陳忠輝 陳曦 王斌 邱勇 朱澤章 錢邦平 李松 徐亮 孫旭

. 臨床研究與實踐 Clinical research and practice .

關(guān)節(jié)屈曲攣縮癥與特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者后路矯形的療效對比研究

陳忠輝 陳曦 王斌 邱勇 朱澤章 錢邦平 李松 徐亮 孫旭

目的比較關(guān)節(jié)屈曲攣縮癥 ( arthrogryposis multiplex congenita，AMC ) 伴脊柱側(cè)凸與青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸 ( adolescent idiopathic scoliosis，AIS ) 患者的后路矯形手術(shù)療效。方法選取我院脊柱外科行單純后路矯形融合手術(shù)的、具有完整影像學(xué)資料、Cobb’s 角 65°～90°、隨訪至少 2 年的 AMC 伴脊柱側(cè)凸患者 ( AMC 組 ) 22 例，其中男 12 例，女 10 例；年齡 11～18 歲，平均 14.8 歲。篩選出 44 例年齡、性別比、主彎 Cobb’s 角及隨訪時間均匹配的 AIS 患者 ( AIS 組 )。測量比較兩組患者矯形效果和并發(fā)癥情況。結(jié)果手術(shù)時間：AMC 組顯著高于 AIS 組 [ ( 5.8±1.4 ) h vs. ( 4.3±1.2 ) h，P＜0.001 ]；出血量：AMC 組顯著高于 AIS 組( 1640 ml vs. 850 ml，P＜0.001 )。融合節(jié)段：AMC 組和 AIS 組分別為 ( 13.6±2.2 ) 和 ( 10.3±2.5 ) ( P＜0.001 )。術(shù)后脊柱側(cè)凸矯正率：AMC 組和 AIS 組分別為 ( 42.3±11.8 ) % 和 ( 64.5±11.6 ) % ( P＜0.001 )；末次隨訪時矯正丟失率：AMC 組和 AIS 組分別為 ( 4.1±2.8 ) % 和 ( 2.6±1.6 ) % ( P＝0.027 )。骨盆傾斜：AMC 組中 9 例合并骨盆傾斜，骨盆傾斜角術(shù)前為 ( 14.2±8.4 ) °，術(shù)后為 ( 4.3±3.2 ) ° ( P＜0.001 )，末次隨訪時為 ( 3.8±2.4 ) ° ( P＜0.001 )。AMC 組的胸椎后凸角：術(shù)前 ( -17.8±12.3 ) °，術(shù)后即刻為 ( 10.2±7.1 ) ° ( P＜0.001 )，末次隨訪時為 ( 9.7±6.7 ) ° ( P＜0.001 )。AMC 組的 SVA 術(shù)前為 ( 5.4±1.4 ) cm，術(shù)后即刻為 ( 1.7±1.5 ) cm ( P＜0.001 )，末次隨訪為 ( 2.1±0.9 ) cm ( P＜0.001 )。并發(fā)癥：AMC 組 4 例出現(xiàn)椎弓根螺釘位置不良，l 例術(shù)后出現(xiàn)短暫性呼吸困難，1 例術(shù)中惡性高熱，1 例神經(jīng)損傷；AIS 組 1 例出現(xiàn)椎弓根螺釘位置不良。結(jié)論AMC 組手術(shù)時間和融合節(jié)段均多于 AIS 組，側(cè)凸矯形率低，出血量多，并發(fā)癥發(fā)生率高。對于 AMC 患者需要額外關(guān)注骨盆傾斜及矢狀面前凸畸形的矯正。

關(guān)節(jié)孿縮；脊柱側(cè)凸；脊柱彎曲；矯形外科手術(shù)

