邵荷芳，陳朔暉

(1.浙江省人民醫(yī)院，浙江杭州 310014；2.浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052)

新生兒紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥合并膽紅素腦病換血治療1例的護理

邵荷芳1，陳朔暉2

(1.浙江省人民醫(yī)院，浙江杭州 310014；2.浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052)

總結1例新生兒紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥合并膽紅素腦病換血治療的護理體會。換血治療前做好環(huán)境、用物、血液、患兒等各項準備，換血過程中密切協(xié)助醫(yī)生、時刻監(jiān)測患兒的病情并注意保暖，換血后做好藍光照射的護理，注意飲食營養(yǎng)，出院時做好健康指導。住院9 d患兒病情好轉出院。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥；膽紅素腦病；換血治療；護理

新生兒紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是由于G-6-PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，釋放出大量的血紅蛋白，使血漿中未結合膽紅素含量增多所致[1]。由于早期新生兒血腦屏障的不成熟，未結合膽紅素透過血腦屏障可引起膽紅素性腦損傷及聽力障礙等后遺癥的發(fā)生，換血可快速換出血中間接膽紅素、被致敏的紅細胞，從而減輕、減少溶血癥狀，迅速降低血清總膽紅素的水平，防治膽紅素腦病。近年來隨著外周動靜脈同步換血術開展，新生兒換血術得到廣泛的臨床應用，也是目前治療G-6-PD缺乏癥非常有效的治療方法[2-3]。浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護病房(NICU)于2015年5月收治1例新生兒G-6-PD缺乏癥合并膽紅素腦病的患兒，經(jīng)過治療和護理，患兒病情好轉出院，現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，出生10 d，因“皮膚黃染5 d，加重1 d”入院?；純合礕3P1，孕37周順產(chǎn)，出生時無窒息搶救史，生后3 d出現(xiàn)皮膚黃染，第7天黃疸加重，伴拒乳、頭后背屈曲，在當?shù)蒯t(yī)院檢查示“G-6-PD缺乏”予白蛋白、藍光、補液等治療，效果差，轉來浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院。入院體檢：體溫37.2℃，心率150次/min，呼吸50次/min，反應差，前囟平軟，雙瞳孔等大等圓，對光反應尚靈敏，哭聲單調(diào)，四肢肌張力高，可見角弓反張，全身皮膚重度黃染。實驗室檢查：總蛋白48.7 g/L，白蛋白39.5 g/L,總膽紅素394.5 μmol/L,直接膽紅素47.5 μmol/L,直接、間接抗球蛋白試驗均陰性，血型O型，Rh血型陽性。入院診斷：新生兒G-6-PD缺乏癥，膽紅素腦病。入院后予換血治療1次，藍光照射每天12 h連續(xù)3 d，鼻導管吸氧2 d，頭孢噻肟抗感染，白蛋白靜脈營養(yǎng)治療等，住院期間查腦電圖顯示腦干誘發(fā)電位異常，頭顱MRI顯示T1W1蒼白球?qū)ΨQ性高信號。換血后患兒血氣分析+電解質(zhì)：pH7.37，PO2208.0 mmHg，PCO225.4 mmHg，血紅蛋白總量(ctHB)144 g/L，K+4.7 mmol/L,Na+130 mmol/L,CL-109 mmol/L,Ca2+1.25 mmol，乳酸(Lac)2.8 mmol/L，總蛋白37.3 g/L,白蛋白27.2 g/L,總膽紅素151.5 μmol/L,直接膽紅素25.9 μmol/L。患兒入院3 d后反應好轉，未吸氧下呼吸平穩(wěn)，5 d后四肢肌張力正常，無角弓反張，全身皮膚黃染明顯消退，吃奶好，無惡心嘔吐。住院9 d，病情好轉出院。

