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      聽力篩查未通過嬰幼兒聽力評估及轉(zhuǎn)歸

      2016-12-22 07:29:20張賢芬曲玲
      中華耳科學(xué)雜志 2016年4期
      關(guān)鍵詞:鼓室嬰幼兒重度

      張賢芬 曲玲

      煙臺市煙臺山醫(yī)院(煙臺市婦幼保健院)

      ·臨床研究·

      聽力篩查未通過嬰幼兒聽力評估及轉(zhuǎn)歸

      張賢芬 曲玲

      煙臺市煙臺山醫(yī)院(煙臺市婦幼保健院)

      目的探討煙臺地區(qū)聽力篩查未通過嬰幼兒的聽力學(xué)特點(diǎn)及其轉(zhuǎn)歸。方法回顧性分析煙臺地區(qū)2011年12月至2013年12月聽力篩查未通過進(jìn)行聽力學(xué)診斷的264例嬰幼兒病例資料,男150例,女114例,初診年齡為3個月~3歲,平均為4.4月齡,所有未通過聽篩嬰幼兒均進(jìn)行了聽性腦干反應(yīng)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射及鼓室導(dǎo)抗圖測試等檢查。結(jié)果264例聽力篩查不通過嬰幼兒中102例(38.64%)雙耳聽力正常,聽力損失總耳數(shù)為257耳(48.67% 257/528),其中單耳聽力損失67例(25.38%,67/264),雙耳聽力損失95例(35.98%,95/264);感音神經(jīng)性聽力損失137耳(25.95%,137/528)傳導(dǎo)性聽力損失或混合性聽力損失120耳(22.73%,120/528);264例嬰幼兒中ABR波V反應(yīng)閾正常271耳(51.33%,271/528);輕度聽力損失120耳(22.73%,120/528);中度聽力損失75耳(14.21%,75/528);重度聽力損失19耳(3.60%,19/528);極重度聽力損失43耳(8.15%,43/528)。診斷小耳畸形4例(4耳,1.51%,4/528),診斷大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患兒6例(12耳,2.27%,12/528),其中5例發(fā)現(xiàn)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波。結(jié)論 本組聽力篩查轉(zhuǎn)診嬰幼兒中聽力損失檢出率為61.36%,6個月以下輕中度聽力損失的嬰幼兒,由于中耳因素及聽覺系統(tǒng)發(fā)育不斷完善,隨著月齡增加聽力損失有好轉(zhuǎn)趨勢;因此對嬰幼兒的聽力評估需要結(jié)合多種檢測方法并進(jìn)行必要的跟蹤隨訪。

      嬰幼兒;聽力損失;聽力特性

      新生兒聽力損失是較常見的出生缺陷,國外報道先天性聽力損失發(fā)病率為0.1%~0.3%[1,2],我國每年約新增2~3萬個聽障兒童。根據(jù)《中華人民共和國母嬰保健法實(shí)施辦法》,通過新生兒聽力普遍性篩查項(xiàng)目的實(shí)施,能夠?qū)ο忍煨月犃p失及早發(fā)現(xiàn)、及早進(jìn)行干預(yù),從而在一定程度上減少聽力殘疾和語言障礙造成的損失和社會負(fù)擔(dān)。煙臺地區(qū)從2004年全面啟動新生兒聽力篩查工作,隨著新生兒聽力篩查工作的普及,復(fù)篩不通過轉(zhuǎn)診的嬰幼兒數(shù)量不斷增加,對這些可能有聽力損失的嬰幼兒及時做出正確聽力評估非常重要目前單純使用一項(xiàng)聽力檢查易受到多種因素影響導(dǎo)致聽力評估不準(zhǔn)確因而影響耳聾患兒的干預(yù)[3],本文將多種客觀聽力測試方法聯(lián)合應(yīng)用于復(fù)篩未通過的嬰幼兒,分析和探討這部分嬰幼兒聽力損失特點(diǎn),為正確指導(dǎo)聽力篩查及以后的早期干預(yù)提供參考意見。

