陳蕓，蔡雅慧（亞?wèn)|紀(jì)念醫(yī)院外科部，中國(guó) 臺(tái)灣 新北市）

小腸衰竭是指小腸功能減少到不足以維持成人及身體所需的營(yíng)養(yǎng)與水分或兒童的生長(zhǎng)。造成小腸衰竭的主要原因包括短腸綜合征、腸蠕動(dòng)異常或是先天性的腸黏膜病變。小腸衰竭的治療以靜脈營(yíng)養(yǎng)輔助為主，也有一些療法可以幫助小腸恢復(fù)，但有些情況下小腸衰竭是無(wú)法恢復(fù)的，若發(fā)生高風(fēng)險(xiǎn)的并發(fā)癥，則須盡早進(jìn)行小腸移植［1］。因此，小腸移植患者術(shù)前最重要的管理是避免全靜脈營(yíng)養(yǎng)的并發(fā)癥，做好靜脈營(yíng)養(yǎng)管理。亞?wèn)|紀(jì)念醫(yī)院統(tǒng)計(jì)了2007-2015年因?yàn)槟c衰竭就醫(yī)，接受全靜脈營(yíng)養(yǎng)的患者43例與接受小腸移植的患者17例，發(fā)現(xiàn)術(shù)前并發(fā)癥以管道引發(fā)的膿毒癥與肝臟病變?yōu)橹鳎渲懈嗡ソ呤窃斐苫颊叩群蚰c移植中死亡最重要的因素。腸衰竭患者由于腸道功能衰竭無(wú)法消化和吸收營(yíng)養(yǎng)，這些代謝及循環(huán)的失調(diào)使患者容易受到感染的侵襲，常常會(huì)并發(fā)肝臟病變，包括黃疸、膽汁淤積、脂肪肝、肝臟纖維化、膽囊結(jié)石等，嚴(yán)重者會(huì)演變?yōu)楦伟?、肝硬化終至肝衰竭，這些繼發(fā)性的肝臟疾病統(tǒng)稱(chēng)為靜脈營(yíng)養(yǎng)相關(guān)肝病變（PNALD）。在靜脈營(yíng)養(yǎng)的療程中必須定期檢查肝臟功能與組織變化。本院小腸醫(yī)療團(tuán)隊(duì)針對(duì)患者狀況適時(shí)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)的成分及能量、降低感染及發(fā)炎的風(fēng)險(xiǎn)、維持部分腸道功能等都是能夠防止PNALD繼續(xù)惡化的治療方針，而小腸移植手術(shù)則是為已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥及無(wú)法使用靜脈營(yíng)養(yǎng)維持生命的腸道衰竭患者提供能夠脫離靜脈營(yíng)養(yǎng)及減緩PNALD的根本方法。本中心進(jìn)行了17例小腸移植手術(shù)，患者的1年存活率為82.4%、3年為70.6%、5年為64.7%，成果良好，患者在移植術(shù)后3個(gè)月時(shí)肝功能顯著降低，恢復(fù)正常標(biāo)準(zhǔn)水平。

1 小腸移植的術(shù)前評(píng)估

首先要了解小腸移植的適應(yīng)證，主要包括兩類(lèi)，第一類(lèi)是腸衰竭患者已知有很高病死率的患者，應(yīng)盡早進(jìn)行小腸移植，包括超短腸（成人空腸長(zhǎng)度少于50 cm，或兒童空腸少于10 cm，且沒(méi)有回盲瓣）患者以及腸黏膜病變患者；第二類(lèi)是患者有腸衰竭，在穩(wěn)定的全靜脈營(yíng)養(yǎng)過(guò)程中發(fā)生了重大并發(fā)癥，包括肝臟病變、管道引發(fā)的膿毒癥、主要靜脈管路的栓塞、注射中仍經(jīng)常脫水就醫(yī)。這兩類(lèi)患者也是中國(guó)臺(tái)灣健康保險(xiǎn)所支付的小腸移植適應(yīng)證。因此，所有腸衰竭患者必須做好靜脈營(yíng)養(yǎng)的管理，減少并發(fā)癥。