2 護 理

2.1 換血治療前準備

2.1.1 環(huán)境準備 將患兒安置于NICU層流潔凈的病房內(nèi)，室內(nèi)溫度設置為24～26℃，相對濕度55%～65%。

2.1.2 用物準備 備好24G靜脈留置針(經(jīng)外周血管換血)、微泵、輻射床、溫箱(用于加溫血液)、心電監(jiān)護儀、合適的血壓計袖帶、輸血器、無菌敷貼、膠布、三通接頭、T字管、20 ml注射器 、無菌巾、隔離衣、無菌手套、無菌紗布、5 U/ml肝素化等滲鹽水、廢物桶、急救器材、急救藥物、標本試管、尿袋、約束帶、換血記錄單。

2.1.3 血液準備 目前換血的血液多采用紅細胞懸液與血漿混合而成，不用肝素作為抗凝劑[4]。本例患兒采用2份O型紅細胞懸液加1份新鮮AB型血漿的混合血液，換血量為2×80 ml/kg(約為患兒全血量的2倍)?；純后w質(zhì)量3.3 kg,故用O型紅細胞懸液352 ml加1份新鮮AB型血漿176 ml的混合血液共528 ml。庫血未經(jīng)復溫而立即輸入，可引起心血管功能障礙[4]。因此，將血液置于33℃溫箱中加溫30 min備用。

2.1.4 患兒及血液通路的準備 換血過程可導致血流動力學改變，腸道供血可能不足，易引起喂養(yǎng)不耐受。因此患兒換血前需禁食3～4 h或抽空胃內(nèi)容物，將患兒置于伺服控制的輻射床上處于仰臥位，在患兒肝區(qū)貼好皮膚溫度探頭，給予心電、呼吸、血壓及經(jīng)皮氧飽和度監(jiān)護，調(diào)高音量，可清楚聽到心搏聲，綁好血壓計袖帶，調(diào)好自動監(jiān)測血壓的頻率。開放兩條外周靜脈通路，一路作為換血時血液注入的通路，另一路作為換血過程中輸液和補充鈣劑的通路，宜選擇較粗、近心方向的外周靜脈，本例患兒選用腋靜脈。建立橈動脈穿刺放置留置針，用于換血時的放血通路。因橈動脈位置較淺，穿刺時危險性小，置管后容易固定，穿刺部位又不易受污染，因此常作為動脈置管的首選途徑[5]。貼上尿袋，妥善固定患兒四肢。換血前半小時遵醫(yī)囑給予苯巴比妥10 mg/kg肌內(nèi)注射鎮(zhèn)靜。并與家長溝通，告知換血過程與風險，以取得家長的同意和簽字。

2.2 換血過程中的護理配合

2.2.1 協(xié)助醫(yī)生抽血 取左側橈動脈為抽血系統(tǒng)，右側腋靜脈為輸血系統(tǒng)。在動靜脈留置針尾部接上T字管和三通裝置，靜脈通路處三通管一端接20 ml注射器用于輸血，側端接輸血裝置；動脈通路處三通管一端接20 ml注射器用于抽血，側端接肝素化等滲鹽水，其濃度為每1 ml 0.9%氯化鈉溶液中含肝素鈉5 U。以抽輸方式進行交換，每次抽輸20 ml；每2 min交換一次，保持同量同步換血，保持速度一致，以減少血流動力學改變。每2 min記錄每次抽血量、入血量和累計出入血總量，并與操作人員口頭核對抽輸次數(shù)。換血過程中嚴格執(zhí)行最大屏障無菌操作，注射器一用一換，避免污染及便于計算抽出血液的總量。動脈通路定時用肝素化等滲鹽水沖管，避免堵管，如有阻力勿強行注入，必須先抽回血，保證抽血順利。為預防發(fā)生空氣栓塞，靜脈通路處嚴禁空氣注入，經(jīng)常檢查連接血管通路各接口裝置是否緊密；換血管路預排空氣必須充分，包括各連接三通接頭。注意觀察靜脈穿刺部位，一旦發(fā)生外滲或其他異常情況，及時更換部位。本例患兒在整個換血過程中每次出入血量相等，未發(fā)生動靜脈通路堵塞和空氣栓塞現(xiàn)象，腋靜脈處無外滲發(fā)生。