      1 資料和方法

      1.1 研究對象

      選取2011年12月至2013年11月復(fù)篩未通過或者前后2次篩查結(jié)果不一致轉(zhuǎn)診到煙臺市煙臺山醫(yī)院接受聽力學(xué)評估的嬰幼兒,共264例,男150例,女114例;平均首診年齡4.4月齡,其中,3~6個月246例,6~12個月8例,>12個月10例;高危因素嬰幼兒62例(其中3~6個月首診56例)。

      1.2 測試方法

      入選患兒詳細(xì)登記前2次OAE(otoacoustic emission)篩查結(jié)果,并詢問出生情況,包括與聽力損失有關(guān)的高危因素及母親孕期情況等。耳鼻咽喉常規(guī)檢查后,患兒10%水合氯醛溶液灌肛(0.5ml/kg,院內(nèi)制劑)后進(jìn)行聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem re?sponseABR)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state re?sponse,ASSR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及鼓室導(dǎo)抗圖測試(tym?panometry),嚴(yán)格按照聽力損失的分級和標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評估。初次診斷聽力損失的患兒每隔三個月復(fù)查ABR、聲導(dǎo)抗、ASSR及診斷型DPOAE,隨訪1~2年。

      1.2.1 DPOAE測試:采用美國GSI畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射測試系統(tǒng)(DPOAE),在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行。受試兒保持睡眠或清醒安靜狀態(tài),同時使用2個初始刺激純音f1和f2,強(qiáng)度分別為55和65dBSPL,f2/f1為1.22。DPOAE未通過標(biāo)準(zhǔn):①f2測試頻率對應(yīng)的DPOAE與該測試頻率本底噪聲的信噪比(SNR)<3 dB(設(shè)備默認(rèn));②增長函數(shù)的斜率>2;③在5個頻率段(0.5~1 kHz、1~1.5 kHz、1.5~2kHz、2~3 kHz、3~4 kHz)的信噪比(SNR)<3 dB。當(dāng)2 f1~f2處的幅值超過本底噪聲6dB,則認(rèn)為DPOAE引出。DPOAE信號由計(jì)算機(jī)自動判斷并繪出DPOAE聽力圖。

      1.2.2 ABR測試:采用美國GSI Audera聽覺誘發(fā)電位測試系統(tǒng),在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行,記錄電極置于前額發(fā)際,參考電極置于同側(cè)乳突,接地電極置于眉間,刺激聲為短聲,刺激率33.1次/s,疊加1024次,最大輸出強(qiáng)度109.6dBnHL,耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)(耳道閉鎖患兒用頭戴式耳機(jī)TDH39P測試)。刺激聲強(qiáng)度(正常聽力級)從70dBnHL開始,以10dBnHL一級依次遞減或遞增,以能引出可重復(fù)記錄到的V波的最小聲強(qiáng)作為ABR閾值。ABR正常標(biāo)準(zhǔn)為各波潛伏期正常,各波波形分化及重復(fù)性良好,V波反應(yīng)閾值≤30dBnHL。根據(jù)ABR閾值將聽力狀況分為:≤30dBnHL為正常,輕度:31~50dBnHL;中度:51~70dBnHL;重度:71~90dBnHL;極重度:≥90dBnHL。同一患兒2耳存在不同等程度的聽力損失時,以聽力損失較輕1側(cè)耳為準(zhǔn)計(jì)算。

      1.2.3 ASSR測試采用美國GSI Audera聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位測試(ASSR),刺激聲為調(diào)頻調(diào)幅純音,刺激聲載波頻率為500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz,最大給聲強(qiáng)度為120dBHL,每個強(qiáng)度的掃描次數(shù)為600次,耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)(耳道閉鎖患兒用TDH39P頭戴式耳機(jī)測試)。ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz4個頻率的均數(shù)≤30dBHL(校正前數(shù)值)為正常。