先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)屈曲攣縮癥 ( arthrogryposis multiplex congenita，AMC ) 是指患兒出生時即表現(xiàn)為至少 2 個以上關(guān)節(jié)持續(xù)性、非進展性屈曲攣縮綜合征[1]。該病主要影響四肢關(guān)節(jié)，也可累及脊柱。AMC 伴發(fā)脊柱側(cè)凸的發(fā)生率為 2.5%～31%[2]。Drummond 等[3]描述了兩種 AMC 伴脊柱側(cè)凸的彎型：( 1 ) 麻痹性長 C 形彎；( 2 ) 先天性麻痹性胸腰彎伴骨盆傾斜和髖關(guān)節(jié)畸形。本中心曾在 41 例AMC 伴脊柱側(cè)凸患者中發(fā)現(xiàn) 37 例 ( 90% ) 為長 C 形單彎，且畸形較為僵硬，常合并骨盆傾斜，矢狀面以前凸型多見[4]。由于 AMC 伴發(fā)脊柱側(cè)凸患者較為少見，其手術(shù)治療經(jīng)驗大多借鑒特發(fā)性脊柱側(cè)凸( adolescent idiopathic scoliosis，AIS ) 患者的治療。然而，AMC 伴發(fā)的脊柱畸形顯然不同于 AIS，既往文獻尚無涉及兩者手術(shù)療效的比較，故無法提供更多參考。為此，對 22 例 AMC 與 44 例 AIS 患者的手術(shù)療效及并發(fā)癥比較分析如下。

資料與方法

一、入組與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 入組標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 側(cè)凸彎型為單胸彎者；( 2 )年齡 11～18 歲者；( 3 ) 接受一期后路矯形內(nèi)固定融合手術(shù)者；( 4 ) 術(shù)后隨訪至少 2 年者；( 5 ) 2006 年7 月至 2016 年 9 月，在我院骨科行 AMC 矯正者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 既往脊柱骨折或手術(shù)史者；( 2 ) 有嚴(yán)重合并癥不適合手術(shù)者；( 3 ) 影像學(xué)資料不完整者。

二、一般資料

本組共 22 例入選 AMC 組，其中男 12 例，女10 例。該組患者均為長 C 形單彎，右彎 16 例，左彎 6 例；其頂椎位置分布為：1 例位于 T7，1 例位于 T8，1 例位于 T8～9，2 例位于 T9，5 例位于 T9～10，5 例位于 T10，3 例位于 T10～11，2 例位于 T11，2 例位于 T11～12。22 例均有不同程度的四肢受累，包括指間關(guān)節(jié)僵硬 6 例次，腕關(guān)節(jié)屈曲畸形 6 例次，肘關(guān)節(jié)屈曲畸形 14 例次，肘關(guān)節(jié)伸直畸形 10 例次，肩關(guān)節(jié)伸展受限 7 例次，膝關(guān)節(jié)屈曲畸形 15 例次，膝關(guān)節(jié)伸直畸形 4 例次，髖關(guān)節(jié)屈曲畸形 14 例次，四肢肌力降低 13 例次，腱反射減弱或消失 12 例次，馬蹄高足弓 1 例次。既往行膝關(guān)節(jié)松解術(shù) 2 例次，行手指關(guān)節(jié)松解術(shù) 3 例次。

從數(shù)據(jù)庫篩選出 44 例 Lenke 1 型 AIS 患者設(shè)為 AIS 組，其中男 24 例，女 20 例。其頂椎位置分布為：1 例位于 T7，6 例位于 T8，6 例位于 T8～9，7 例位于 T9，6 例位于 T9～10，7 例位于 T10，8 例位于 T10～11，2 例位于 T11，1 例位于 T11～12。AMC 組與AIS 組的男女比例均為 6∶5；平均手術(shù)年齡分別為( 14.8±2.1 ) 歲和 ( 15.2±2.2 ) 歲 ( P＝0.482 )；平均術(shù)前 Cobb’s 角分別為 ( 79.1±8.1 ) ° 和 ( 76.1±6.2 ) ° ( P＝0.100 )；平均隨訪時間分別為 ( 40.4±6.6 ) 個月和 ( 41.6±5.8 ) 個月 ( P＝0.452 )；兩組匹配良好。

三、治療方法

兩組患者均采用接受一期后路矯形內(nèi)固定融合手術(shù)。AMC 組中所有患者和 AIS 組部分柔韌度低于 30% 的患者行后路多節(jié)段 Ponte 截骨進行松解，截骨完成后，置預(yù)彎長棒兩根，通過平移、提拉、抱緊或撐開等操作完成畸形矯正，最后擰緊固定螺母。手術(shù)全程均在體感誘發(fā)電位 ( somatosensory evoked potential，SEP ) 和運動誘發(fā)電位 ( moter evoked potential，MEP ) 監(jiān)護下完成，常規(guī)行術(shù)中喚醒試驗。