2.2.2 做好生命體征監(jiān)測 換血過程中出入量不平衡，易造成血壓波動，可能導致腦室內(nèi)出血，血源復溫不充分可能引起心血管功能障礙，換血過程可能會出現(xiàn)血鉀、血鈣、血鎂等與心肌電活動密切相關的血清離子水平的變化，故在換血過程中需要隨時監(jiān)測血壓、心率、心電波形，評估心血管功能，保證換血安全[6]。在換血過程中，嚴密觀察患兒意識、面色、反應、肌張力、皮膚顏色、四肢冷暖和尿量等情況。持續(xù)心電、經(jīng)皮氧飽和度、呼吸、血壓監(jiān)護，每15 min記錄1次生命體征，換血期間嚴格控制輸注葡萄糖的速度和量，換血開始30 min監(jiān)測血糖1次，以后每小時監(jiān)測1次，發(fā)現(xiàn)病情變化，及時報告醫(yī)生并處理。本例患兒換血期間體溫36.5～36.8℃，心率142～160次/min，呼吸42～56次/min，血壓63～77/41～58 mmHg,血糖4.2～7.0 mmol/L。

2.2.3 嚴密監(jiān)測電解質(zhì)變化 國內(nèi)研究結果顯示，新生兒換血仍常見低鈣血癥、代謝性酸中毒和低鉀血癥等[7]。換血前、中、后分別留取血標本檢查血氣分析、血培養(yǎng)、血生化、血常規(guī)、凝血功能等。及時了解患兒是否存在電解質(zhì)紊亂、低血糖、出血等風險，判斷換血效果和病情變化。本例患兒在換血過程中血Ca2+由換血前1.27 mmol/L降至0.87 mmol/L，遵醫(yī)囑換血中和換血后予10%葡萄糖酸鈣注射液5 ml+葡萄糖氯化鈉注射液5 ml靜脈注射補鈣，患兒未發(fā)生低血Ca2+的臨床表現(xiàn)，復測血Ca2+1.27 mmol/L。換血期間血K+4.0～4.9 mmol/L,Na+130～142 mmol/L,CL-108～110 mmol/L。

2.2.4 注意保暖 換血過程中因身體暴露、大量換血，可使體溫降低，因此注意保暖。換血時將患兒置輻射床，連續(xù)監(jiān)測皮膚溫度，使體溫維持在36.3～37.4℃。

2.3 換血后的護理

2.3.1 密切觀察病情 換血后繼續(xù)持續(xù)監(jiān)測生命體征及抽血檢驗血常規(guī)、血糖、血膽紅素、血電解質(zhì)、血氣分析等變化。2 h內(nèi)每30 min監(jiān)測血壓1次，穩(wěn)定后每2 h監(jiān)測1次。嚴密觀察患兒意識、面色、反應、哭聲、吮吸能力、肌張力等情況，并及時記錄。注意觀察黃疸的部位、程度及變化。觀察大小便顏色與性狀，記24 h尿量，常規(guī)給予注射用水3 ml+開塞露3 ml灌腸，以促進糞便和膽紅素的排泄。換血后監(jiān)測血糖1次，穩(wěn)定后每隔8 h監(jiān)測。換血后拔除橈動脈留置針，局部按壓10～15 min，防止出血。本例患兒換血后生命體征穩(wěn)定，反應仍欠佳，有嗜睡，輕度角弓反張狀，哭聲單調(diào)，四肢肌張力偏高，全身皮膚中重度黃染，血糖正常;換血治療3 d后患兒反應好轉，哭聲響，婉轉;5 d后四肢肌張力正常，無角弓反張。

