42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

林維浩，李 杰，王天寶

(中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科，廣州 510080)

·經(jīng)驗(yàn)交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.04.033

42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

林維浩，李 杰，王天寶

(中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科，廣州 510080)

[摘要] 目的 探討腹壁硬纖維瘤的診斷與治療，提高對(duì)該病的診治水平。方法 回顧性分析該院2004年6月至2014年10月收治的42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料。42例中術(shù)前確診35例，7例首診中誤診，誤診率為16.7%。7例誤診患者術(shù)后病理確證。首次手術(shù)39例，其中治愈32例，7例術(shù)后復(fù)發(fā)；外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例，治愈2例，1例因術(shù)后局部再次復(fù)發(fā)而拒絕手術(shù)。結(jié)果 采用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式可減少腹壁硬纖維瘤的復(fù)發(fā)；口服三苯氧胺及化療降低了該病的復(fù)發(fā)率。結(jié)論 腹壁硬纖維瘤具有局部侵襲性、易復(fù)發(fā)。術(shù)前避免誤診，外科手術(shù)治療是腹壁硬纖維瘤惟一有效手段。

纖維瘤病, 侵襲型；腹壁；早期診斷；治療結(jié)果；外科手術(shù)

腹壁硬纖維瘤是一種臨床上少見(jiàn)的交界性腫瘤，它來(lái)源于腹壁筋膜和肌肉等軟組織，具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性及局部破壞性[1]，好發(fā)于中青年女性。因其在臨床上少見(jiàn)，容易導(dǎo)致誤診。對(duì)本院2004年6月至2014年10月收治42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者42例，男12例，女30例，年齡16～49歲，平均年齡34.6歲，中位年齡37.4歲。其中外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例，有生育史18例，有腹部手術(shù)史22例，腹部外傷史4例，2例有家族性腺瘤樣息肉病史(表1)。42例表現(xiàn)為腹部實(shí)性腫塊，邊界不清，質(zhì)硬，不活動(dòng)。病灶小于5 cm 28例，5～10 cm 10例，>10 cm 4例。病程：10 d至4.5年，平均1.8年。腫瘤位于上腹部12例，下腹部30例。其中6例因腫塊較大，伴有局部疼痛不適；7例因侵犯腹腔臟器，伴有腹痛。35例首診確診，7例首診誤診，誤診率為16.7%。誤診疾?。?例誤診為脂肪瘤， 2例誤診為神經(jīng)纖維瘤，2例誤診為結(jié)腸癌腹壁轉(zhuǎn)移。42例患者行腹部B超檢查，均發(fā)現(xiàn)腹壁有實(shí)性占位病變，部分呈囊性改變。30例發(fā)現(xiàn)腫塊邊界清，無(wú)局部侵犯；12例腫塊邊界不清，有局部侵犯表現(xiàn)。38例行腹部CT檢查，16例腹壁硬纖維瘤呈不均勻改變，周圍及內(nèi)部見(jiàn)供血血管豐富，邊界清，與周圍脂肪間隙存在。12例合并腹腔內(nèi)臟器受壓或臟器侵犯。

表1 42例腹壁硬纖維瘤的病史情況(n=42)

1.2 方法 42例患者均行手術(shù)治療。首次手術(shù)39例，手術(shù)方法為腹壁腫塊切除術(shù)、腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)、腹壁腫塊切除術(shù)+橫結(jié)腸切除術(shù)和腹壁腫塊切除術(shù)+升結(jié)腸切除術(shù)+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。治愈32例，7例術(shù)后復(fù)發(fā)而再次手術(shù)；再次手術(shù)方式為腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例，手術(shù)方式為腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)和腹壁腫塊切除+乙狀結(jié)腸切除術(shù)，2例治愈，1例術(shù)后局部再次復(fù)發(fā)后拒絕手術(shù)。腹壁缺損面積較少者，采用聚四氟乙烯補(bǔ)片修復(fù)腹壁缺損；對(duì)腹壁缺損較大者，采用生物補(bǔ)片與聚四氟乙烯補(bǔ)片雙層材料修復(fù)缺損，術(shù)后放置引流管。25例雌激素陽(yáng)性患者，術(shù)后予以三苯氧胺治療；7例臟器侵犯的患者，予以長(zhǎng)春新堿+氨甲蝶呤方案化療。

2 結(jié) 果

2.1 大體病理表現(xiàn) 腫塊大小不等，無(wú)包膜，邊界不清，向周圍組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切面呈灰白色，纖維束呈條索狀排列(圖1)。鏡下：腫塊由成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維構(gòu)成，成纖維細(xì)胞及纖維之間呈交錯(cuò)排列，膠原纖維在細(xì)胞之間穿插(圖2)。免疫組織化學(xué)：25例ER(+),PR(+)。

