肖海璐田洪青周桂芝陳樹民

·病例報(bào)告·

大皰性色素性蕁麻疹一例

肖海璐1，2田洪青1，2周桂芝1陳樹民1

臨床資料 患兒，女，1歲4個(gè)月。軀干部反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰伴瘙癢6個(gè)月?；純?個(gè)月前軀干部出現(xiàn)紅斑、水皰，外用爐甘石洗劑后瘙癢減輕，7～10天水皰破潰愈合后留下色素減退斑。以后病情反復(fù)發(fā)作，在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院治療（具體不詳），癥狀改善，停藥后3天復(fù)發(fā)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“天皰瘡”轉(zhuǎn)診至我院。

患兒系第一胎，足月順產(chǎn)，家族無(wú)類似病史，接種疫苗規(guī)律。

體格檢查:一般情況良好，發(fā)育正常。皮膚科查體:軀干多發(fā)片狀色素沉著及色素減退斑，部分色素沉著斑處可見結(jié)痂，肩部見一黃豆大水皰（圖1），尼氏征陰性，Darier征陽(yáng)性。

圖1　軀干多發(fā)片狀色素沉著及色素減退斑，伴結(jié)痂，肩部見一黃豆大水皰

背部皮損組織病理檢查:表皮下水皰，真皮內(nèi)大量肥大細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2），甲苯胺藍(lán)染色呈陽(yáng)性（圖3）。直接免疫熒光:表皮細(xì)胞間及基底膜帶IgG、C3、IgM、IgA均陰性（圖4）。間接免疫熒光:天皰瘡、類天皰瘡循環(huán)抗體1∶10陰性。

診斷:大皰性色素性蕁麻疹。

給予酮替芬、鹽酸左西替利嗪治療，瘙癢癥狀明顯減輕，水皰消退，現(xiàn)隨訪中。

圖2　表皮下水皰，真皮內(nèi)大量肥大細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）

圖3　真皮內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞特殊染色陽(yáng)性（甲苯胺藍(lán)染色，×200）

圖4　直接免疫熒光:表皮細(xì)胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA陰性（免疫組化，×100）

討論 色素性蕁麻疹是皮膚型肥大細(xì)胞增生病中最常見的一種類型，嬰幼兒較為常見。其發(fā)病原因至今未明，肥大細(xì)胞表達(dá)干細(xì)胞因子受體，即酪氨酸激酶受體c-kit（CD117）。認(rèn)為c-kit基因突變與本病發(fā)病機(jī)理有關(guān)，以成人型多見，幼兒型罕見，然而幼兒型癥狀易于自發(fā)消失［1，5］。

皮損通常為色素性斑丘疹，輕微創(chuàng)傷后誘發(fā)風(fēng)團(tuán)，即Darier征陽(yáng)性，是本病的特征。在此皮疹的基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰，則稱為大皰性色素性蕁麻疹，相對(duì)少見，類似原發(fā)性或獲得性大皰性皮?。?］，值得臨床上注意。本病的診斷基于臨床和組織病理學(xué)依據(jù)。應(yīng)與大皰性丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌燙傷樣綜合征以及皰疹樣皮炎、兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病和類天皰瘡等自身免疫性大皰性皮膚病鑒別。鑒別要點(diǎn)在于大皰性色素性蕁麻疹在真皮內(nèi)有多數(shù)肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，直接免疫熒光檢查無(wú)免疫復(fù)合物沉積［3］。浸潤(rùn)細(xì)胞甲苯胺藍(lán)染色陽(yáng)性。進(jìn)一步檢查CD117陽(yáng)性對(duì)肥大細(xì)胞有高度特異性和敏感性［5］，有助于本病的診斷。

本病目前主要是對(duì)癥治療，系統(tǒng)治療包括H1、H2受體阻滯劑，以及足量的鈣劑和維生素D的攝入［5］?？菇M胺藥可緩解瘙癢癥狀，同時(shí)酮替芬具有抑制肥大細(xì)胞脫顆粒、阻斷受體抑制白細(xì)胞釋放慢反應(yīng)物質(zhì)等作用，對(duì)該病有一定療效［3］。此外，UVA（波長(zhǎng)340～400 nm）照射通過(guò)誘發(fā)真皮中浸潤(rùn)的肥大細(xì)胞凋亡而起治療作用［4］。糖皮質(zhì)激素治療該病的有效性存在爭(zhēng)議。

對(duì)于系統(tǒng)性或彌漫性肥大細(xì)胞增多癥的患兒，推薦及早預(yù)防由于大量的肥大細(xì)胞脫顆粒導(dǎo)致的發(fā)熱、心悸、休克等系統(tǒng)癥狀。預(yù)防措施包括預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)，避免接觸刺激性因素，避免服用阿司匹林、非甾體性抗炎藥、可待因和多粘菌素B。同時(shí)，建議6～12個(gè)月后定期隨訪［5］。

［1］樊平申，付萌，廖文俊，等.大皰性色素性蕁麻疹［J］.臨床皮膚科雜志，2007，36（1）:26-27.

［2］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1696.

［3］黃萌，陳龍，陳柳青，等.大皰性色素性蕁麻疹1例［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（3）:273-274.

［4］黃敏，李承新.大皰性色素性蕁麻疹1例［J］.中國(guó)皮膚病學(xué)雜志，2013，27（8）:831-832.

［5］Vasili E，Savo I，Doci X，et al.Cutaneous Mastocytosis:A Case of Bullous Urticaria Pigmentosa［J］.Cutis，2013，91:70 -72.

（收稿:2014-06-18）

1山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

2濟(jì)南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院，濟(jì)南，250000

田洪青，E-mail:tianhq2006@126.com