受體的術(shù)前評(píng)估需要跨學(xué)科的移植小組來(lái)評(píng)估終末期小腸衰竭的患者是否具有潛在的小腸適應(yīng)的可能、肝臟的疾病與其嚴(yán)重程度、潛在的不適合進(jìn)行小腸移植的禁忌證，我們?cè)u(píng)估的數(shù)據(jù)包括：① 基本數(shù)據(jù)：身高、體重、血型、性別、診斷。② 腸胃道檢查：包括下消化道鋇劑灌腸造影、上消化道造影、胃排空速率、胃鏡、腹部超聲波、肝臟穿刺切片。評(píng)估小腸結(jié)構(gòu)、長(zhǎng)度、有無(wú)回盲瓣、腸造口、胃管或鼻飼管、手術(shù)史。③ 靜脈導(dǎo)管：包括導(dǎo)管種類(lèi)，磁共振檢查評(píng)估大血管栓塞情形，既往管線(xiàn)感染次數(shù)與感染的菌種。④ 心肺臟功能評(píng)估：心臟超聲波、心電圖、肺功能。⑤ 營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：全靜脈營(yíng)養(yǎng)比例與腸道喂食比例。⑥ 麻醉前評(píng)估。⑦ 精神狀態(tài)評(píng)估：包括用藥情況。⑧ 其他并發(fā)癥情形： 包括胰腺炎、胃-食管反流、胃腸道出血、腹瀉、脫水、電解質(zhì)紊亂、清蛋白過(guò)低、高氨、膽結(jié)石、黃疸、膽黃素過(guò)高、低血糖、貧血、中性粒細(xì)胞低下、血小板低下、凝血異常、腎衰竭、腹腔積液、呼吸衰竭、感染、靜脈曲張。⑨ 實(shí)驗(yàn)室檢查 ：包括 Na+、K+、Cl-、Ca2+、P3+、Mg2+、CO2、尿素氮（BUN）、肌酐（Cre）、葡萄糖（Glucose）、白細(xì)胞（WBC）、血紅蛋白（Hb）、血細(xì)胞比容（HCT）、血小板（PLT）、中性粒細(xì)胞（NEUT）、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、桿狀核粒細(xì)胞、凝血酶原時(shí)間（PT）、部分促凝血酶原時(shí)間（KPTT）延長(zhǎng)、總膽紅素（TBil）、直接膽紅素（DBil）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、γ-谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-GT）、堿性磷酸酶（ALP）、總蛋白（TP）、淀粉酶、脂肪酶、清蛋白（Alb）、血氨（NH3）、甲胎蛋白（AFP）、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）、巨細(xì)胞病毒（CMV）、帶狀皰疹、麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹、EB病毒（EBV）、甲型肝炎（Hep A）、乙型肝炎（Hep B）、丙型肝炎（Hep C）、人類(lèi)嗜 T 細(xì)胞病毒（HTLV）。符合小腸移植適應(yīng)證的患者具有下列情況為禁忌證：① 先天性或后天性嚴(yán)重的神經(jīng)學(xué)上的失能；② 有腸胃道以外危及生命的疾?。虎?先天或后天的免疫系統(tǒng)疾?。虎?無(wú)法切除的惡性腫瘤。小腸移植的捐贈(zèng)者是以腦死亡患者捐贈(zèng)為主。目前在中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)采集ABO血型相符且無(wú)配對(duì)檢查陽(yáng)性現(xiàn)象者。

2 小腸移植的術(shù)前管理

小腸移植術(shù)前管理中最重要就是全靜脈營(yíng)養(yǎng)的管理。如何讓腸衰竭患者的靜脈營(yíng)養(yǎng)減少并發(fā)癥，穩(wěn)定在維持生活質(zhì)量與安全下長(zhǎng)期給予全靜脈營(yíng)養(yǎng)，延遲其發(fā)生小腸移植適應(yīng)證是首要目的。減少并發(fā)癥首先要減少PNALD。

