呈等/稍低信號(hào)，T2WI呈不均勻等/高信號(hào)，邊緣可見條索狀等信號(hào)結(jié)構(gòu)（見圖1A，D）。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變不強(qiáng)化；呈中度強(qiáng)化3例，明顯強(qiáng)化4例，其中2例在腫瘤內(nèi)部或周邊見增粗迂曲血管（見圖1B，F(xiàn)）。磁共振波譜（MRS）見腫瘤內(nèi)膽堿（Cho）明顯升高，而N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值減低，Cho/Cr比值增高。5例術(shù)前影像診斷考慮CNC，術(shù)前診斷率71%，2例誤診為腦室內(nèi)室管膜瘤、腦膜瘤。

圖1 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI影像表現(xiàn)

3 討論

CNC是少見中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮腫瘤，于1982年由Hassoun等首次提出［3］。發(fā)病年齡較輕，20～40歲好發(fā)，本組7例均在此年齡段，男女發(fā)病率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，腫瘤通常位于腦室內(nèi)，發(fā)生于腦室外罕有報(bào)道，本組7例CNC均位于腦室內(nèi)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。側(cè)腦室體前部透明隔側(cè)鄰近Monro孔處為其好發(fā)部位，組織病理學(xué)證實(shí)病灶的發(fā)生與胚胎發(fā)育過程中此處易殘存原始神經(jīng)上皮細(xì)胞密切相關(guān)［4］。

3.1 臨床表現(xiàn) 由于腫瘤發(fā)生于腦室內(nèi)，多數(shù)患者早期無明顯癥狀或僅表現(xiàn)為間斷性頭昏，癥狀極其輕微不影響日常生活，又缺乏定位體征，容易延誤診斷，因此MRI檢查至關(guān)重要，憑借其敏感的軟組織分辨率清晰顯示病灶大小及部位。若錯(cuò)失檢查良機(jī)隨著病程發(fā)展，腫瘤逐漸增大，累及Monro孔影響腦脊液循環(huán)，形成梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、噴射性嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)壓增高癥狀，但此時(shí)MRI掃描病灶常病灶較大，給手術(shù)徹底切除帶來一定難度。

3.1 MRI表現(xiàn) MRI在診斷CNC方面具有明顯優(yōu)勢，能夠確定腫瘤大小、部位和病變范圍，結(jié)合冠狀位及矢狀位觀察，可清晰顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。MRI表現(xiàn)具有一定特征性：（1）好發(fā)于側(cè)腦室體前部，Monro孔附近，病灶于透明隔廣基底相連，形態(tài)多不規(guī)則，分葉明顯，多位于一側(cè)腦室，亦可跨越透明隔生長，土豆樣形狀是其典型表現(xiàn)。（2）腫瘤內(nèi)部信號(hào)較為復(fù)雜。實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，囊變、鈣化及腫瘤內(nèi)出血常使腫瘤信號(hào)混雜。文獻(xiàn)報(bào)道，腫塊直徑＜20mm常表現(xiàn)為等信號(hào)，腫塊直徑＞20mmMRI表現(xiàn)為混雜信號(hào)［5］。腫瘤內(nèi)出血較為少見，本組1例腫瘤邊緣見小片狀出血。而囊變則是造成腫瘤信號(hào)不均勻的最常見原因，本組4例出現(xiàn)不同程度腫瘤內(nèi)囊變征象，出現(xiàn)概率較高與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符。這一最常見征象得到眾多學(xué)者的廣泛關(guān)注，而囊變間的條索狀影普遍認(rèn)為是CNC特征性表現(xiàn)，本組3例可見條索狀信號(hào)并部分與側(cè)腦室壁相連，側(cè)腦室壁呈波浪狀或鋸齒樣改變。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分中度或明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，2例于病灶中間或周邊出現(xiàn)迂曲強(qiáng)化血管影，提示腫瘤供血較為豐富。（3）CNC對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響以推壓、占據(jù)為主方式，其中最常見為腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦積水而產(chǎn)生一系列顱內(nèi)高壓癥狀。腫瘤直接侵犯周圍結(jié)構(gòu)少見。（4）CNC的MRS表現(xiàn)為腫瘤區(qū)域N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值減低，膽堿（Cho）明顯升高，Cho/Cr比值增高，其特征性表現(xiàn)缺乏，尚有待進(jìn)一步研究。

3.3 鑒別診斷 盡管CNC的發(fā)生部位及MRI表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，但有時(shí)術(shù)前診斷仍較困難，本組2例分別誤診為室管膜瘤和腦膜瘤。因此當(dāng)腫瘤發(fā)生部位不典型時(shí)，還需與腦室內(nèi)室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別。（1）室管膜瘤：兒童好發(fā)于第四腦室，中青年好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，沿腦室壁塑形生長并與腦室壁廣泛粘連，囊變及出血常見，但室管膜瘤的囊變常位于腫塊中央與CNC腫塊周邊多發(fā)囊變有所不同，增強(qiáng)后顯著不均勻強(qiáng)化。（2）室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤：與結(jié)節(jié)性硬化有關(guān)。臨床有癲癇、智力低下及皮脂腺瘤三聯(lián)癥。多見于＜20歲，好發(fā)于室間孔附近，邊緣清楚。囊變少見，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)后呈較顯著均勻強(qiáng)化。⑶腦膜瘤：好發(fā)于30～50歲女性，側(cè)腦室三角區(qū)多見，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)較均勻，囊變少見，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于CNC。（4）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：發(fā)病年齡較CNC輕，好發(fā)于＜10歲兒童，多見于側(cè)腦室三角區(qū)，內(nèi)部信號(hào)均勻，囊變少見。常侵犯腦室壁及室管膜下白質(zhì)。由于腫瘤刺激，分泌腦脊液顯著增多，早期就可出現(xiàn)交通性腦積水癥狀，增強(qiáng)腫瘤明顯強(qiáng)化，程度高于CNC。

3.4 治療及預(yù)后 鑒于CNC是生物學(xué)和臨床表現(xiàn)為良性的腫瘤［6］，通常預(yù)后良好［7］。手術(shù)根除為主要治療手段。對(duì)于病灶較大，完整切除可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果者可行部分性切除，緩解梗阻性腦積水癥狀，再行放療，亦可達(dá)到良好治療效果。

綜上所述，作為臨床少見的神經(jīng)元膠質(zhì)腫瘤，CNC的發(fā)生部位及MRI表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，熟悉其起源、生物學(xué)特性及MRI表現(xiàn)有助于在術(shù)前作出準(zhǔn)確診斷。

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