馮京京, 滑炎卿
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胃壁支氣管源性囊腫一例
馮京京, 滑炎卿
支氣管源性囊腫; 體層攝影術(shù),X 線計算機(jī); 磁共振成像
病例資料患者,男,73歲,因中上腹痛伴腹脹、噯氣10余d入院。體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。X線鋇餐:上消化道鋇劑下行通暢,管壁蠕動柔和,黏膜紋規(guī)則,管腔未見明顯狹窄、擴(kuò)張及充盈缺損影(圖1)。CT所見:胃小彎近賁門處大小約42 mm×30 mm的類圓形占位灶,密度均勻,邊界清,凸向腔外,平掃CT值約48 HU,增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化(圖2~4)。擬診:胃腸道間質(zhì)瘤。 手術(shù)所見:于全麻下行近端胃大部切除伴幽門成形術(shù),腹膜后病損切除術(shù),腸粘連松解術(shù)。胃賁門近小彎后外側(cè)壁觸及一3 cm大小腫塊,侵及漿膜。術(shù)后病理所見:(近端胃大部)良性囊性病變,囊壁平滑肌及軟骨,內(nèi)襯單層纖毛柱狀上皮,部分粘液空泡。病理診斷:支氣管源性囊腫。
討論支氣管囊腫(bronchial cysts,BCs) 是胚胎期支氣管系統(tǒng)發(fā)育障礙引起的先天性疾病,可由一種或多種組織構(gòu)成,包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨、腺體和彈力纖維等,解剖學(xué)將其分為肺內(nèi)型、縱隔型和異位型[1]。其發(fā)病率約為1/68000~1/42000[2],90%為縱膈型,可發(fā)生于氣管周圍、隆突下、肺門、食管周圍及心包。異位支氣管囊腫罕見且發(fā)病部位多,可見于腹膜后、消化道、腦實(shí)質(zhì)、頸部、骨骼、椎管、皮下表淺組織、鞍區(qū)、副鼻竇等處。異位支氣管囊腫發(fā)病原因尚未完全明確,目前公認(rèn)Sumiyoshi等[3]提出的胚芽脫落、移位假說,即胚胎第3~6周原始前腸的氣管支氣管樹胚芽形成異常并脫落、移位種植形成異位支氣管囊腫。當(dāng)脫落的胚芽移位至前腸尾側(cè)時,即可形成腹腔臟器或腹膜后支氣管囊腫。
EBC的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏診斷特異性。早期囊腫較小時一般無癥狀,但因囊壁被覆腺上皮,可分泌黏液,囊腫可逐漸增大。當(dāng)鄰近臟器受到擠壓時,可產(chǎn)生壓迫癥狀;若囊腫繼發(fā)感染,則可出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛等癥狀;當(dāng)囊腫與胃腔相通時,可出現(xiàn)消化道出血;也有學(xué)者報道支氣管囊腫存在惡變可能[4]。本例患者發(fā)生在腹腔臟器胃賁門近小彎側(cè),因囊腫較大壓迫胃賁門部,因而出現(xiàn)中上腹疼痛伴腹脹、噯氣,與其它消化系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)相似,無特異性。
EBC的常規(guī)影像學(xué)檢查也缺乏診斷特異性,術(shù)前誤診率高。CT、MRI具有的薄層斷層掃描和三維圖像重建能力,可精確顯示囊腫的位置、大小、形態(tài)、密度/信號、血供及其與周圍臟器的關(guān)系,有助于術(shù)前診斷。通常異位支氣管囊腫為乏血供病變,單房或多房,圓形或類圓形,當(dāng)受周圍臟器擠壓亦可呈不規(guī)則形,其邊界清晰,多位于消化管腔外,胃異位支氣管囊腫最常見于胃小彎或胃食管連接部。但EBC不同于一般的器官囊腫僅少數(shù)含清亮水樣液體,多數(shù)富含蛋白質(zhì)或合并出血、感染致囊液粘稠,CT表現(xiàn)為等、高密度,平掃CT值即可達(dá)50~60 HU,MRI呈雙高信號[5],此為較特征性的表現(xiàn),增強(qiáng)掃描囊液無強(qiáng)化,囊壁可強(qiáng)化,囊壁也可見點(diǎn)狀鈣化。
胃壁支氣管囊腫臨床雖少見,但文獻(xiàn)報道的已有十余例,但既往文獻(xiàn)報道的病例CT值多較低,呈液性密度,診斷為囊性病變并不困難,而本例CT值較高且均勻(48 HU),易誤診為軟組織腫瘤,由于臨床醫(yī)師對本病缺乏認(rèn)識,并未進(jìn)一步行磁共振檢查以鑒別診斷,術(shù)前曾誤診為胃腸道間質(zhì)瘤,而直接采取開腹胃大部切除術(shù),增加了手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的風(fēng)險。如在術(shù)前能排除惡性,可行內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)、肌層切開術(shù)或腹腔鏡下手術(shù)減少創(chuàng)傷[6,7]。胃腸道間質(zhì)瘤血供豐富,可向腔內(nèi)或腔外生長,體積較小時形態(tài)規(guī)整、密度均勻、邊緣光滑,增強(qiáng)掃描中、高度均勻強(qiáng)化;當(dāng)腫塊體積>5 cm者即具有惡性傾向,形態(tài)不規(guī)則,易發(fā)生壞死、囊變致密度不均勻,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化,對周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫和侵襲征像。
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200040上海,復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院放射科
馮京京(1988-),女,河南信陽人,碩士研究生,住院醫(yī)師,主要從事腹部影像診斷工作。
滑炎卿,E-mail:cjr.huayanqing@vip.163.com
R734.1; R814.42; R445.2
D
1000-0313(2016)06-0560-02
10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.023
2015-07-22
2015-08-06)