21例乳頭肌肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)分析

劉博，馬愛群

21例乳頭肌肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)分析

劉博，馬愛群

目的：探討乳頭肌肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)及心臟磁共振診斷特征分析。

方法：搜集2013-01至2015-12期間在陜西省人民醫(yī)院確診的21例乳頭肌肥厚型心肌病患者（乳頭肌肥厚型心肌病組）的臨床資料，其中男性18例，女性3例，進(jìn)一步行心臟磁共振檢查。并與同期無心血管疾病的50例受試者（對(duì)照組）行對(duì)比分析。

結(jié)果：乳頭肌肥厚型心肌病的臨床癥狀主要有胸悶、氣短、胸痛，伴有二尖瓣聽診區(qū)收縮期雜音；心電圖檢查可正?；蛘逿波倒置；心臟磁共振檢查特征是1/2的乳頭肌直徑超過1.1 cm。兩組的甘油三酯、左心房前后徑、室間隔厚度、E峰與A峰比值（E/A）、E峰減速時(shí)間（EDT）存在差異，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

結(jié)論：乳頭肌肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，發(fā)病率及臨床意義仍有待確定。

心肌病，肥厚型；磁共振成像；乳頭肌肥厚

Abstract

Objective: To explore the clinical and magnetic resonance imaging （MRI） features of papillary musclehypertrophic cardiomyopathy.

Methods: Our research contained 2 groups: Papillary muscle hypertrophic cardiomyopathy group， n=21 patients treated in our hospital from 2013-01 to 2015-12 including 18 male and 3 female； Control group， n=50 subjects without cardiovascular disease those were confirmed by our hospital at the same period of time. Clinical and MRI examinations were conducted in all patients， the findings were compared between 2 groups.

Results: Compared with control subjects， papillary musclehypertrophic cardiomyopathy patients had the main symptoms of shortness of breath， chest tightness and pain； associated with systolic murmur； ECG could be normal or with T wave inversion； cardiac MRI showed that 1/2 papillary muscle diameter＞1.1cm. Blood levels of triglyceride， left atrial diameter， inter-ventricular septum thickness， the values of E/ A and EDT were statistically different between 2 groups， all P＜0.05.

Conclusion: Clinical features of papillary muscle hypertrophic cardiomyopathy were lack of specificity， the morbidity and clinical significance should be further investigated.

2014版歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）肥厚型心肌病的診治指南認(rèn)為當(dāng)出現(xiàn)左心室壁增厚且不能單獨(dú)由心臟負(fù)荷增加來解釋時(shí)，即可認(rèn)為是肥厚型心肌病。乳頭肌作為左心室的解剖結(jié)構(gòu)，在肥厚型心肌病中尚缺乏系統(tǒng)的觀察。乳頭肌肥厚型心肌病作為肥厚型心肌病的一種亞型，既往以個(gè)案方式報(bào)道，國內(nèi)尚少見相關(guān)研究報(bào)道。隨著心臟磁共振（MR）技術(shù)的廣泛應(yīng)用，越來越多的乳頭肌肥厚型心肌病被確診。本研究針對(duì)乳頭肌肥厚型心肌病進(jìn)行相關(guān)研究，探討乳頭肌肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)及MR診斷特征。

1　資料與方法

患者資料：2013-01至2015-12在陜西省人民醫(yī)院住院行超聲心動(dòng)圖或MR檢查者13711例，最后診斷乳頭肌肥厚型心肌病患者21例（乳頭肌肥厚型心肌病組），男性18例，女性3例，平均年齡（48.2±9.5）歲。與同期排除心血管疾病的健康人受試者50例（對(duì)照組）進(jìn)行對(duì)比研究，男性45例，女性5例，平均年齡（50.2±8.6）歲。

病史采集：入院第2日清晨進(jìn)行血常規(guī)，肝臟、腎臟功能、血脂、血糖、B型利鈉肽（BNP），以及12導(dǎo)聯(lián)心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖檢查。