2.1 PNALD的定義：靜脈營(yíng)養(yǎng)給予是針對(duì)短期或長(zhǎng)期無(wú)法由消化道吸收營(yíng)養(yǎng)的患者，由靜脈注入含有糖類(lèi)、胺基酸、脂質(zhì)、電解質(zhì)等成分來(lái)維持每日代謝所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及能量。這些患者之中，大部分都是因?yàn)槎棠c癥、腸道蠕動(dòng)功能異常等造成的嚴(yán)重腸衰竭患者，長(zhǎng)期使用靜脈營(yíng)養(yǎng)之后，有相當(dāng)高比例的患者會(huì)繼發(fā)肝臟病變，這樣的疾病被稱(chēng)為PNALD或腸衰竭引發(fā)之肝臟疾?。↖FALD）［2-6］。

在臨床上，PNALD的定義是血清中肝臟酵素的濃度上升至正常值上限的1.5倍以上且維持至少6個(gè)月以上（在兒童中維持6周以上），且能夠排除其他可能造成肝臟病變的病毒性感染及藥物作用等病因［2-3］。根據(jù)年齡及病程的不同，PNALD的臨床表征各異，包括黃疸、膽汁淤積、肝臟脂肪變性、肝臟纖維化、膽囊結(jié)石等，嚴(yán)重者會(huì)演變成肝癌、肝硬化終至肝衰竭［2-3］。在患兒中的表現(xiàn)最常見(jiàn)的是膽汁淤積、黃疸，并且有較高比例會(huì)快速地進(jìn)入到肝纖維化的后期階段；在成人中的表現(xiàn)癥狀以肝臟的脂肪變性為主，只有少部分會(huì)發(fā)展為肝臟纖維化及硬化［2，4，6-7］。據(jù)統(tǒng)計(jì)，接受 3個(gè)月以上靜脈營(yíng)養(yǎng)的患兒，發(fā)生黃疸及膽汁淤積的比例約為50%，嬰幼兒則高達(dá)90%以上［6-8］；成人發(fā)生肝臟病變的比例依研究不同其變化范圍是14%～95%［9-12］。

PNALD 依照病程可細(xì)分為 3 個(gè)病期［1-2，6］① 第一期：血清中肝臟酵素濃度上升至正常值上限的1.5倍以上，膽紅素低于51.3 μmol/L，在肝臟超聲波會(huì)發(fā)現(xiàn)異常質(zhì)地，肝臟組織活檢可觀察到脂肪肝以及少許門(mén)脈旁區(qū)域有纖維化跡象。② 第二期：血清中肝臟酵素濃度上升至正常值上限的1.5倍以上，膽紅素在51.3～102.6 μmol/L。腹部超聲波可以觀察到脾臟腫大，肝臟組織活檢可觀察到脂肪肝（25%以上的竇狀隙區(qū)域）以及大量門(mén)脈周?chē)鷧^(qū)域的纖維化。③ 第三期：血清中肝臟酵素濃度上升至正常值上限的3倍以上，血小板數(shù)量低于100×109/L，膽紅素高于102.6 μmol/L。出現(xiàn)蜘蛛痣，腹腔積液，靜脈曲張，腸胃道出血等癥狀。

2.2 PNALD的診斷：在使用靜脈營(yíng)養(yǎng)期間需要按時(shí)監(jiān)測(cè)肝功能的指數(shù)，尤其是在PNALD發(fā)生初期肝臟病變較輕微癥狀并不明顯，很容易忽略膽汁淤積及肝臟細(xì)胞受損。此外，在診斷為PNALD之前，必須先排除患者有其他原發(fā)性的肝臟疾病，例如病毒性肝炎、自體免疫性肝炎、肝臟腫瘤、內(nèi)分泌異常、藥物反應(yīng)等。必須監(jiān)測(cè)的檢查項(xiàng)目包括各項(xiàng)肝臟功能的檢驗(yàn)：GGT、AST、ALT、膽紅素、甘油三酯（TG）、總膽固醇（CHO）、PT等項(xiàng)目。PNALD患者會(huì)出現(xiàn)肝臟酵素上升、高膽固醇血癥、PT延長(zhǎng)等，進(jìn)一步的確診則需要如肝臟超聲波、腹腔超聲波、CT、磁共振成像（MRI）、磁共振波譜分析（MRS）以及肝活檢。

