小兒肝膽外科現(xiàn)狀與展望

詹江華 王立

小兒肝膽外科現(xiàn)狀與展望

詹江華 王立

肝膽疾病； 兒童； 手術(shù)； 新技術(shù)； 進(jìn)展

我國小兒肝膽疾病發(fā)病率相對較高，膽道閉鎖、膽總管囊腫、肝臟腫瘤、門靜脈海綿樣變性引起的肝前性門靜脈高壓等疾病幾乎涵蓋小兒肝膽外科診治的主要病種。近年來，隨著科技的進(jìn)步，小兒肝膽外科的診斷和治療有了飛速的發(fā)展，疾病治療理念也有了較大改變；手術(shù)從大切口到小切口，腫瘤從不能切除到能切除，有些疾病從不能治到能治。隨著治療方式的改進(jìn)，人們對于疾病診治的觀念也在悄悄發(fā)生改變，從治病救人，到精準(zhǔn)、微創(chuàng)外科理念。

一、膽道閉鎖總體生存狀況得到改善

膽道閉鎖是一種引起膽道閉塞，導(dǎo)致進(jìn)行性肝硬化的疾病，最終可導(dǎo)致患兒死亡，其發(fā)病機(jī)制不十分清楚。目前，我國還沒有報(bào)告具體的發(fā)病情況，早期篩查工作已經(jīng)在許多大城市開展，術(shù)中造影檢查作為膽道閉鎖診斷的金標(biāo)準(zhǔn)已達(dá)成共識(shí)，Kasai手術(shù)是膽道閉鎖的首選治療方式，力爭在45～60天左右完成手術(shù)，并取得初步成果[1]。大陸地區(qū)Kasai手術(shù)的比率應(yīng)在60.0%左右，術(shù)后2年的生存率也接近60.0%。如果術(shù)后效果不佳，可進(jìn)行肝移植來挽救患兒生命[2]。對于膽道閉鎖而言，肝移植是革命性進(jìn)步，尤其是近5年，我國大陸地區(qū)膽道閉鎖肝移植進(jìn)入飛速發(fā)展時(shí)期，從每年幾十臺(tái)，到去年的600臺(tái)左右。肝移植技術(shù)不斷成熟，經(jīng)濟(jì)狀況不斷改善，各種基金的資助，使得膽道閉鎖肝移植手術(shù)得到廣泛開展，也標(biāo)志著膽道閉鎖的治療進(jìn)入肝移植時(shí)代。

對于是否先行Kasai手術(shù)，再行肝移植手術(shù)，目前仍存在較大爭議[3]。這主要有兩方面原因：其一是Kasai手術(shù)的效果不佳，2年生存率只有60.0%左右，而且術(shù)后管理非常繁瑣，花費(fèi)較高，又沒有基金資助，許多家長看到負(fù)面的報(bào)道較多，進(jìn)而選擇放棄Kasai手術(shù)。其二是肝移植的沖擊，肝移植手術(shù)效果較好，術(shù)后2年生存率為90.0%左右，又有大量的基金支持。這樣的宣傳必然會(huì)使得膽道閉鎖患兒家長選擇移植手術(shù)，而放棄Kasai手術(shù)。實(shí)際上，發(fā)達(dá)國家的經(jīng)驗(yàn)告訴我們，Kasai手術(shù)是改善膽道閉鎖的整體生存狀況中非常重要的一步，術(shù)后可以有一部分孩子得到自體肝生存的機(jī)會(huì)，也會(huì)延長膽道閉鎖患兒生命，可以在合適的時(shí)間點(diǎn)來完成肝移植手術(shù)，提高肝移植的手術(shù)成功率[4]。對于膽道閉鎖而言，只有這樣序貫性治療方法才會(huì)從根本上提高膽道閉鎖患兒的整體生存率。

二、膽總管囊腫微創(chuàng)治療日新月異

膽道擴(kuò)張癥又稱為膽總管囊腫，發(fā)病機(jī)制多因先天性胰膽管合流異常，東方人多見，國內(nèi)較大的區(qū)域性兒科醫(yī)學(xué)中心每年完成膽總管囊腫手術(shù)都接近100例左右。由于產(chǎn)前四維超聲的廣泛開展，越來越多的孩子獲得產(chǎn)前診斷的機(jī)會(huì)，并在合適的年齡完成囊腫切除手術(shù)，在這個(gè)階段完成手術(shù)，囊腫尚未發(fā)生感染，手術(shù)相對簡單，同時(shí)也可以避免囊腫型膽道閉鎖而延誤治療時(shí)機(jī)。近年來，由于腹腔鏡技術(shù)的迅猛發(fā)展，腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)已被國內(nèi)外眾多學(xué)者接受并廣泛開展，我國也出臺(tái)了腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南[5]。與傳統(tǒng)開腹手術(shù)比較，腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)視野清晰，創(chuàng)傷小，出血少，術(shù)后恢復(fù)快。目前最常用的方法是四孔技術(shù)，也逐漸有三孔法、單孔腹腔鏡膽總管囊腫切除的報(bào)道[6]。da Vinci機(jī)器人手術(shù)操作更加靈活平穩(wěn)，學(xué)習(xí)曲線短，在膽總管囊腫的治療中亦有文獻(xiàn)報(bào)道[7]。

