王 鑫 李 玲*

（遼寧省遼陽市中心醫(yī)院，遼寧 遼陽 111000）

膽管錯構瘤的超聲表現

王 鑫 李 玲*

（遼寧省遼陽市中心醫(yī)院，遼寧 遼陽 111000）

目的分析膽管錯構瘤的超聲特點，以提高對該病的診斷水平。方法回顧性分析63例成人膽管錯構瘤患者，對其進行超聲檢查，并穿刺活檢病理或磁共振證實。結果45例患者被證實為膽管錯構瘤。超聲表現主要為肝區(qū)無數的微小的無回聲、高回聲或低回聲病灶，通常＜10 mm，肝內分布不均，沿血管膽管樹分布，部分病灶后方伴有彗星尾。結論肝內多發(fā)散在的小囊腫和散在的彗星尾征可認為是膽管錯構瘤的特殊征象。

肝錯構瘤；超聲；膽管，肝內

肝內膽管錯構瘤（LBDH)可能由于胚胎發(fā)育后期肝內膽管系統(tǒng)中膽管板重構受阻的結果，屬于膽管板畸形中的一種[1]。臨床較為少見，在無并發(fā)癥時通常沒有明顯臨床癥狀，掌握其超聲表現有助于與其他肝臟彌漫性病變進行鑒別診斷，可降低臨床誤診率。

1 資料與方法

1.1 資料：回顧性分析2010年1月至2016年1月來我院就診患者，其中超聲診斷膽管錯構瘤患者63例，年齡34～65歲，女性24例，男性39例。上述患者中52例因不同原因腹部疼痛、或腹部不適就診，11例為健康體檢者。

1.2 方法：超聲檢查儀器為GE VoLuson E8超聲診斷儀，探頭頻率為3.5 MHz。對所選患者進行常規(guī)超聲檢查，觀察肝內病灶的分布、形態(tài)、邊界情況、血供情況、內部回聲等信息，然后對病灶進行局部放大觀察，重點了解其內部回聲情況。超聲圖像均由兩位以上高年資主治醫(yī)師進行分析，部分病例經全科會診進行診斷。

2 結 果

63例超聲診斷膽管錯構瘤的患者，其中49例病灶呈彌漫性分布，14例病灶散在分布。63例患者均行增強磁共振或活檢穿刺病理檢查，結果顯示45例診斷為膽管錯構瘤、11例診斷為肝硬化、7例診斷為轉移性肝癌。超聲診斷準確率約71.4%。

3 討 論

3.1 病理與發(fā)病機制：LBDH是一種少見的膽管良性畸形，是先天性發(fā)育障礙性疾病。在形成早期，病灶可直接與肝細胞索連接，因各種因素導致膽管內壓力不斷上升，中斷了與肝實質及膽管之間的交通，形成迷路樣膽管，致使不斷分泌的上皮細胞和周圍組織液的滯留，發(fā)展為囊腫性病變。病灶大小通常在5 mm以下，彌散多發(fā)且不均勻的分布于肝實質內，一般位于門脈周圍、不與膽道系統(tǒng)相通。偶爾，聚集性的膽管錯構瘤在影像學上也可以表現為較大的孤立性病變。大量研究證實，由于管腔內含有高濃度膽汁，管腔上皮缺乏分裂像，間質常纖維化并呈透明樣變，因此膽管錯構瘤易誘發(fā)膽管細胞癌[2-3]。

3.2 LBDH的超聲表現：既往，膽管錯構瘤主要是尸體解剖時的偶然發(fā)現，占尸體解剖的0.6%～5.6%。隨著現代影像學的發(fā)展，越來越多的膽管錯構瘤患者是在臨床影像檢查過程中檢出。磁共振被認為是膽管錯構瘤檢出的金標準[4]。超聲圖像上，膽管錯構瘤通常表現為無數的微小的無回聲、高回聲或低回聲病灶，通常＜10 mm，肝內分布不均；同時，肝內可見多發(fā)的散在的小囊腫和散在的彗星尾征常是本病具有鑒別意義的特殊征象。病變表現為不同的回聲強度的根本原因在于鬢邊內擴張膽管的大小：在某一特定的大小上，這些微囊結構和周圍的現為基質一起就會表現為高回聲改變；大于上述大小，可能就會顯示為明確的小囊腫；低于上述大小，或許就會顯示為低回聲灶。而彗星尾的出現往往是由于某些特定大小的擴張膽管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶狀低回聲或高回聲區(qū)。