2.3 PNALD病理機(jī)制：PNALD的病理機(jī)制主要是由于腸道與肝臟的肝門(mén)循環(huán)相通，于是腸道功能不全引起的各種問(wèn)題繼發(fā)于肝臟損傷［2-3，13］。細(xì)菌會(huì)在功能低下或衰竭的腸道中大量滋生，其所分泌的大量脂多糖（LPS）會(huì)對(duì)肝臟造成炎癥性傷害［14］；腸道本身的炎癥反應(yīng)所吸引聚集的免疫淋巴細(xì)胞進(jìn)入肝臟的機(jī)會(huì)增加，造成肝臟的炎癥反應(yīng)［15-16］；腸道消化功能未利用就會(huì)引發(fā)膽汁流通不良，腸道細(xì)菌中過(guò)多的細(xì)菌內(nèi)毒素也會(huì)抑制膽鹽的排泄，進(jìn)一步造成膽汁淤積；淤積的膽汁除了對(duì)肝臟細(xì)胞造成傷害之外，也會(huì)造成膽管增生，加重淤積的程度，增生的膽管上皮還會(huì)分泌炎癥介質(zhì)白細(xì)胞介素（IL-6、IL-8），導(dǎo)致肝臟發(fā)生纖維化病變［17-18］。此外，由于靜脈營(yíng)養(yǎng)液是高張溶液，必須在中央靜脈放置導(dǎo)管來(lái)進(jìn)行注射，長(zhǎng)期使用靜脈導(dǎo)管很容易造成感染，再加上腸道中的過(guò)量細(xì)菌負(fù)擔(dān)，使這些患者很容易發(fā)生全身性感染及膿毒癥，也對(duì)肝臟產(chǎn)生嚴(yán)重傷害。

營(yíng)養(yǎng)及代謝的異常也是肝臟病變的主要原因之一。靜脈營(yíng)養(yǎng)輸液中雖然提供維持生理所需的基礎(chǔ)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，但是其代謝途徑與從腸道途徑吸收的代謝會(huì)有差異，例如靜脈營(yíng)養(yǎng)含有甲硫氨酸，但常常在其到達(dá)肝臟前已被其他的器官或組織代謝完畢，肝臟中甲硫氨酸短缺會(huì)使膽堿、左旋肉堿、半胱氨酸、絲氨酸、牛磺酸、谷胱甘肽等其他種類(lèi)氨基酸無(wú)法生成，造成肝臟細(xì)胞代謝異常以及抗氧化能力的降低，加劇了對(duì)肝臟的傷害［19-20］。

2.4 PNALD治療：PNALD的發(fā)生是由于腸衰竭加上長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)給予而繼發(fā)的疾病，因此，在治療策略上必須要從控制感染、調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)成分以及對(duì)腸道功能做一個(gè)根本性的矯正才能夠預(yù)防肝臟病變的惡化［2，7，21-22］。

3 感染控制與抑制炎癥

針對(duì)潛在性感染源可以利用抗菌藥物治療及預(yù)防，給予紅霉素或甲硝唑可以有效降低腸道中的細(xì)菌生長(zhǎng)、預(yù)防使用靜脈營(yíng)養(yǎng)引發(fā)的肝臟病變［23-25］。