對于膽總管囊腫手術(shù)，傳統(tǒng)的手術(shù)方式是基礎(chǔ)，不應(yīng)放棄。有開放手術(shù)做保證，才能更好地完成腔鏡手術(shù)；腔鏡手術(shù)有學(xué)習(xí)曲線，開放手術(shù)是腔鏡手術(shù)學(xué)習(xí)過程中的必經(jīng)之路，膽總管囊腫手術(shù)畢竟是小兒外科中比較復(fù)雜的手術(shù)，如果沒有開放手術(shù)的基礎(chǔ)，鏡下操作勢必會(huì)出現(xiàn)更多的問題。目前，吻合方式有兩種方式，肝管-空腸吻合、肝管-十二指腸吻合。這兩種吻合方式是否存在返流以及將來是否發(fā)生吻合口狹窄還需要時(shí)間的檢驗(yàn)。

三、新科技改變肝臟腫瘤診治模式

肝臟是嬰幼兒期腫瘤發(fā)生比較常見的臟器之一，良性腫瘤有肝臟血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、炎性假瘤、肝臟結(jié)節(jié)樣增生；惡性腫瘤中比較常見的是肝母細(xì)胞瘤、肝細(xì)胞癌、肝臟和膽管的橫紋肌肉瘤等。隨著科技的進(jìn)步，新的儀器設(shè)備不斷涌現(xiàn)，如CUSA、3-D打印技術(shù)、計(jì)算機(jī)輔助手術(shù)系統(tǒng)精準(zhǔn)評估肝臟的切除范圍，提高了復(fù)雜肝切除手術(shù)的準(zhǔn)確性和手術(shù)安全性，使得有些以前認(rèn)為不可切除的腫瘤通過計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng)進(jìn)行術(shù)前評估變?yōu)榭汕谐[瘤[8]。同樣，對于一些瘤體較大，部位比較危險(xiǎn)的腫瘤利用現(xiàn)代科技手段可以做到術(shù)前精準(zhǔn)評估病灶侵襲范圍，明確手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。不可切除的腫瘤通過肝動(dòng)脈栓塞化療，新輔助化療進(jìn)行腫瘤的降期處理，術(shù)前精準(zhǔn)計(jì)算需要切除的腫瘤范圍以及周圍病灶情況避免腫瘤殘留。這些腫瘤處理理念都已經(jīng)深入人心，變?yōu)槿粘９ぷ髦械脑\療常規(guī)。肝移植技術(shù)的出現(xiàn)使得以前不能切除的腫瘤變成可以切除的腫瘤[9]；可以應(yīng)用自體肝移植技術(shù)將腫瘤切除，對肝臟進(jìn)行修整后再移植到體內(nèi)，這樣既可以切除腫瘤，又可以節(jié)省器官。

精準(zhǔn)肝切除是基于現(xiàn)代綜合醫(yī)學(xué)模式倡導(dǎo)的全新肝臟外科理念和技術(shù)體系，體現(xiàn)以最小創(chuàng)傷和最大肝臟保護(hù)獲取最佳康復(fù)效果的人文外科理念和微創(chuàng)化外科準(zhǔn)則。精準(zhǔn)肝切除理念的出現(xiàn)并廣泛應(yīng)用在小兒肝膽外科領(lǐng)域中，已經(jīng)改變了小兒肝膽外科的診療模式，其精準(zhǔn)化的治療更適合小兒肝膽外科精細(xì)化的操作原則，控制術(shù)中出血，減少肝組織創(chuàng)傷，加速機(jī)體的恢復(fù)原則也是小兒外科手術(shù)操作需要遵循的最基本原則。

四、門靜脈高壓治療任重道遠(yuǎn)