超聲心動(dòng)圖檢查：以在靜息態(tài)和Valsava動(dòng)作時(shí)行經(jīng)胸2D超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，分別在患者坐位、半仰臥位以及站立位進(jìn)行，觀察到激發(fā)的流出道壓差，采用2D短軸觀察檢測左心室節(jié)段從基底部到心尖最大舒張期室壁厚度。并對(duì)左心室舒張功能進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，包括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速度、肺動(dòng)脈收縮壓和左心房大小和容積的測定。

MR檢查：掃描體位主要包括左心室水平長軸（四腔位）、左心室垂直長軸（兩腔位）、左心室垂直長軸（兩腔位）以及多層面左心室短軸等。選擇快速自旋回波技術(shù)、平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)技術(shù)的MR電影序列、速度編碼的MR電影序列、MR心肌標(biāo)記技術(shù)、對(duì)比劑延遲增強(qiáng)掃描技術(shù)。

乳頭肌肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少1個(gè)乳頭肌在垂直或者水平直徑超過1.1 cm［1］。

排除標(biāo)準(zhǔn)：合并冠心病、高血壓、糖尿病、先天性心臟病、自身免疫性疾病、腫瘤等其他慢性疾病。

2　結(jié)果

21例乳頭肌肥厚型心肌病患者臨床癥狀：主要以胸悶、胸痛、氣短為主，二尖瓣聽診區(qū)均可聞及收縮期雜音。其中有4例（19%）患者有肥厚型心肌病家族史。心電圖正常者14例，6例患者存在多導(dǎo)聯(lián)T波倒置，1例患者可見u波，19例患者不伴有左心室流出道梗阻，2例患者伴有流出道梗阻。

兩組患者的基本情況比較（表1）：兩組間甘油三酯、左心房前后徑、室間隔厚度、E峰與A峰比值（E/A）、E峰減速時(shí)間（EDT）比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

表1　兩組患者的基本情況比較

表1　兩組患者的基本情況比較

注：與對(duì)照組相比*P＜0.05

項(xiàng)目　　對(duì)照組（n=50）乳頭肌肥厚型心肌病組（n=21）一般情況年齡 （歲）　50.2±8.6　48.2±9.5男性［例 （%）］　45 （90.0）　18 （85.7）體重指數(shù) （kg/m2）　26.56±4.27　25.53±4.1生化指標(biāo)總膽固醇 （mmol/L）　4.88±1.11　4.64±1.09低密度脂蛋白膽固醇 （mmol/L）　2.36±0.89　2.43±0.78高密度脂蛋白膽固醇 （mmol/L）　1.16±0.29　1.14±0.28甘油三酯 （mmol/L）　1.76±0.71　1.98±0.77*空腹血糖 （mmol/L）　5.64±2.01　5.38±1.88 B型利鈉肽 （ng/ml）　64.23±10.55　71.20±11.87超聲心動(dòng)圖指標(biāo)左心房前后徑 （mm）　35.12±4.37　37.86±5.63*左心室舒張期前后徑 （mm）　46.56±4.11　49.61±5.01左心室射血分?jǐn)?shù) （%）　64.39±6.19　62.12±5.43室間隔厚度 （mm）　10.11±2.42　12.82±3.21*E峰與A峰比值　1.45±0.26　0.80±0.18*E峰減速時(shí)間 （ms）　110.3±21.6　172.1±32.7*

以1例男性患者為例，55歲，因“胸悶、氣短不適1年”入院，查體：心尖部可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。心電圖檢查正常，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)陽性，超聲心動(dòng)圖及左心室造影檢查均提示室間隔基底部增厚約14 mm，以“肥厚型心肌??？”診斷收住院。入院后冠狀動(dòng)脈CT造影（CTA）檢查陰性，進(jìn)一步行MR檢查，發(fā)現(xiàn)前乳頭肌舒張末期最大直徑1.1 cm，診斷乳頭肌肥厚型心肌?。▓D1-4）。