3.3 LBDH的鑒別診斷

3.3.1 多發(fā)單純性肝囊腫：肝囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不一，小者僅數毫米，大者可達20 cm以上。囊腫壁極薄，內襯立方上皮細胞，囊內可見澄清的漿液性液體。肝囊腫二維超聲結果顯示為無回聲區(qū)，包膜光整菲薄呈高回聲，側壁有回聲失落，囊腫后方表現為回聲增強。

3.3.2 肝臟囊性轉移性腫瘤：肝轉移瘤依據腫瘤有無囊腔可分為實性和囊性：前者囊腔形成多為腫瘤內部的出血、液化、壞死所引起的，常表現為血供豐富；后者多為卵巢癌、胰腺黏液性囊腺癌等肝轉移。超聲結果顯示腫瘤囊壁邊緣不規(guī)則，囊壁內可見結節(jié)狀或乳頭狀增厚。

3.3.3 肝囊狀海綿狀血管瘤：肝海綿狀血管瘤的內壁主要由大小不等擴張的血竇構成，內覆一層由內皮細胞構成的上皮，常伴有機化的血栓和腔內纖維性分隔，一般無包膜[5]。超聲造影后，肝血管的典型表現為動脈期呈周邊環(huán)狀增強，并逐漸呈結節(jié)樣向中央填充，在門脈期病灶被完全或部分填充而呈團塊狀高回聲或等回聲。對比劑消退較慢，至延遲期可呈等回聲改變，而膽管錯構瘤不會出現上述表現。

3.3.4 肝硬化：其表現為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現纖維組織增生和肝細胞結節(jié)狀再生，這三種改變反復交錯進行。肝硬化的超聲變現為肝包膜呈鋸齒狀，邊緣角變鈍或不規(guī)則。肝區(qū)回聲粗糙增強，分布不均，部分呈顆粒狀，結節(jié)狀，可變現為低回聲或高回聲結節(jié)，多在0.5～2.0 cm。肝內血管粗細不均或紋理紊亂，肝靜脈變細，門靜脈可增寬，肝動脈可代償性增寬。脾大、腹水、膽囊壁增厚。

肝內膽管錯構瘤較罕見，因此對本病缺乏認識。了解本病的臨床意義在于勿將肝臟的膽管錯構瘤誤診為上述相似疾病，以提高超聲對疾病的診斷率。

[1] 郭錫城,高峰,王莉,等.膽管錯構瘤的病理特征及MRI表現[J].中國實用醫(yī)刊,2015,42(7):27-28.

[2] Borbath I,Verbrugghe L,Lai R,et al.Human equilibrative nucleoside transporter 1 (hENT1) expression is a potential predictive tool for response to gemcitabine in patients with advanced cholangiocarcinoma[J].European Journal of Cancer,2012,48(7):990-996.

[3] Higashi M,Yamada N,Yokoyama S,et al.Pathobiological implications of MUC16/CA125 expression in intrahepatic cholangiocarcinomamass forming type[J].Pathobiology,2012,79(79):101-106.

[4] 田春梅,張林,馮艷,等.成人多發(fā)膽管性錯構瘤的CT、MRI表現[J].醫(yī)學影像學雜志,2011,21(5):705-707.

[5] 郝玉喜,陳清威.肝內膽管錯構瘤5例的磁共振成像診斷及鑒別診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志,2014,15(1):47-50.

R445.1；R735.8

B

1671-8194（2017）05-0047-02

*通訊作者：E-mail:liling3611@126.com