      1.2.4 鼓室導(dǎo)抗圖測試:采用美國GSI公司生產(chǎn)的GSI-39型聲導(dǎo)抗檢查儀,探測音采用1000Hz或226Hz,6個月以下用1000Hz探測音測試,6個月以上用226 Hz探測音測試。按Jerger分型標(biāo)準(zhǔn)記錄為A(包括As和Ad)、B和C型曲線,鼓室A型曲線為正常。若測試耳的同側(cè)和對側(cè)對110dBHL的聲刺激仍無反應(yīng),則認(rèn)為無鐙骨肌聲反射。。

      1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失高危因素包括耳聾家族史、早產(chǎn)、低體重、黃疸、宮內(nèi)窘迫、圍生期感染、先兆流產(chǎn)、耳畸形、耳毒性藥物應(yīng)用史4等,以ABR反應(yīng)閾值≤30dBnHL和ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz平均反應(yīng)閾≤30dBHL為判斷聽力正常標(biāo)準(zhǔn)。傳導(dǎo)性聽力損失診斷:以鼓室導(dǎo)抗檢查結(jié)合動態(tài)聽力評估結(jié)果、顳骨CT(6個月以上嬰幼兒)進(jìn)行全面判斷,即鼓室導(dǎo)抗鼓室壓曲線為B型,鼓膜異常改變,復(fù)查聽力結(jié)果恢復(fù)正常值,顳骨CT檢查示中耳鼓室積液。

      感音神經(jīng)性聽力損失診斷:鼓室導(dǎo)抗鼓室壓曲線為A型,DPOAE未引出和(或)ABR異常,和或顳骨CT檢查無中耳異常改變。

      1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

      使用SPSS11.0進(jìn)行χ2檢驗(yàn),采用雙側(cè)檢驗(yàn),P<0.05示有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

      2 結(jié)果

      264例聽力篩查不通過嬰幼兒中102例雙耳聽力正常,聽力損失總耳數(shù)為257耳(48.67%,257/ 528),其中單耳聽力損失67耳(25.38%,67/528),雙耳聽力損失190耳(35.98%,190/528);感音神經(jīng)性聽力損失137耳(25.95%,137/528)傳導(dǎo)性聽力損失或混合性聽力損失120耳(22.73%,120/528);264例嬰幼兒ABR閾值分級請見表1,有無高危因素兩組比較結(jié)果見表2,高危兒組和非高危兒組聽力障礙發(fā)生率存在顯著差異性,表明高危因素兒較正常足月兒更有聽障的可能性;診斷小耳畸形4例(4耳,1.51%,4/ 528),診斷大前庭水管綜合征(LVAS)6例(12耳,2.27%,12/528),確診為LVAS的6例患兒中5例發(fā)現(xiàn)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)。表3可以看出輕中度聽力損失患兒好轉(zhuǎn)或轉(zhuǎn)歸為正常的比例較高(兩次ABR檢查,V波閾值比較,差值≧10dBnHL為好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)),而重度、極重度聽力損失患兒聽力無改善或加重的比例較高;ABR與ASSR兩種方法比較,在不同程度聽力損失檢出率方面沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差別(見表4)。

      表1 264例嬰幼兒聽力損失程度分布Table 1 Distribution of 264 Hearing Impairment Infants

      表2 聽力損失患兒有無高危因素比較Table 2 Comparison of Hearing Impairment Infants with high risk and non-high risk

