王玲艷 晉紅中

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

早期蕈樣肉芽腫治療后妊娠一例

王玲艷 晉紅中

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

患者女，39歲，因軀干、四肢紅斑、斑塊5年，于2011年4月6日來我院就診。患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)軀干、四肢紅斑伴瘙癢，皮損逐漸增多。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為玫瑰糠疹，未予治療，部分皮疹漸增厚，形成浸潤性斑塊?；颊咦园l(fā)病以來兩便正常，體重?zé)o變化。既往體健，1997年行人工流產(chǎn)1次。體檢：一般情況好，淺表淋巴結(jié)未觸及，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：軀干、四肢大片紅斑、浸潤性斑塊及魚鱗病樣改變，上覆少量鱗屑，鱗屑呈糠秕樣及小葉片狀，不易剝離，局部見結(jié)痂（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、血脂、X線胸片、腹部B超均正常。皮損組織病理：表皮可見細(xì)胞內(nèi)水腫，有少量淋巴細(xì)胞移入表皮，異形性不明顯。真皮淺層血管周圍有少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化：CD45RO、CD4、CD3、CD8 陽性（+），CD20、CD79a、CD30陰性，Ki-67＜5%。根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫組化結(jié)果，蕈樣肉芽腫（ⅠB期）診斷成立。

圖1 患者治療前皮損 1A：軀干、四肢大片紅斑、斑塊及魚鱗病樣改變；1B：胸部紅色斑片，稍有浸潤感，邊界清楚

圖2 皮損組織病理 有少量淋巴細(xì)胞移入表皮；真皮淺層血管周圍有少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤（HE×100）

治療：重組人干擾素α-2a 300萬U隔日1次肌內(nèi)注射22個月，外用曲安奈德益康唑乳膏、甘油等治療，軀干、四肢皮損基本消退，遺留暗褐色色素沉著斑，淺表淋巴結(jié)不大。患者希望妊娠，2013年2月囑停用重組人干擾素α-2a，僅外用鹵米松乳膏。2014年6月自然妊娠，9月復(fù)診時訴偶有新發(fā)皮疹，檢查未見淋巴結(jié)腫大，全身皮損基本消退，可見少量色素沉著斑。2015年3月12日足月順產(chǎn)1名正常男嬰?；颊叻置浜蟛∏榉€(wěn)定，無新發(fā)皮疹。

討論 蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides,MF）是一種起源于記憶性輔助性T細(xì)胞的低度惡性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。自1806年首次報道MF以來，有關(guān)MF治療后妊娠的病例罕見報道。本例為中年女性患者，病程緩慢發(fā)展，皮損表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的紅斑、斑塊及魚鱗病樣表現(xiàn)，伴有瘙癢，符合早期MF；組織病理提示少量淋巴細(xì)胞進(jìn)入了表皮，有一定的親表皮性，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，但浸潤細(xì)胞相對不多；免疫組化顯示浸潤細(xì)胞為T細(xì)胞來源。根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果，MF診斷成立，結(jié)合淺表淋巴結(jié)不大、無內(nèi)臟受累，故考慮本例臨床分期為ⅠB期。典型的MF免疫表型為 CD4（+）、CD8（-），但文獻(xiàn)報道 MF患者CD4和CD8同時陽性者也不少見，且相對前者來說疾病進(jìn)展較慢［1］，這與本病患者病情發(fā)展一致。

目前關(guān)于妊娠對于MF疾病進(jìn)展的影響尚不完全清楚。有研究認(rèn)為，妊娠會加重MF。Vonderheid等［2］報告1例女性患者，在其3次妊娠期間皮疹逐漸進(jìn)展，最后被確診為腫瘤期MF。Naeini等［3］報告的ⅢA期MF患者妊娠期間未予治療，后迅速轉(zhuǎn)化為繼發(fā)性皮膚CD30+大細(xì)胞淋巴瘤。但有研究認(rèn)為，妊娠對于MF的進(jìn)程無影響。Castelo-Branco等［4］報告1例ⅣB期MF患者，在確診后3年懷孕并中斷治療，疾病在妊娠期間無進(jìn)展。Amitay-Layish等［5］報告了7例確診的早期MF患者，妊娠前治療達(dá)到完全緩解或部分緩解后，在妊娠期間未予治療或僅予以外用糖皮質(zhì)激素治療，患者病情均控制理想。

［1］ De Marchi SU,Stinco G,Errichetti E,et al.The influence of the coexpression of CD4 and CD8 in cutaneous lesions on prognosis of mycosis fungoides：a preliminary study［J/OL］.J Skin Cancer,2014,2014：624143.DOI：10.1155/2014/624143.［2014-7-20］.http：//www.hindawi.com/journals/jsc/2014/624143/.

［2］Vonderheid EC,Dellatorre DL,Van Scott EJ.Prolonged remission of tumor-stage mycosis fungoides by topical immunotherpay［J］.Arch Dermatol,1981,117（9）：586-589.DOI：10.1001/archderm.117.9.586.

［3］ Naeini FF,Najafian J,Nilforoushzadeh M.CD30+large cell transformation of mycosis fungoides during pregnancy［J］.Indian J Dermatol,2013,58（2）：160.DOI：10.4103/0019-5154.108090.

［4］ Castelo-Branco C,Torné A,Cararach V,et al.Mycosis fungoides and pregnancy［J］.Oncol Rep,2001,8（1）：197-199.DOI：10.3892/or.8.1.197.

［5］ Amitay-Layish I,David M,Kafri B,et al.Early-stage mycosis fungoides,parapsoriasis en plaque,and pregnancy［J］.Int J Dermatol,2007,46（2）：160-165.DOI：10.1111/j.1365-4632.2006.02963.x.

2015-04-07）

（本文編輯：顏艷）

晉紅中，Email：jinhongzhong@263.net

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.02.019