由于長(zhǎng)期輸注靜脈營(yíng)養(yǎng)液必須經(jīng)由中央靜脈導(dǎo)管，強(qiáng)化對(duì)于導(dǎo)管管路的清潔消毒也是預(yù)防感染的重要方針之一。除了對(duì)患者進(jìn)行衛(wèi)生教育之外，每天利用2%氯己定做皮膚擦洗可有效控制感染的發(fā)生；每天注射完畢后在導(dǎo)管閉鎖端口注入肝素或其他抗菌藥物如萬(wàn)古霉素也能降低感染的發(fā)生［26-27］。

除了利用抗菌藥物作感染預(yù)防之外，降低肝臟的發(fā)炎狀態(tài)也能有效防止PNALD的惡化，研究指出親水性膽酸藥物熊去氧膽酸（UDAC）可以抑制肝臟細(xì)胞對(duì)膽鹽的吸收而達(dá)到降低炎癥、抗氧化的保護(hù)效果［28-30］。

4 靜脈營(yíng)養(yǎng)的調(diào)整

靜脈營(yíng)養(yǎng)所提供的能量很可能與PNALD的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。限制過(guò)多的能量以及將脂質(zhì)攝取量控制在1 g/（kg·d） 可以有效地降低PNALD的發(fā)生率。靜脈營(yíng)養(yǎng)中的脂質(zhì)來(lái)源也可能與PNALD的發(fā)生有關(guān)，利用大豆油為主要脂質(zhì)來(lái)源（ω6）的靜脈營(yíng)養(yǎng)液與利用魚(yú)油為主要脂質(zhì)成分（多不飽和ω3）相比，前者PNALD發(fā)生率較高［10，31-35］。此外，每天休息一段時(shí)間，周期性地給予靜脈營(yíng)養(yǎng)也可以減少PNALD的發(fā)生。臨床醫(yī)師應(yīng)針對(duì)個(gè)別患者定期地審視其對(duì)靜脈營(yíng)養(yǎng)療程的反應(yīng)，檢驗(yàn)其肝臟功能以適時(shí)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)配方［2-3，21］。以本院的病例為例，我們會(huì)針對(duì)患者的生理狀態(tài)及肝臟功能做一個(gè)定期的（每2～4周）監(jiān)測(cè)，然后調(diào)整所使用的靜脈營(yíng)養(yǎng)配方。本研究所使用的靜脈營(yíng)養(yǎng)液包括含脂質(zhì)的三合一高濃度、三合一低濃度、與含有氨基酸與葡萄糖的二合一商業(yè)配方，以及亞?wèn)|紀(jì)念醫(yī)院自行調(diào)制的配方搭配組合使用。定期監(jiān)測(cè)肝功能指數(shù)，若出現(xiàn)肝臟功能指數(shù)上升的狀況，可以調(diào)整成減少三合一的配方，與濃度搭配二合一的配方使用。并給予牛黃熊脫氧膽酸。這樣調(diào)整的結(jié)果，通?？梢詫⒒颊叩腁ST、ALT控制得宜。

5 減少靜脈營(yíng)養(yǎng)使用及腸道功能的復(fù)原

對(duì)于腸道尚有吸收消化功能可以進(jìn)食或能夠以鼻胃管灌食者，應(yīng)鼓勵(lì)患者少量進(jìn)食或灌食，以維持腸道功能，以此降低其對(duì)靜脈營(yíng)養(yǎng)的依賴(lài)及需求，如此不但能夠減少腸道細(xì)菌過(guò)度增生及菌群不平衡的問(wèn)題，幫助腸道功能恢復(fù)也能夠降低由靜脈營(yíng)養(yǎng)引發(fā)的肝臟并發(fā)癥［36-38］。