2.3.2 藍光照射護理 換血后組織內(nèi)的膽紅素可回入血漿，加上骨髓或脾臟中致敏紅細胞的分解，以及換入紅細胞的衰老破壞，均可使血清中膽紅素再次升高或超過換血前濃度，故應繼續(xù)進行藍光照射治療[8]。藍光照射前患兒佩戴遮光眼罩，全身裸露，尿布遮蓋會陰和肛門部，雙手足用手套腳套包裹，以保護患兒的眼睛、皮膚、會陰部。照射時嚴密觀察患兒病情及生命體征變化，有無發(fā)生呼吸暫停、皮疹、腹瀉、脫水熱、青銅癥等副反應。換血后24 h內(nèi)每4～6 h監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素1次，以后每8 h監(jiān)測1次，每天監(jiān)測血膽紅素變化，以判斷療效。本例患兒采用雙面藍光照射每12 h 1次連續(xù)3 d，藍光照射期間患兒未發(fā)生呼吸暫停、青銅癥表現(xiàn)，體溫升高至37.5～37.8℃，經(jīng)及時降低藍光箱溫度和打開箱門后體溫降至正常。照射期間患兒全身皮膚出現(xiàn)少許紅色皮疹，停止藍光照射后皮疹逐漸減少至消退。藍光照射期間患兒大便次數(shù)增多，每天解7～9次黃綠色稀糊便，量少，停藍光照射后大便次數(shù)逐漸減少，至出院時每天解1～2次黃色糊狀便。換血后第2天血清總膽紅素246 μmol/L，經(jīng)藍光照射后血清總膽紅素每日下降30～50 μmol/L，出院時本例患兒血清總膽紅素104 μmol/L。

2.3.3 飲食護理 換血后需禁食3～4 h，常規(guī)靜脈營養(yǎng)支持。換血當天給予小兒氨基酸靜脈補充，以后給予小兒氨基酸加20%脂肪乳聯(lián)合靜脈營養(yǎng)。如患兒反應好，吮吸能力協(xié)調(diào)，無腹脹、惡心嘔吐等表現(xiàn)可逐漸增加喂奶量和喂奶次數(shù)。本例患兒從換血后第2天10 ml/次配方奶每隔3 h開始喂養(yǎng)，未發(fā)生腹脹、惡心嘔吐等情況，遂每日增加奶量5～10 ml/次每隔3 h喂養(yǎng)，至出院時患兒已增加至50 ml/次每隔3 h喂養(yǎng)。

2.4 出院指導

2.4.1 病因預防 G-6-PD缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病，我國是本病的高發(fā)區(qū)之一 ，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2%～44.8%[4]。告知患兒家長該病的病因、臨床表現(xiàn)和預防措施，切忌讓患兒食蠶豆及其制品，避免接觸蠶豆花粉，患兒衣物保管時勿放樟腦丸，并注意藥物使用，如退熱止痛藥、抗瘧藥、磺胺類藥物、呋喃類藥物及酚類藥物的選用，以免誘發(fā)溶血的發(fā)生。

2.4.2 康復指導 膽紅素腦病后遺癥期通常在患病2個月后，可表現(xiàn)為智力低下、腦癱、聽力下降、眼球運動障礙、手足徐動、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。告知家長定期隨訪，加強四肢功能被動鍛煉，刺激聽視神經(jīng)的發(fā)育，必要時進行康復治療訓練。

3 小 結

新生兒G-6-PD缺乏癥是一種嚴重的新生兒溶血性疾病，可導致嚴重高膽紅素血癥及貧血，嚴重時可致腦損傷，增加家庭和社會的精神負擔和經(jīng)濟負擔。換血對于嚴重高膽紅素血癥仍然是重要的搶救治療手段，但是對于新生兒來說，換血仍然是一項具有危險性的治療方法，因此做好護理是關鍵。護理重點是嚴密觀察病情變化，正確掌握換血指征，積極做好換血前、換血中、換血后的護理，同時做好藍光照射護理、飲食護理及家屬的早期康復宣教，重視出院指導，促進患兒康復。

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邵荷芳(1975-)，女，本科，主管護師.

2017-03-24

R473.72

B

1671-9875(2017)08-0909-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.08.035