      表3 不同程度聽力損失患兒的聽力轉(zhuǎn)歸Table 3 Outcome of Hearing Impairment Infants

      表4 ABR與ASSR比較Table 4 Comparison ofABR andASSR

      3 討論

      嬰幼兒聽力障礙是一種常見的出生缺陷,如不及早在6個月內(nèi)進(jìn)行干預(yù),會導(dǎo)致言語發(fā)展遲緩、社交、情緒和學(xué)業(yè)問題等等。國外報道先天性聽力損失發(fā)病率為0.1%~0.3%[1,2],未通過聽力篩查的新生兒及嬰幼兒確診聽力損失的檢出率各家報道不一,國內(nèi)報道分別為、5.98%(7/117)[5]、68.53%(61/89)[6]和69.65%[7](1161/1167),本組資料最終確認(rèn)264例聽力篩查不通過的嬰幼兒聽力損失檢出率為61.36%(162/264),本組資料顯示ABR與ASSR兩種檢查方法在不同程度聽力損失的檢出率方面沒有差別,二者相互印證不僅可以提高診斷準(zhǔn)確率,而且ASSR具有頻率特異性,將其應(yīng)用于嬰兒聽力診斷中,可以為早期干預(yù)極重度聽力損失嬰兒提供聽力參考;本組資料發(fā)現(xiàn)162例診斷聽力損失的嬰幼兒中以輕度、中度聽力損失為主,分析認(rèn)為與本組資料中傳導(dǎo)性聽力損失者所占比例高(22.73%)有關(guān);從聽力損失跟蹤監(jiān)測來看,輕中度聽力損失好轉(zhuǎn)或轉(zhuǎn)歸為正常的比例較高,而重度、極重度聽力損失聽力好轉(zhuǎn)很少見,分析原因一方面也與輕中度聽力損失中診斷分泌性中耳炎者比例較大有關(guān),這些嬰幼兒的聽力損失絕大部分可痊愈;另一方面可能與嬰幼兒的內(nèi)耳、聽神經(jīng)及聽中樞發(fā)育不完善有關(guān)聯(lián)。因此向患兒家屬解釋聽力評估結(jié)果時,需要充分考慮存在中耳因素和低月齡嬰幼兒聽覺神經(jīng)系統(tǒng)逐步發(fā)育完善的生理現(xiàn)象,強(qiáng)調(diào)定期隨訪,根據(jù)復(fù)查結(jié)果提出指導(dǎo)意見,避免過早過度干預(yù)[8]。

      本研究發(fā)現(xiàn)高危兒組和非高危兒組比較,聽力障礙發(fā)生率存在顯著差異,表明高危因素兒更有可能發(fā)生聽障。王永華等學(xué)者研究也發(fā)現(xiàn)高危因素兒較正常足月兒有更多可能表現(xiàn)為重度聽力損失[9],發(fā)現(xiàn)從初診到最后確診,重度和極重度以上聽力損失者的聽力基本無改變,輕-中度聽力損失者的聽力有改善和正?;F(xiàn)象,這也給我們啟示:新生兒聽力初次篩查的努力方向應(yīng)該是在保證準(zhǔn)確性的基礎(chǔ)上,應(yīng)該量化出聽力損失程度,特別針對重程度的聽力損失,則更應(yīng)加強(qiáng)長期隨訪。

      目前對較小的嬰幼兒聽力損失診斷主要依據(jù)客觀聽力學(xué)檢查。根據(jù)嬰幼兒生長發(fā)育的特點(diǎn),不同年齡段應(yīng)選擇不同的檢查策略。只有對各個聽力測試結(jié)果相互補(bǔ)充、交叉印證以及綜合分析,才能達(dá)到準(zhǔn)確診斷的目的[10]。本研究所有嬰幼兒均采用聽性腦干反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、鼓室導(dǎo)抗、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)組合測試的方法,對6月齡以上重度極重度聾嬰幼兒行顳骨CT檢查,確診6例LVAS。LVAS的診斷主要依據(jù)高分辨率CT檢查。該病發(fā)病年齡2~4歲較多,呈波動性聽力下降,耳聾性質(zhì)可為輕中度感音神經(jīng)性聾、重度聾或全聾。蘭蘭等在聽力損失的患者發(fā)現(xiàn)ASNR11,國內(nèi)學(xué)者總結(jié)發(fā)現(xiàn)約76%的LVAS患者存在ASNR12,其潛伏期約3.26±0.57ms,比國外報道的其潛伏期延遲約1ms,恰為突觸延遲時間(0.5~1ms),因此間接推斷ASNR可能來源于前庭。本研究6例LVAS患兒經(jīng)過聽力學(xué)評估為中重度以上聽力損失,經(jīng)高分辨率顳骨CT確診均為雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大,6例患兒確診年齡分別為6月齡、10月齡、16月齡、2歲4月、2歲6月、及3歲,其中一例6月齡確診的患兒出生聽力篩查雙耳未通過,3個月確診雙耳中度耳聾,6個月復(fù)查聽力雙耳ABR 109.6 dBnHL均未引出重復(fù)波形,顳骨CT確診為雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大,該患兒未發(fā)現(xiàn)ASNR,其余5例患兒均發(fā)現(xiàn)ASNR。