6 PNALD預(yù)后

長(zhǎng)期使用靜脈營(yíng)養(yǎng)的患者容易受到感染及發(fā)生PNALD等并發(fā)癥，常見(jiàn)死亡原因包括膿毒癥、肝衰竭、腎衰竭等。 近年來(lái)，由于靜脈營(yíng)養(yǎng)成分的改善、感染的加強(qiáng)控制，已有效地改善了依賴(lài)靜脈營(yíng)養(yǎng)患者的存活率，在小腸醫(yī)療中心團(tuán)隊(duì)的護(hù)理下，5年存活率可達(dá)72%～87%［21］。小腸移植手術(shù)技術(shù)的提升也幫助改善了受腸衰竭所苦又無(wú)法依靠靜脈營(yíng)養(yǎng)患者的存活率及生活質(zhì)量［39-41］。

本中心在2007-2015年共收治了47例有靜脈營(yíng)養(yǎng)需求的患者，其中24例轉(zhuǎn)移至患者住家附近的醫(yī)療院所領(lǐng)用靜脈營(yíng)養(yǎng)液，23例患者則持續(xù)在本院接受靜脈營(yíng)養(yǎng)液注射及治療追蹤。在本院收治的23例必須接受長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)的患者中，包括成人與兒童，在醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)密地監(jiān)控調(diào)整下，發(fā)生肝臟功能指數(shù)異常上升的比率為56.5%，其中7例患者無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食者，提示無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食為危險(xiǎn)因子之一；只有1例患者有衍生成第二期的PNALD，其余均為第一期。在可取得肝臟活檢切片結(jié)果的6例患者中皆有肝臟病變的發(fā)生，有5例觀察到肝臟的脂肪變性及2例出現(xiàn)膽汁淤積的病理變化。由此可見(jiàn)全靜脈營(yíng)養(yǎng)仍不是一個(gè)解決腸衰竭的根本之道，長(zhǎng)期給予靜脈營(yíng)養(yǎng)，患者最終仍會(huì)演進(jìn)成肝硬化肝衰竭，小腸移植是使腸道恢復(fù)到正常生理與代謝的唯一方式，然而移植手術(shù)有其風(fēng)險(xiǎn)，目前，仍以符合適應(yīng)證的腸衰竭患者施行之。

47例患者之中，有32例符合小腸移植手術(shù)適應(yīng)證，其中17例已經(jīng)接受了小腸移植手術(shù)。在小腸移植手術(shù)等待患者名單中而尚未接受移植手術(shù)的有16例，其存活率只有50%，等候中死亡原因?yàn)楦嗡ソ?、膿毒癥、腎衰竭、憂(yōu)郁自殺與年齡小等不到合適體型相符的供者。另外15例不適用小腸移植手術(shù)治療者，持續(xù)使用靜脈營(yíng)養(yǎng)治療，長(zhǎng)期存活率為80%，死亡原因1例為不相關(guān)的膽管癌，1例患者為肺炎，只有1例患者為相關(guān)的膿毒癥，沒(méi)有患者死于PNALD，或演進(jìn)為需要進(jìn)行小腸移植。

7 小腸移植手術(shù)的預(yù)后

目前，本中心設(shè)定的小腸移植受者標(biāo)準(zhǔn)為體重在8 kg以上的兒童或成人，且符合上述小腸移植的適應(yīng)證，會(huì)排入移植等待名單。從2007年實(shí)施的5例人體試驗(yàn)開(kāi)始，至今已進(jìn)行了共18例小腸移植手術(shù)，17例受者中1例為再次接受小腸移植。這些受者的腸衰竭病因包括12例超短腸（中腸扭轉(zhuǎn)、先天性斷腸綜合征、十二指腸旁疝大規(guī)模切除、腸系膜上動(dòng)脈栓塞、黏性腸梗阻、胃腸道間質(zhì)瘤） 占71%；5例腸道蠕動(dòng)異常（慢性假性腸梗阻，巨膀胱小結(jié)腸蠕動(dòng)不良綜合征，神經(jīng)原性腸道發(fā)育不良，冷凍腹部先天性巨結(jié)腸癥）占29%，小腸移植手術(shù)適應(yīng)證包括：靜脈導(dǎo)管反復(fù)感染引發(fā)膿毒癥（18.75%）、肝臟功能異常（6.25%）、大靜脈血栓（31.25）以及超短腸癥（43.75%）。17例接受小腸移植手術(shù)的患者中，術(shù)后1年存活率為82.4%、3年為70.6%、5年為64.7%。存活的患者均可經(jīng)口進(jìn)食。