腫塊大小約7 cm×6 cm×4 cm，切面灰白。

腫瘤由編織狀的梭形細(xì)胞構(gòu)成，并浸潤(rùn)至橫紋肌，細(xì)胞無(wú)明顯異型性，僅見(jiàn)個(gè)別裂。

2.2 隨訪結(jié)果 術(shù)后隨訪1～16年，平均5.6年，采用門診復(fù)診、電話或信件等方式隨訪，隨訪率100%。結(jié)果39例首次手術(shù)患者，其中7例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間為0.9～3.4年，平均1.74年；外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例，1例再次手術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間為1.6年?？诜窖醢分委煹?5例，7例復(fù)發(fā)再次手術(shù)，復(fù)發(fā)率為28%?；?例患者，術(shù)后隨訪期間，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。隨訪病例未見(jiàn)有死亡。

3 討 論

硬纖維瘤也稱為侵襲性纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種少見(jiàn)的良性肌腱膜過(guò)度增生，可以發(fā)生在全身任何部位[2-3]。該病在組織學(xué)上雖無(wú)明顯惡性特征，無(wú)淋巴及血液轉(zhuǎn)移，但具有侵襲性、易復(fù)發(fā)及局部組織破壞。在臨床上，介于良性和惡性腫瘤之間，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病為交界性腫瘤。其發(fā)病率為2～5/100萬(wàn)，但在家族性腺瘤樣息肉患者中發(fā)病率可高達(dá)8%～38%[4]。約占全身軟組織腫瘤的0.03%～3.00%。臨床上以臍下腹壁為多見(jiàn)，約占該病的2/3。本組42例中，下腹部30例，占71.4%。主要侵犯腹壁、筋膜鞘和肌層。按生長(zhǎng)部位分為三類：腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型[4]。

本病好發(fā)于女性妊娠生育后、腹部手術(shù)及腹壁外傷。部分患者合并有家族性腺瘤樣息肉病史。腹壁硬纖維瘤發(fā)病原因尚不明確，與腹壁損傷、內(nèi)分泌失調(diào)及遺傳因素有關(guān)。目前認(rèn)為腹壁損傷是本病的主要因素之一[5]。

腹壁硬纖維瘤臨床上主要表現(xiàn)為腹壁腫塊，邊界不清，質(zhì)硬，不活動(dòng)。生長(zhǎng)緩慢，大多數(shù)無(wú)明顯癥狀，一般無(wú)疼痛或偶有不適。少數(shù)發(fā)展為巨大腹壁硬纖維瘤或侵犯腹腔臟器，引起腸梗阻。由于早期腹壁硬纖維瘤臨床上癥狀不明顯，容易誤診為脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤及纖維肉瘤。特別有癌癥手術(shù)病史的患者，容易誤診為腫瘤腹壁轉(zhuǎn)移。本組42例中，35例首診確診，7例首診誤診，誤診率為16.7%。分別誤診為脂肪瘤，神經(jīng)纖維瘤和結(jié)腸癌腹壁轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)檢查對(duì)診斷腹壁硬纖維瘤具有重要價(jià)值。B超檢查是一種安全簡(jiǎn)便、費(fèi)用低廉的檢查?？梢宰鳛樾g(shù)前篩選手段之一。B超能夠確定腫瘤在腹壁組織內(nèi)大小、位置及病變范圍，并有助于鑒別腹腔內(nèi)腫塊[6-7]。CT檢查能夠顯示腫瘤的來(lái)源、邊界及侵犯腹腔臟器情況。然而當(dāng)腫瘤較小時(shí)，CT檢查在一定程度上受限，難以分辨病灶與正常肌肉[8]。MRI對(duì)診斷腹壁硬纖維瘤有重要幫助，較CT檢查更能顯示病灶的部位、大小、形態(tài)和病灶邊緣情況，但其價(jià)格昂貴，難以在基層醫(yī)院推廣。