四、評估方法

所有患者術(shù)前、術(shù)后即刻和隨訪時均攝站立位全脊柱正側(cè)位 X 線片，記錄融合節(jié)段長度。采用仰臥位 Bending 片評估術(shù)前脊柱側(cè)凸柔韌度。角度均采用 Cobb’s 法測量。矯形效果采用矯正率評估，矯正率＝( 矯形前 Cobb’s 角－矯形后 Cobb’s 角 ) / 矯形前 Cobb’s 角×100%。采用 C7鉛垂線與骶骨后上角之間的垂直距離評估患者矢狀面平衡 ( sagittal verticalaxis，SVA )。此外，記錄患者術(shù)中、術(shù)后及隨訪時的并發(fā)癥，包括斷棒、斷釘、假關(guān)節(jié)形成和感染等。采用 SRS-22 中文版對患者進行生活質(zhì)量評估。

五、統(tǒng)計學(xué)處理

采用 SPSS 21.0 軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學(xué)分析。數(shù)據(jù)以±s 表示。通過獨立樣本 t 檢驗分別比較術(shù)前、術(shù)后即刻和末次隨訪時 AMC 組和 AIS 組兩組間的影像學(xué)參數(shù)差異。組內(nèi)術(shù)前、術(shù)后即刻和末次隨訪的影像學(xué)參數(shù)差異比較采用 t 檢驗。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

表1 兩組患者影像學(xué)指標(biāo)比較 (±s)Tab.1 Comparison of radiographic parameters between the 2 groups (±s)

表1 兩組患者影像學(xué)指標(biāo)比較 (±s)Tab.1 Comparison of radiographic parameters between the 2 groups (±s)

項目 AMC 組 AIS 組 P 值冠狀面 Cobb’s 角 ( ° )術(shù)前 79.1± 8.1 76.1±6.2 0.100術(shù)后 45.7± 9.6 26.9±8.4 ＜0.001末次隨訪 48.8± 9.3 28.8±3.2 ＜0.001胸椎后凸角 ( ° )術(shù)前 -17.8±12.3 13.2±5.1 ＜0.001術(shù)后 10.2± 7.1 14.2±4.6 0.023末次隨訪 9.7± 6.7 14.9±4.2 0.002腰椎前凸角 ( ° )術(shù)前 -52.4± 7.8 -48.3±5.3 0.034術(shù)后 -45.6± 6.5 -49.1±4.9 0.017末次隨訪 -48.9± 5.6 -48.7±4.6 0.878 SVA ( cm )術(shù)前 5.4± 1.4 2.5± 1.5 ＜0.001術(shù)后 1.7± 1.5 1.2± 0.6 0.146末次隨訪 2.1± 0.9 1.8± 0.7 0.141

表2 兩組患者的 SRS-22 量表中文版評分比較 (±s)Tab.2 Comparison of SRS-22 scores between the 2 groups (±s)

表2 兩組患者的 SRS-22 量表中文版評分比較 (±s)Tab.2 Comparison of SRS-22 scores between the 2 groups (±s)

項目 AMC 組 AIS 組 P 值功能 / 活動度術(shù)前 3.6±0.3 4.3±0.3 ＜0.001末次隨訪 3.9±0.4 4.7±0.4 ＜0.001疼痛術(shù)前 3.8±0.3 4.2±0.4 ＜0.001末次隨訪 3.9±0.2 4.3±0.2 ＜0.001自我形象術(shù)前 3.4±0.2 4.1±0.2 ＜0.001末次隨訪 3.9±0.4 4.5±0.3 ＜0.001心理狀況術(shù)前 4.0±0.2 4.3±0.2 ＜0.001末次隨訪 4.1±0.2 4.4±0.2 ＜0.001治療滿意度術(shù)前 - - -末次隨訪 4.1±0.2 4.4±0.1 ＜0.001

