骶椎外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

張　浪，張　娟，李培嶺，張學花，翟昭華

（1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充　637000；2.河南洛陽正骨醫(yī)院影像中心，河南 洛陽　471002）

骶椎外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

張浪1，張娟1，李培嶺2，張學花1，翟昭華1

（1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充637000；2.河南洛陽正骨醫(yī)院影像中心，河南 洛陽471002）

骶尾部；神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；磁共振成像

病例患兒，男，11歲，40多天前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)下肢疼痛，疼痛以右側(cè)臀部及大腿后外側(cè)為主，為放射痛，夜間加重，并伴有右下肢麻木。外院治療（具體不詳）后未見好轉(zhuǎn)，上述癥狀進行性加重，遂來我院，?？茩z查時右側(cè)膝反射、腱反射較左側(cè)減弱，右側(cè)足底部、小腿外側(cè)及大腿后外側(cè)感覺減退，余無特殊。我院MRI（圖1～4）檢查發(fā)現(xiàn)骶管內(nèi)外不規(guī)則軟組織腫塊影，考慮腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤？脊索瘤？或其他。充分術(shù)前準備后，患者于全麻下行骶管內(nèi)外腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于骶管內(nèi)外，約5.00 cm×4.00 cm×3.00 cm，血供豐富，呈紅色魚肉狀，骶管骨質(zhì)破壞，分塊切除腫瘤送病檢。病檢：HE染色（圖5）示骶管內(nèi)外小細胞腫瘤，免疫組化顯示Vimentin（+）、CD99（+）、CD34血管（+）、Ki67（+，70%）、NSE（－）、GFAP（－）、S－100（－）、Syn（－）、Desmin（－）、NF（－），支持原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）。

圖1　T1WI示S1～S2椎管內(nèi)稍低信號腫塊影，并見S2椎體受侵，信號減低?！?/p>

圖2　T1WI示病變跨椎管內(nèi)外生長并形成不規(guī)則軟組織腫塊。

圖3　T2WI示腫塊呈稍高信號。

圖4　T1WI增強示S1～S2椎管內(nèi)外腫塊不均勻強化，并可見S2椎體強化較明顯。

圖5　鏡下（HE）示形態(tài)較為單一的小圓形細胞，核深染、胞質(zhì)較少。

討論PNET是源于神經(jīng)外胚層并具多向分化潛能的惡性腫瘤，有中樞型（cPNET）與外周型（pPNET）之分，前者起源于幕上及脊髓，后者則主要源于神經(jīng)器官以外的其他結(jié)構(gòu)。PNET以年輕患者較為多見，惡性程度較高，預后較差，臨床少見。病理學上，PNET于光鏡下表現(xiàn)為形態(tài)比較單一的小圓形細胞，核深染，分化較好者可見菊形團結(jié)構(gòu)；而免疫組化檢查時，至少有一種以上的神經(jīng)標志物表達，比如Vimentin、CD99、NSE等，在眾多標志物中，學者認為CD99是區(qū)分cPNET與pPNET較特殊的免疫標志物，因為pPNET常表達CD99，而cPNET的CD99則常為陰性表達；染色體檢查時，?？砂l(fā)現(xiàn)t（11；22）（q24；q12）轉(zhuǎn)位[1]。

脊柱PNET在臨床上更為少見，胸頸段相對較多見，腰骶段則相對較少見，中樞型與外周型均可發(fā)生。脊柱pPNET可發(fā)生于硬膜外與硬膜下，臨床上多表現(xiàn)為局部疼痛進行性加重并伴有神經(jīng)根與脊髓受壓癥狀。發(fā)生于硬膜外者由于椎管內(nèi)外可通過骶孔、椎間孔相通，因而椎管內(nèi)外?？赏瑫r受侵，而且椎管外的腫瘤部分常大于椎管內(nèi)的部分，在MRI上，其多表現(xiàn)為椎管內(nèi)外的異常軟組織信號影，T1WI呈等或稍低信號為主，T2WI呈稍高信號，邊界不清晰，增強掃描強化多不均勻，其內(nèi)可見斑片狀液化壞死區(qū)，部分腫瘤周圍可見鄰近椎體與附件受累，多為溶骨性骨質(zhì)破壞；而發(fā)生于硬膜下者由于受硬脊膜的限制多沿硬膜囊縱軸生長，骨質(zhì)破壞較少，有時難以與髓內(nèi)PNET鑒別[2－5]?？傊?，當影像學上見到沿椎間孔或骶孔跨椎管內(nèi)外生長的腫塊并伴鄰近椎體或附件溶骨性骨質(zhì)破壞時應想到脊柱pPNET的可能，其最終確診仍依賴于術(shù)后病檢與免疫組化檢查。此外，脊柱pPNET需與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及脊柱轉(zhuǎn)移瘤等進行鑒別[6]。

[1]朱達東.脊柱原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT與MRI診斷[J].中國醫(yī)學影像學雜志，2014，22（4）：313－316.

[2]金開元，李邦國，宋之光，等.原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MR診斷[J].臨床放射學雜志，2014，33（3）：335－338.

[3]陳婉琪，吳元魁，許乙凱，等.脊柱外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤影像學表現(xiàn) （7例報告）[J].中國介入影像與治療學，2014，11（10）：656－659.

[4]陳梅魁，姚慶東，李忠明，等.椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像學雜志，2013，21（3）：166－168.

[5]韓嵩博，袁慧書，李敏，等.脊柱外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學表現(xiàn)與病理學對照分析[J].中國醫(yī)學影像技術(shù)，2011，27（8）：1676－1680.

[6]文寶紅，程敬亮，張會霞，等.椎管內(nèi)多發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1 例[J].中國醫(yī)學影像技術(shù)，2012，28（5）：1026.

Peripheral prim itive neuroectodermal tumor of sacral vertebrae:report of one case

ZHANG Lang1,ZHANG Juan1,LI Pei-ling2,ZHANG Xue-hua1,ZHAI Zhao-hua1
(1.Department of Radiology,Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College,Nanchong Sichuan 637000,China; 2.Imaging Center,Luoyang Bonesetting Hospital,Luoyang Henan 471002,China)

R739.4；R738.1；R445.1

B

1008－1062（2016）07－0531－02

2015－11－06；

2015－12－13

張浪（1990－），男，陜西咸陽人，在讀碩士研究生。E－mail：458222236＠qq.com

翟昭華，川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，637000。E－mail：zhaizhaohuada＠163.com