小兒門靜脈高壓癥與成人有很大區(qū)別，小兒門靜脈高壓多數(shù)情況下是由于肝性或肝前性梗阻造成的，其最常見的原因是膽道閉鎖Kasai術(shù)后肝硬化和門靜脈海綿樣變性。膽道閉鎖Kasai術(shù)后其肝纖維化持續(xù)進(jìn)展導(dǎo)致肝硬化而引起門靜脈高壓。目前，Kasai手術(shù)技術(shù)比較成熟，患兒術(shù)后自體肝生存率增加，其導(dǎo)致的門靜脈高壓情況已逐漸成為兒童門靜脈高壓癥的主要原因。其次是門靜脈海綿樣變性，可以分為原發(fā)和繼發(fā)性兩種。術(shù)前可以依靠鋇餐X線、血管造影、B超、CT檢查來明確診斷。手術(shù)治療的主要目的是預(yù)防和治療食管胃底靜脈曲張破裂大出血和充血性脾腫大引起的脾功能亢進(jìn)。目前，小兒門靜脈高壓手術(shù)主要有分流術(shù)、斷流術(shù)、斷流加分流術(shù)、腸系膜上靜脈門靜脈左支搭橋吻合術(shù)(Rex術(shù))和肝移植[10]。術(shù)式的選擇應(yīng)根據(jù)患兒的病因及病情來決定，每種術(shù)式各有優(yōu)缺點(diǎn)，盡管在適應(yīng)證合適的情況下近期預(yù)后效果顯著，但遠(yuǎn)期效果均不盡人意。斷流術(shù)直接切斷食管胃底周圍曲張靜脈，達(dá)到迅速止血的目的，但未能阻斷胃底反常血流，易發(fā)生血管結(jié)扎不徹底或側(cè)支循環(huán)再形成，有相當(dāng)高的再出血發(fā)生率。分流術(shù)主要有門腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)及選擇性分流術(shù)。門腔分流術(shù)分流量大，回肝血流減少，術(shù)后易發(fā)生肝性腦病和肝功能衰竭。脾腎分流術(shù)因脾腎靜脈之間壓力差較小，易發(fā)生吻合口栓塞。腸系膜上靜脈門靜脈左支架橋吻合術(shù)適用于肝外型門脈高壓，但分流后有再次狹窄發(fā)生的可能，需長期抗凝治療防止血栓形成。肝移植雖屬根治性手術(shù)，但僅適用于終末期肝臟疾病的兒童。因此，對于兒童的門靜脈高壓癥的治療目前還沒有一個(gè)完美的手術(shù)方式和治療方案，尚需各位同仁繼續(xù)努力攻克難關(guān)。

五、展望

為了更好地提高小兒肝膽外科的診治水平，在將來的工作中我們應(yīng)該做好以下幾方面的工作。首先，應(yīng)加強(qiáng)宣傳，尤其是在基層醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)知識(shí)的宣傳培訓(xùn)，使得大家逐步認(rèn)識(shí)如膽道閉鎖，肝臟腫瘤等疾病是可以通過精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)和精心手術(shù)方案設(shè)計(jì)而達(dá)到治愈的。其次，利用互聯(lián)網(wǎng)或媒體宣傳疾病的相關(guān)知識(shí)，或醫(yī)院時(shí)常開展面向兒童家長的危重病講座，同時(shí)號(hào)召社會(huì)上的基金會(huì)組織資助重病兒童，或?qū)⒛承┲夭〉闹委熋苛腥脶t(yī)保，那么這種能治而不得治的情況或許會(huì)有所改觀。

[1] 詹江華，李龍，朱志軍，等.膽道閉鎖診療流程(草案)[J].中華小兒外科雜志，2013，34(2)：147-149.

[2] 詹江華，陳亞軍.肝移植時(shí)代如何看待膽道閉鎖診治[J].中華小兒外科雜志，2014，35(4)：245-247.

[3] 詹江華，馮杰雄.膽道閉鎖何時(shí)完成Kasai手術(shù)[J].中華小兒外科雜志，2016，37(5)：321-326.

[4] Kitajima T，Sakamoto S，Sasaki K，et al.Living donor liver transplantation for post-Kasai biliary atresia：Analysis of pretransplant predictors of outcomes in infants[J].Liver Transpl，2017，23(9)：1199-1209.

[5] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)腔鏡外科學(xué)組.腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南(2017版)[J].中華小兒外科雜志，2017，38(7)：485-494.

[6] 刁美，葉茂，李龍，等.經(jīng)臍單一切口和傳統(tǒng)腹腔鏡治療小兒膽總管囊腫的對比研究[J].中華小兒外科雜志，2014，35(12)：929-932.

[7] 張茜，曹國慶，湯紹濤，等.daVinic機(jī)器人腹腔鏡治療小兒先天性膽總管囊腫[J].臨床小兒外科雜志，2016，15(2)：137-139.

[8] 董蒨，周顯軍.計(jì)算機(jī)輔助手術(shù)系統(tǒng)在小兒精準(zhǔn)肝膽胰外科手術(shù)中的意義[J].中華小兒外科雜志，2016，37(11)：801-803.

[9] Wakiya T，Toyoki Y，Ishido K，et al.Living donor liver transplantation in a pediatric patient with preexisting yolk sac tumor[J].Pediatr Transplant，2017，21(2).

[10] Zhang JS，Li L，Hou WY，et al.Spleen-preserving proximal splenic-left intrahepatic portal shunt for the treatment of extrahepatic portal hypertension in children[J].J Pediatr Surg，2015，50(6)：1072-1075.

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.12.003

300074 天津市兒童醫(yī)院外科，天津市兒科研究所

詹江華，Email：zhanjianghuatj@163.com

2017-09-12)

楊澤平)