      綜上所述,對聽力篩查未通過的新生兒及嬰幼兒進(jìn)行統(tǒng)一的聽力評估、聽力監(jiān)測和跟蹤隨訪,可以對嬰幼兒聽力損失做出診斷,獲得準(zhǔn)確的先天性聽力損失流行病學(xué)資料,從而為降低出生缺陷和進(jìn)行早期聽力干預(yù)提供準(zhǔn)確依據(jù)。當(dāng)然還應(yīng)該注意到小兒行為聽力測試在臨床診斷中占有重要位置[13],客觀聽力測試是對腦干或皮層聽覺電位的記錄,是一種生理檢查法,并不是真正的聽力測試,它無法取代小兒行為測聽。近年來隨著普遍的新生兒聽力和基因聯(lián)合篩查理念逐步被越來越多人接受,將新生兒聽力篩查結(jié)果和基因篩查結(jié)果聯(lián)合分析,既可以保證傳統(tǒng)聽力篩查檢出耳聾患者的優(yōu)勢,也增加了重要的遺傳信息,擴(kuò)大了常規(guī)的耳聾高危人群,對耳聾高危人群加強(qiáng)隨診和臨床觀察,一旦出現(xiàn)聽力下降能夠及時干預(yù)[14]。

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      Audiological Characteristics of Infants Who Failed Newborn Hearing Re-screening

      ZHANG Xianfen,QU Ling
      Yantaishan Hospital,Yantai Center of Women and Children Care,Yantai,China

      Objective To investigate the value of several audiological methods following to the infants of YANTAI who failed to pass newborn hearing re-screening.Methods Between December 2011 and December 2013,264 infants(150 males and 114 females)in Yantai who had failed hearing re-screening were included in this study.The age of this group ranged from 3 months to 3 years(mean=4.4 months).They were examined by auditory brainstem responses(ABRs),auditory steady-state responses(ASSRs)and distortion product otoacoustic emissions(DPOAEs).Results ABRs indicated normal hearing thresholds in 102 children(38.64%),mild hearing loss in 120 ears(22.73%),moderate hearing loss in 75 ears (14.21%),severe hearing loss in 19 ears(3.60%)and profound hearing loss in 43 ears(8.15%).Hearing loss was sensorineural in 137 ears(25.95%)and conductive in 120 ears(22.73%).LVAS was diagnosed in 6 children.Conclusion The rate of hearing loss was 61.36%in these referred infants.Infants with mild and moderate hearing loss should be followed up to six or eight months and receive routine auditory evaluation.To diagnose infantile hearing impairment,it is necessary to employ multiple testing methods simultaneously.

      infant;hearing loss;audiological characteristics

      R764.4

      A

      1672-2922(2016)04-531-4

      2015-11-4 審核人:于黎明)

      10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.020

      張賢芬,博士,職稱:副主任醫(yī)師,研究方向:耳科基礎(chǔ)及臨床

      張賢芬,Email:1ytzxf@163.com

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