結(jié) 果

一、一般情況

Bending 像顯示 AMC 組與 AIS 組的側(cè)凸柔韌度分別為 ( 23.8±14.7 ) % 和 ( 48.9±15.8 ) %。AMC組的平均手術(shù)時間和出血量分別為 ( 5.8±1.4 ) h 和1640 ml，都顯著多于 AIS 組的 ( 4.3±1.2 ) h 和 850 ml ( P＜0.001 )。AMC 組和 AIS 組的融合節(jié)段分別為13.6±2.2 和 10.3±2.5，AMC 組顯著長于 AIS 組 ( P＜0.001 )。AMC 組的 Ponte 截骨節(jié)段為 3～7，平均4.4±0.7。AIS 組共 8 例行 Ponte 截骨，截骨節(jié)段為2～4，平均 3.1±0.8。AMC 組和 AIS 組的置釘密度分別為 ( 57.1±8.9 ) % 和 ( 68.4±8.1 ) % ( P＜0.001 )。

二、矯形效果

表1 所示為影像學(xué)參數(shù)的術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪值。AMC 組和 AIS 組的術(shù)后即刻側(cè)凸 Cobb’s 角分別為 ( 45.7±9.6 ) ° 和 ( 26.9±2.4 ) °，故術(shù)后脊柱側(cè)凸矯正率分別為 ( 42.3±11.8 ) % 和 ( 64.5±11.6 ) %，AMC 組顯著低于 AIS 組 ( P＜0.001 )。AMC 組和 AIS組末次隨訪時側(cè)凸 Cobb’s 角分別為 ( 48.8±9.3 ) ° 和( 28.8±3.2 ) °，故矯正丟失率分別為 ( 4.1±2.8 ) % 和( 2.6±1.6 ) %，AMC 組顯著多于 AIS 組 ( P＝0.027 )。AMC 組中有 9 例合并骨盆傾斜，骨盆傾斜角術(shù)前為( 14.2±8.4 ) °，術(shù)后為 ( 4.3±3.2 ) ° ( P＜0.001 )，末次隨訪時為 ( 3.8±2.4 ) ° ( P＜0.001 )。

AMC 組與 AIS 組的胸椎后凸角在術(shù)前分別為( -17.8±12.3 ) ° 和 ( 13.2±5.1 ) ° ( P＜0.001 )，術(shù)后即刻分別為 ( 10.2±7.1 ) ° 和 ( 14.2±4.6 ) ° ( P＝0.023 )，末次隨訪時分別為 ( 9.7±6.7 ) ° 和 ( 14.9±4.2 ) ° ( P＝0.002 )。AMC 組與 AIS 組的腰椎前凸角在術(shù)前分別為 ( -52.4±7.8 ) ° 和 ( -48.3±5.3 ) ° ( P＝0.034 )，術(shù)后即刻分別為 ( -45.6±6.5 ) ° 和 ( -49.1±4.9 ) ° ( P＝0.017 )，末次隨訪時分別為 ( -48.9±5.6 ) ° 和 ( -48.7± 4.6 ) ° ( P＝0.878 )。AMC 組的 SVA 術(shù)前為 ( 5.4± 1.4 ) cm，術(shù)后為 ( 1.7±1.5 ) cm ( P＜0.001 )，末次隨訪為 ( 2.1±0.9 ) cm ( P＜0.001 ) ( 圖 1 )。

末次隨訪時 SRS-22 量表各維度評分結(jié)果顯示，盡管 AMC 組均差于 AIS 組，但 AMC 組較術(shù)前相比均有明顯改善 ( P＜0.001，表2 )。

三、并發(fā)癥

AMC 組共 7 例發(fā)生術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥：4 例出現(xiàn)椎弓根螺釘位置不良；1 例術(shù)后出現(xiàn)短暫性呼吸困難，予延長拔管時間；1 例術(shù)中惡性高熱，經(jīng)搶救成功復(fù)蘇；1 例在后路 Ponte 截骨完成后置棒時出現(xiàn) SEP 和 MEP 波形消失，喚醒試驗示雙下肢肌力 1～2 級，立即松開雙側(cè)矯形棒，在無張力狀態(tài)下置棒以維持穩(wěn)定性，同時去除截骨處椎板間隙填塞的止血海綿，術(shù)后 2 個月恢復(fù)正常。AIS 組 1 例出現(xiàn)椎弓根螺釘位置不良。全部病例均無感染、內(nèi)固定松動、斷裂、脫鉤、斷釘、椎體或后份骨折等并發(fā)癥。

