持久性色素異常性紅斑一例

高 亞 郝 勇 吳 霞 王 紅 吉木斯 胡雅婷 韓 慧 石繼海

持久性色素異常性紅斑一例

高 亞 郝 勇 吳 霞 王 紅 吉木斯 胡雅婷 韓 慧 石繼海

患者，男，53歲。頸部、雙上肢青灰色斑疹進(jìn)行性加重5年。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。組織病理示：表皮大致正常，基底層細(xì)胞局灶性空泡化，真皮淺層少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見較多噬黑素細(xì)胞。診斷：持久性色素異常性紅斑。

持久性色素異常性紅斑； 灰皮膚病

臨床資料 患者，男，53歲。因頸部雙上肢青灰色斑疹進(jìn)行性加重5年余就診。5年前無(wú)明顯誘因，雙上肢出現(xiàn)淺紅色斑疹，綠豆至黃豆大，質(zhì)地正常，不痛不癢，無(wú)脫屑，未予診療。后皮損逐漸增多，但發(fā)展緩慢，顏色漸變暗至青灰色。7個(gè)月前頸部出現(xiàn)3處類似皮損，面積漸擴(kuò)大，于2014年11月就診于我科?；颊呒韧级獍觋P(guān)閉不全10余年，無(wú)心慌氣短等癥狀；家族中無(wú)類似疾病。系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科情況:頸部、雙上肢散在青灰色斑疹，黃豆至核桃大，尤以雙上肢明顯，皮疹邊界清楚，部分邊緣輕度隆起，未見融合，未見鱗屑，觸之柔軟（圖1、2）?？诖金つ?、掌跖、指甲未見異常。血生化:葡萄糖7.47 mmol/ L，總膽固醇6.08 mmol/L，甘油三酯1.85 mmol/L。血尿常規(guī)、血沉無(wú)異常。抗核抗體譜、甲狀腺功能無(wú)明顯異常 ，HBsAg、RPR、HIV均陰性。皮膚超聲示表皮連續(xù)性完整，表皮下可見連續(xù)低回聲條帶（圖3）。右上肢皮損組織病理示:表皮大致正常，基底層細(xì)胞局灶性空泡變性，色素顆粒增加，真皮淺層少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見較多噬黑素細(xì)胞（圖4）。診斷:持久性色素異常性紅斑。給予口服維生素C、銀杏葉提取物口服，丁酸氫化可的松軟膏外用后，病情有改善。

圖1、2　頸部雙上肢散在青灰色斑疹，黃豆至核桃大　圖3　皮膚超聲50 MHz，表皮下可見連續(xù)性低回聲條帶

討論 持久性色素異常性紅斑（erythema dyschromicum perstans，EDP）又名灰皮膚病（ashy dermatosis，AD），由Ramirez在1957年首先描述，稱之為灰皮膚病，1961年Convit等始稱持久性色素異常性紅斑［1］。本病主要累及深色人種，拉美國(guó)家多見［2］，無(wú)性別差異，青壯年好發(fā)。目前世界各地均有報(bào)道，國(guó)內(nèi)李伯塤首先報(bào)道，以后陸續(xù)報(bào)道［3］。目前，國(guó)內(nèi)已報(bào)道該病近40例，內(nèi)蒙地區(qū)未見報(bào)道。本病病因尚不清楚，可能是Riehl黑變病的特殊表現(xiàn)；有人認(rèn)為在本病活動(dòng)期具有苔蘚樣反應(yīng)，可能與色素性扁平苔蘚是相關(guān)疾病。有學(xué)者認(rèn)為本病可能與長(zhǎng)期日曬、昆蟲叮咬、化學(xué)物品接觸、肝功能異常等有關(guān)。Femandez-Flores等［2］認(rèn)為人們視覺上見到的灰藍(lán)色是由于真皮內(nèi)色素在光照下產(chǎn)生的Tyndall效應(yīng)。本病初起為界清的紅斑，逐漸發(fā)展為暗灰色斑。病變活動(dòng)期，紅斑邊緣輕度隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈，呈離心性擴(kuò)大。皮損主要分布于軀干、四肢近心端，其次是頸部、面部，掌跖、頭皮、甲黏膜很少受累［4］。病情發(fā)展緩慢，無(wú)自覺癥狀或進(jìn)行期輕度瘙癢。本病可自行緩解，預(yù)后較好。皮損組織病理:表皮基底細(xì)胞輕度液化變性，偶見膠樣小體；真皮淺層輕度細(xì)胞浸潤(rùn)，以血管周圍明顯，并可見游離黑素和噬色素細(xì)胞。本病根據(jù)病史及病理檢查診斷不難，但應(yīng)與Riehl黑變病、色素性扁平苔蘚及色素性玫瑰疹等疾病相鑒別。本病目前尚無(wú)有效療法，報(bào)道口服氯法齊明、維A酸類藥物、維生素C、氯喹等，外用糖皮質(zhì)激素、氫醌、維A酸類等藥物或化學(xué)剝脫術(shù)和激光治療有效［4，5］。本例患者患病5年，一直無(wú)緩解，近3個(gè)月來(lái)突然加重，原因尚不清楚。其皮損較典型，結(jié)合皮膚組織病理可確診。患者既往二尖瓣關(guān)閉不全10余年，臨床無(wú)癥狀，與本病發(fā)病無(wú)直接關(guān)系。皮損主要發(fā)生在頸部及雙上肢等曝光部位與文獻(xiàn)報(bào)道與日曬有關(guān)的觀點(diǎn)一致。給予口服維生素C、金納多片，外用丁酸氫化可的松軟膏后病情好轉(zhuǎn)。

圖4　基底層細(xì)胞局灶性空泡變性，色素顆粒增加，真皮淺層少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見較多噬黑素細(xì)胞（HE，×200）

［1］王俠生，廖康煌.楊國(guó)亮皮膚性病學(xué)［M］.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2005.419.

［2］Fernandez-Flores A，Montero MG.Ashy dermatosis，or“Tyndall-effect”dermatosis［J］.Dermatol Online J，2006，12（4）:14.

［3］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1000.

［4］姜桂仙，崔炳南，李理.持久性色素異常性紅斑1例［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2011，25（9）:730-731.

［5］Imanishi H，Tsuruta D，Kobayashi H，et al.Two cases of unilateral ashy dermatosis［J］.Case Reports in Dermatology，2011，3（1）:1-4.

（收稿:2015-06-02）

Erythema dyschromicum perstans:a case report

GAO Ya，HAO Yong，WU Xia，WANG Hong，JI Musi，HU Yating，HAN Hui，SHI Jihai.
Department of Dermatology，the Second Affiliated Hospital of Baotou Medical College，Baotou，Inner Mongolia 014030，China
Corresponding author:SHI Jihai，E-mail:shijh69@163.com

A 53-year-old man presented with asymptomatic slate-gray pigmented pathches on his upper limbs and neck for 5 years.Histopathology examination of the right upper limb showed roughly normal in the epidermis，focal vacuolation in the basal layer cells，a mild infiltration of inflammatory cells and many melanophages in the upper dermis.Diagnosis:The diagnosis of erythema dyschromicum perstans is suggestive.

erythema dyschromicum perstans；ashy dermatosis

包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科，內(nèi)蒙古包頭，014030

石繼海，E-mail:shijh69@163.com