在接受小腸移植之前，這些患者都在全靜脈營(yíng)養(yǎng)治療，手術(shù)前ALT平均水平為68.57 U/L，AST平 均 為 67.78 U/L，TBiL 平 均 為 19.494 μmol/L；若以ALT或AST高于45 U/L來(lái)界定，有67%的PNALD發(fā)生率，其中1例患者BiL高達(dá)66.69 μmol/L可能已發(fā)生第二期PNALD之外，其他均可能為第一期PNALD。在進(jìn)行小腸移植手術(shù)之后采取漸進(jìn)式地減少患者對(duì)靜脈營(yíng)養(yǎng)的依賴(lài)，增加以口進(jìn)食，術(shù)后3個(gè)月，ALT平均水平為26.57 U/L，AST平均水平為34.43 U/L，TBiL平均水平為9.405 μmol/L，只有兩例還呈現(xiàn)稍高的ALT或AST，而術(shù)前疑似第二期PNALD的病例在術(shù)后的ALT、AST及BiL水平均在正常值范圍內(nèi)（圖1）。PNALD的發(fā)生與小腸功能的健全程度息息相關(guān)，接受小腸移植對(duì)于嚴(yán)重腸衰竭并且無(wú)法由靜脈營(yíng)養(yǎng)攝取養(yǎng)分的患者是理想的治療方法。

除了單純進(jìn)行小腸移植手術(shù)之外，對(duì)于肝臟并發(fā)癥非常嚴(yán)重的患者， 必須進(jìn)行肝臟聯(lián)合小腸移植，在目前現(xiàn)行器官登錄制度下，不易等到同時(shí)移植的機(jī)會(huì)。因此，早期轉(zhuǎn)移到能進(jìn)行小腸移植的醫(yī)學(xué)中心，在專(zhuān)業(yè)小腸醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的治療下，做好管理，延長(zhǎng)全靜脈營(yíng)養(yǎng)的時(shí)程，并在嚴(yán)密監(jiān)控下一但符合小腸移植適應(yīng)證時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行移植手術(shù)，以免發(fā)生更多肝臟衰竭導(dǎo)致在等候中死亡的憾事。

圖1 小腸移植受者在術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月肝臟酵素ALT及AST與膽紅素血清濃度

8 結(jié) 論

本院統(tǒng)計(jì)了2007-2015年因腸衰竭就醫(yī)，接受全靜脈營(yíng)養(yǎng)的43例患者與其中17例接受小腸移植的患者，發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥以管道引發(fā)膿毒癥與肝臟病變?yōu)橹鳎渲懈嗡ソ哂绕涫窃斐苫颊叩群蚰c移植中死亡最重要的因素。專(zhuān)業(yè)小腸醫(yī)療團(tuán)隊(duì)針對(duì)患者狀況適時(shí)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)的成分及能量、降低感染及炎癥的風(fēng)險(xiǎn)，維持部分腸道功能等來(lái)防止PNALD繼續(xù)惡化，利用小腸移植手術(shù)對(duì)已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥及無(wú)法使用靜脈營(yíng)養(yǎng)維持生命的腸衰竭患者能夠脫離靜脈營(yíng)養(yǎng)及減緩PNALD。本中心15例全靜脈營(yíng)養(yǎng)患者80%長(zhǎng)期存活且未演進(jìn)為需要進(jìn)行小腸移植，其他需要小腸移植手術(shù)的17例患者，術(shù)后1年存活率為82.4%、3年為70.6%、5年為64.7%，移植效果良好，患者在移植術(shù)后3個(gè)月的肝功能顯著降低，恢復(fù)到正常標(biāo)準(zhǔn)水平。