圖1 患者，女，12 歲，AMC 伴脊柱側(cè)凸 a～b：術(shù)前外觀照可見肘、膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，軀干前屈前傾；c～d：術(shù)前全脊柱正側(cè)位 X 線片示冠狀面?zhèn)韧?Cobb’s 角 86°，骨盆傾斜角 10°；胸椎后凸角 -20°，腰椎前凸角 -23°，SVA 5.2 cm；e～f：術(shù)后外觀照可見矢狀面平衡明顯改善；g～h：術(shù)后全脊柱正側(cè)位 X 線片示冠狀面?zhèn)韧?Cobb’s 角 38°，骨盆傾斜角 3°。胸椎后凸角 -4°，腰椎前凸角 -44°，SVA -1.5 cm；i～j：末次隨訪時全脊柱正側(cè)位 X 線片示冠狀面?zhèn)韧?Cobb’s角 42°，骨盆傾斜角 4°。胸椎后凸角-7°，腰椎前凸角 -48°，SVA 為 0.8 cmFig.1 A 12-year-old girl was diagnosed with AMC complicated with scoliosis a - b: Preoperative images showed elbow and knee joints contracture, and forward leaning and bending of the trunk; c - d: X-ray photography revealed: coronal Cobb’s angle, 86°; pelvic obliquity, 10°; TK, -20°; LL, -23°; SVA, 5.2 cm; e - f: Significant improvement in the sagittal balance was seen in the postoperative images; g - h: X-ray photography revealed: coronal Cobb’s angle, 38°; pelvic obliquity, 3°; TK, -4°; LL, -44°; SVA, -1.5 cm; i - j: The last follow-up X-ray photography revealed: coronal Cobb’s angle, 42°; pelvic obliquity, 4°; TK, -7°; LL, -48°; SVA, 0.8 cm

討 論

本研究中，AMC 組的術(shù)中出血量顯著高于 AIS組，其原因在于 AMC 患者畸形較為僵硬，根據(jù)Bending 像評估其側(cè)凸柔韌度為 ( 23.8±14.7 ) %。為獲得較好的矯形效果，筆者對其采用后路多節(jié)段 Ponte 截骨進行松解，但同時也增加了手術(shù)出血量[5]。另外，AMC 患者矢狀面多為前凸型，加上背部肌肉的攣縮，手術(shù)顯露困難，因此對肌肉組織的損傷也明顯增加，從而增加了出血量。AMC 組的融合節(jié)段也長于 AIS 組。首先，AMC 伴發(fā)的脊柱側(cè)凸多為長彎，平均側(cè)凸跨度為 8～10 個節(jié)段。其次，AMC 伴發(fā)的僵硬性脊柱側(cè)凸的頂椎區(qū)置釘較為困難，為增加內(nèi)固定強度，需延長融合節(jié)段。

本組 AMC 組的矯正率為 ( 42.3±11.8 ) %，AIS組的矯正率為 ( 64.5±11.6 ) %。文獻報道的 AMC 伴發(fā)的脊柱側(cè)凸單純后路矯正率為 37%[6]。本研究中的 AMC 病例采用了后路多節(jié)段 Ponte 截骨，矯正率略有增高，但也很難達到 AIS 的矯正效果[7]。另外，由于頂椎區(qū)置釘?shù)睦щy，植入物密度明顯低于 AIS組 [ ( 57.1±8.9 ) % vs. ( 68.4±8.1 ) %，P＜0.001 ]。盡管 Yang 等[8]發(fā)現(xiàn)植入物密度并不影響 Lenke 1 型AIS 患者影像學(xué)以及臨床美學(xué)的矯正效果。但對于AMC 伴發(fā)的僵硬性脊柱側(cè)凸，盡可能高的植入物密度意味著可提供盡可能多的矯形力，除獲得更好的術(shù)中矯形效果外，對于隨訪期間的矯形效果維持也具有重要意義。因此，盡管術(shù)后隨訪過程中并未出現(xiàn)斷釘或斷棒等內(nèi)固定失敗，但在末次隨訪時AMC組的矯正丟失率要明顯高于 AIS 組 [ ( 4.1±2.8 ) % vs. ( 2.6±1.6 ) %，P＝0.027 ]。