圖1　 正常心電圖

圖2　 心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)陽性

圖3　 左心室超聲造影顯示室間隔基底部增厚， 約14 mm

圖4　 心臟磁共振左心室短軸平面（箭頭所示肥大的前乳頭肌橫徑=1.2 cm）

3　討論

心肌異常肥厚是肥厚型心肌病最為典型的特征，通常認(rèn)為舒張末期室壁厚度≥15 mm和（或）肥厚室壁與正常室壁厚度比值≥1.5，即可診斷肥厚型心肌病。2014年ESC對(duì)于肥厚型心肌病的定義有所擴(kuò)大，對(duì)于基因、遺傳、心肌淀粉樣變性甚至衰老均可系肥厚型心肌病的病因。根據(jù)左心室肥厚部位形態(tài)學(xué)上可分為室間隔肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病及乳頭肌型肥厚型心肌?。?］，室間隔肥厚型心肌病及心尖部肥厚型心肌病已見大量文獻(xiàn)報(bào)道，但對(duì)于乳頭肌肥厚型心肌病僅限于個(gè)案報(bào)道。

室間隔肥厚型心肌病大部分室間隔和左心室前壁同時(shí)受累，基底段尤其明顯，約占70%室間隔基底段肥厚通常會(huì)引起左心室流出道狹窄及梗阻。心尖部肥厚型心肌病表現(xiàn)為乳頭肌水平以下的心尖部心肌肥厚，約占肥厚型心肌病發(fā)病率的10%，日本人多見，典型的病例表現(xiàn)為心尖部均勻?qū)ΨQ性增厚引起左心室變形，出現(xiàn)類似撲克牌中“黑桃尖”的表現(xiàn)［3］。乳頭肌型肥厚型心肌病發(fā)病率較低，ker等［4］報(bào)道在6 731例超聲心動(dòng)圖中發(fā)現(xiàn)29例乳頭肌型肥厚型心肌病，定義為左心室至少有1個(gè)乳頭肌舒張末徑最大直徑≥1.1 cm。目前有文獻(xiàn)認(rèn)為單純?nèi)轭^肌肥厚與不明原因的猝死具有相關(guān)性［1］。

本研究發(fā)現(xiàn)乳頭肌型肥厚型心肌病臨床癥狀主要以胸悶、胸痛、氣短為主要癥狀，二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，臨床特點(diǎn)缺乏特異性。心電圖檢查可正?；蛘叱霈F(xiàn)T波倒置，與既往發(fā)表文獻(xiàn)相一致［4-6］。MR檢查可發(fā)現(xiàn)其他檢查遺漏的乳頭肌肥厚的表現(xiàn)，目前臨床上缺乏特異性治療，因可能導(dǎo)致不明原因的猝死需要?jiǎng)討B(tài)觀察。

因乳頭肌肥厚型心肌病發(fā)病率較低，既往文獻(xiàn)主要以個(gè)案為主。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，這一類疾病逐漸被臨床醫(yī)生所重視。因缺乏相應(yīng)的診斷經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)常被誤診或者漏診。本研究納入的研究對(duì)象較少，仍需進(jìn)行多中心、大樣本的研究。其發(fā)病率及臨床意義仍需進(jìn)一步驗(yàn)證。

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Clinical Feature Analysis of Papillary Muscle Hypertrophic Cardomyopathy in 21 Patients

LIU Bo， MA Ai-qun.
Department of Cardiology， Shaanxi Provincial People’s Hospital， Xi’an （710061）， Shaanxi， China
Corresponding Author:LIU Bo， Email:liuboxnk@126.com

Cardomyopathy， hypertrophic； Magnetic resonance imaging； Papillary muscle hypertrophy（Chinese Circulation Journal， 2016，31:878.）

2016-03-06）

（編輯：許菁）

710061 西安市，陜西省人民醫(yī)院 心內(nèi)科（劉博）；西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心內(nèi)科（馬愛群）

劉博 主治醫(yī)師 碩士 主要從事心臟介入學(xué)研究 Email:liuboxnk@126.com 通訊作者：劉博

R54

A

1000-3614（2016）09-0878-03 doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.09.012