腹壁硬纖維瘤的治療上，目前存在一定爭(zhēng)議。有人認(rèn)為該病是一種良性腫瘤，術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率，不主張手術(shù)治療[9]。然而經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐總結(jié)認(rèn)為，手術(shù)徹底切除病灶是惟一可靠的手段[10-11]。手術(shù)治療上應(yīng)該做到早診斷、早治療，應(yīng)避免保守治療導(dǎo)致延誤病情。關(guān)于在選擇手術(shù)方法上也存在爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)與手術(shù)范圍無(wú)關(guān)，手術(shù)切除肉眼所見(jiàn)病變即可，即使切緣為陽(yáng)性，也不一定復(fù)發(fā)。筆者認(rèn)為腹壁硬纖維瘤必須在完整切除瘤體基礎(chǔ)上，將腫瘤邊緣2～3 cm的周邊正常組織，如肌肉、腱膜和腹膜一并切除，并取周邊多點(diǎn)正常組織送冰凍病理檢查，避免有腫瘤組織殘留。特別在縱軸方向切緣應(yīng)距離腫瘤2～3 cm以上，這一點(diǎn)有利于防止腹壁硬纖維瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。上述42例手術(shù)患者中，術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，大部分與首次手術(shù)切除有關(guān)。對(duì)于巨大腹壁硬纖維瘤治療，廣泛切除腫瘤后存在較大的腹壁缺損，應(yīng)注意腹壁功能的重建。修補(bǔ)腹壁缺損時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)片的選擇，選用與人體組織排斥少的補(bǔ)片材料，術(shù)后注意引流，避免術(shù)后創(chuàng)面積液感染；應(yīng)注意補(bǔ)片的張力和固定，避免腹壁修復(fù)失敗。在修復(fù)過(guò)程中，若創(chuàng)面存在有感染或污染，應(yīng)考慮二期修復(fù)腹壁缺損。

腹壁硬纖維瘤術(shù)后是否予以內(nèi)分泌治療和化療目前仍有爭(zhēng)論[12-13]。雖然基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)腹壁硬纖維瘤與雌激素有關(guān)[12]，但是上述25例雌激素陽(yáng)性患者中，予以三苯氧胺治療，術(shù)后仍有較高的復(fù)發(fā)率。內(nèi)分泌治療的效果仍要待進(jìn)一步觀察。7例臟器侵犯的患者，術(shù)后予以長(zhǎng)春新堿+氨甲蝶呤化療，對(duì)患者隨訪未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。化療對(duì)腹壁硬纖維瘤治療效果，仍需要大樣本、長(zhǎng)時(shí)間的觀察給予驗(yàn)證。

[1]尹森琴，劉勇強(qiáng)，張國(guó)正.腹壁硬纖維瘤的臨床特點(diǎn)與CT表現(xiàn)[J].浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)，2014,19(5):359-361.

[2]Meyerson SL,D′Amico TA.Intrathoracic desmoid tumor:brief report and review of literature[J].J Thorac Oncol,2008,3(6):656-661.

[3]Catania G,Ruggeri L,Iuppa G,et al.Abdominal wall recnsruction with intraperitoneal prostthesis in desmoid tumors surgery[J].Updata Surg,2012,64(1):43-48.

[4]Shinagare AB,Ramaiya NH,Jagannathan JP,et al.A to Z of desmoid tumors[J].AJR AM J Roentgenol,2011,197(6):1008-1014.

[5]Wong SL.Diagnosis and management of desmoid tumors and fibrosarcoma[J].J Surg Oncol,2008,97(6):554-558.

[6]陳坤，張?jiān)龇?，王克，?腹壁韌帶樣瘤的臨床與超聲分析[J].中華腫瘤防治雜志，2011，18(12)：965-967.

[7]焦丹,田穩(wěn),隋國(guó)慶.腹壁韌帶樣瘤的超聲診斷價(jià)值[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷，2015,19(8):1412-1413.

[8]嚴(yán)駿燕，劉金有.CT對(duì)腹壁韌帶樣瘤的診斷價(jià)值[J/CD].中華疝和腹壁外科雜志 (電子版),2014,8(2):116-118.

[9]Galdwell EH.Desmoid tumor:muscloaponeurotic fibnosis of the abdominal wall[J].Surgery,1976,79(1):104-106.

[10]孫志國(guó)，王猛，朱衛(wèi)紅.腹壁韌帶樣瘤16例臨床分析[J/CD].中華疝和腹壁外科雜志 (電子版),2012,6(1):578-581.

[11]顧偉青,王強(qiáng)，楊徐雄.腹壁韌帶樣瘤診治特點(diǎn)[J].齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2012，33(21)：2902-2903.

[12]楊小梅,喬寵,周穎，等.妊娠期婦女腹壁韌帶樣瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2014，30(4)：308-311.

[13]黃愷.韌帶樣瘤診治進(jìn)展及熱點(diǎn)問(wèn)題[J].中國(guó)癌癥雜志，2010，20(3)：227-230.

廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(2016A040403049)。 作者簡(jiǎn)介：林維浩(1975-)，副主任醫(yī)師，碩士，主要從事臨床腫瘤研究。

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