本研究中，9 例 AMC 患者合并骨盆傾斜。Herron等[9]報道了 18 例 AMC 伴側(cè)凸患者中，16 例 ( 89% )存在骨盆傾斜；而且還發(fā)現(xiàn)側(cè)凸的嚴(yán)重程度具有與骨盆傾斜程度相一致的趨勢。對于骨盆傾斜的原因，Herron 等[9]認(rèn)為是由骨盆周圍軟組織的攣縮和骨盆上、下肌肉的不平衡引起，可伴或不伴髖關(guān)節(jié)的脫位或半脫位。而筆者通過回顧文獻發(fā)現(xiàn)Yingsakmongkol 等[6]報道的 16 例 AMC 伴脊柱側(cè)凸患者中，13 例 ( 81% ) 合并骨盆傾斜，其中單胸腰彎 12 例，胸腰雙彎僅 1 例。在本中心之前的研究中[4]，筆者發(fā)現(xiàn) 41 例中有 22 例 ( 54% ) 合并骨盆傾斜，其中單胸腰彎 15 例，單胸彎 6 例，胸腰雙彎1 例。故筆者認(rèn)為，骨盆傾斜可能與 AMC 伴發(fā)的長C 形單彎有關(guān)，軀干兩側(cè)尤其是骨盆上方肌肉的不對稱攣縮導(dǎo)致了側(cè)彎凹側(cè)骨盆的牽拉上抬。本研究只是單純通過脊柱的矯形即獲得了一定程度的骨盆平衡恢復(fù)，并無融合固定至骶骨的病例。在對 AMC患者進行脊柱矯形的過程中，可以有效緩解脊柱凹側(cè)的肌肉攣縮程度，從而恢復(fù)骨盆上方兩側(cè)肌肉的平衡，達到擺正骨盆的效果。但又如 Herron 等[9]所建議，如術(shù)中矯形未能將骨盆傾斜矯正，則需要固定融合至骶骨。

AMC 的矢狀面極具特點，既往研究表明以前凸型多見[4]。Herron 等[9]認(rèn)為，矢狀面的過度前凸可能與髖關(guān)節(jié)的屈曲攣縮有關(guān)。而胸椎前凸是側(cè)凸進展的高危征象，不僅可引起明顯的步態(tài)功能障礙[10]，還可導(dǎo)致胸廓前后徑的減小，壓迫兩側(cè)肺部和心臟，影響肺功能與心臟舒張能力，是 AMC 患者的主要致死原因。過度前凸引起患者出現(xiàn)軀干前傾，長時間的軀干前凸前傾可導(dǎo)致背部肌肉的疲勞，容易造成背部的疼痛[11]。本組 AMC 病例胸椎前凸獲得顯著矯正，同時矢狀面平衡也得到明顯改善；其SRS-22 在 5 個維度末次隨訪時較術(shù)前均有改善，尤其是疼痛這一維度的改善，證實了矯形手術(shù)對 AMC患者矢狀面的改善，可以有效改善生活質(zhì)量。

AMC 的并發(fā)癥發(fā)生率高于 AIS，本組中 AIS 組僅 1 例發(fā)生置釘不良，而 AMC 組共 7 例出現(xiàn)術(shù)中或術(shù)后并發(fā)癥。除 4 例出現(xiàn)置釘不良外，AMC 組有1 例在行后路 Ponte 截骨后置棒時出現(xiàn) SEP 和 MEP波形消失，喚醒試驗示雙下肢肌力 1～2 級，可能原因為矢狀面形態(tài)的改變使得脊髓對牽拉或擠壓的耐受性下降，從而導(dǎo)致神經(jīng)損傷的出現(xiàn)。術(shù)中予以及時處理，術(shù)后 2 個月神經(jīng)功能恢復(fù)正常。另外，對于 AMC 患者，除了關(guān)注手術(shù)矯形風(fēng)險，也應(yīng)考慮圍手術(shù)期麻醉風(fēng)險。麻醉方面的困難主要有[12]：( 1 ) 小而僵的頜骨造成困難氣道；( 2 ) 易發(fā)生術(shù)中惡性高熱；( 3 ) 肌肉的萎縮，影響對藥物的分布和代謝；( 4 ) 術(shù)后還可能因肺不張和喘鳴引起呼吸困難。本研究 AMC 組出現(xiàn)了 1 例術(shù)后短暫性呼吸困難，予延長拔管時間；1 例惡性高熱患者，經(jīng)搶救成功復(fù)蘇。

綜上所述，AMC 組手術(shù)時間、出血量和融合節(jié)段均多于 AIS 組，側(cè)凸矯形率低于 AIS 組，且末次隨訪時矯形丟失率高于 AIS 組。另外，對于 AMC患者需要額外關(guān)注骨盆傾斜及矢狀面前凸畸形的矯正。AMC 組的并發(fā)癥發(fā)生率高于 AIS 組，除手術(shù)并發(fā)癥以外，還需要注意麻醉方面的困難。對此有充分的認(rèn)識，有助于制定手術(shù)策略并預(yù)估手術(shù)療效。

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( 本文編輯：李貴存 )

Correction of scoliosis in arthrogryposis multiplex congenita versus adolescent idiopathic scoliosis

CHEN Zhong-hui, CHEN Xi, WANG Bin, QIU Yong, ZHU Ze-zhang, Qian Bang-ping, LI Song, XU Liang, SUN Xu. Department of Spine Surgery, the affliated Nanjing Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, 210008, China Corresponding author: SUN Xu, Email: drsunxu@163.com

Objective To compare patients with arthrogryposis multiplex congenita ( AMC ) and age- and deformity-matched patients with adolescent idiopathic scoliosis ( AIS ) to illustrate the differences and identify areas for potential surgical improvement.MethodsTwenty-two adolescents with AMC were matched with 44 AIS patients in terms of age, sex, degree of major deformity and follow-up. There were 12 males and 10 females, whose mean age was 14.8 years old ( range: 11 - 18 years old ). Either group received posterior approach only spinal correction and fusion. All patients with AMC and 8 of 44 patients with AIS who had a curve fexibility less than 30% received multi-level Ponte osteotomy and correction. The operating time, blood loss, fusion levels, correction rate, thoracic kyphosis, lumbar lordosis, sagittal vertical axis ( SVA ) and complications were analyzed and compared between these 2 groups.ResultsThe AMC group had signifcantly longer operating time [ ( 5.8 ± 1.4 ) h vs. ( 4.3 ± 1.2 ) h, P ＜ 0.001 ], signifcantly more blood loss ( 1640 ml vs. 850 ml, P ＜ 0.001 ), and signifcantly higher levels fused [ ( 13.6 ± 2.2 ) vs. ( 10.3 ± 2.5 ), P ＜ 0.001 ]. However, the AMC group had lower correction rate [ ( 42.3 ±11.8 ) % vs. ( 64.5 ± 11.6 ) %, P ＜ 0.001 ] and higher correction loss rate [ ( 4.1 ± 2.8 ) % vs. ( 2.6 ± 1.6 ) %, P = 0.027 ]. Nine patients inAMC group had preoperative pelvic obliquity, with the angle changing from ( 14.2 ± 8.4 ) ° to ( 4.3 ± 3.2 ) ° ( P ＜ 0.001 ) after the surgery. The thoracic lordosis and SVA were signifcantly improved in the AMC group. Seven complications occurred in the AMC group, including 4 cases with screw misplacements, 1 with malignant hyperthermia, 1 with transient dyspnea and 1 with neurological defect, while there was only 1 complication with screw misplacement in AIS group.ConclusionsCorrection of scoliosis in patients with AMC tends to require longer operating time, and higher fusion levels than AIS, and results in less correction, more blood loss and more complications. In addition, more attention should be paid to pelvic obliquity and sagittal hyperlordosis in AMC patients.

Arthrogryposis; Scoliosis; Spinal curvatures; Orthopedic procedures

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.01.007

R682, R687.3

國家自然科學(xué)基金青年項目 ( 81401848 )

210008 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院脊柱外科

孫旭，Email: drsunxu@163.com

2016-09-27 )