·專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)·

《復(fù)雜脊髓拴系綜合征的手術(shù)療效分析》點(diǎn)評(píng)

◎中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科于炎冰教授：

從解剖病理學(xué)角度和細(xì)胞學(xué)角度，近年來(lái)脊髓栓系綜合征的概念不斷在演變，但這種演變并沒(méi)有從根本上改變其治療策略。即便在顯微神經(jīng)外科技術(shù)大范圍普及和術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)廣泛應(yīng)用的今天，復(fù)雜脊髓栓系綜合征的治療仍然是對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的挑戰(zhàn)。在某些情況下，這種挑戰(zhàn)會(huì)使得手術(shù)變得非常困難和危險(xiǎn)。在本文作者羅列的各種脊髓栓系綜合征類(lèi)型中，骶尾部脊髓脂肪瘤導(dǎo)致的脊髓栓系的手術(shù)治療才是真正的挑戰(zhàn)。由于脂肪瘤與圓錐、馬尾神經(jīng)、硬脊膜尾端混雜生長(zhǎng)，很多情況下即便在手術(shù)顯微鏡下也難以分清其邊界。而手術(shù)目的不僅在于切除脂肪瘤，更重要的是要徹底解除脊髓栓系；以期至少防止栓系造成的進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化。因此骶尾脊髓脂肪瘤手術(shù)的著重點(diǎn)應(yīng)該首先放在分離圓錐與周邊硬脊膜尾端的邊界，并分離之以解除栓系。在此基礎(chǔ)之上再考慮盡量切除脊髓脂肪瘤；當(dāng)部分圓錐內(nèi)脂肪瘤無(wú)法安全切除時(shí)，姑息保留往往是最明智的選擇。不論何種類(lèi)型的脊髓栓系，解除栓系因素之后，重建脊髓和硬脊膜囊的正常解剖、預(yù)防因?yàn)檎尺B等因素造成的再栓系也至關(guān)重要。此外，誠(chéng)如作者文中所提到的，完善圍手術(shù)期和隨訪期間膀胱殘余尿、尿流動(dòng)力學(xué)檢查對(duì)于診斷、預(yù)判手術(shù)效果及療效觀察等非常重要；應(yīng)列為常規(guī)檢查項(xiàng)目。

◎中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科尚愛(ài)加教授：

脊髓拴系綜合征是先天性神經(jīng)管畸形的一種類(lèi)型，臨床較為常見(jiàn)，主要由于各種因素牽拉脊髓導(dǎo)致的脊髓缺血缺氧而繼發(fā)的一系列癥狀，如二便異常、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙等，常見(jiàn)于腰骶段，且原發(fā)性脊髓拴系綜合征均合并有脊柱裂。臨床上常將脊髓拴系分為單純型和復(fù)雜型，單純型即只單純終絲緊張導(dǎo)致脊髓受牽拉，而復(fù)雜型常指除終絲緊張外還合并其它畸形的脊髓拴系綜合征，其中以脂肪瘤型脊髓拴系、脊髓縱裂畸形、脊髓脊膜膨出等最為常見(jiàn)。臨床治療方面，目前普遍認(rèn)為，對(duì)兒童脊髓拴系，一經(jīng)確診應(yīng)手術(shù)治療，而對(duì)成人脊髓拴系的手術(shù)適應(yīng)證目前仍有爭(zhēng)議。在治療時(shí)機(jī)的選擇上，一般認(rèn)為，應(yīng)當(dāng)在患者身體條件允許的情況下，盡早手術(shù)，且無(wú)癥狀或有輕微癥狀患者效果較好，術(shù)前癥狀嚴(yán)重的患者，手術(shù)效果欠佳。手術(shù)治療主要目的是防止患者癥狀進(jìn)一步進(jìn)展，對(duì)部分癥狀如疼痛效果較好，對(duì)大小便障礙和足部畸形的效果不甚理想。術(shù)中脊髓及神經(jīng)根松解程度是脊髓拴系綜合征預(yù)后的最重要因素之一，對(duì)于復(fù)雜型脊髓拴系，術(shù)中除徹底松解脊髓和神經(jīng)，還應(yīng)一并處理其它畸形，如對(duì)于脂肪瘤型脊髓拴系盡可能切除脂肪瘤，I型脊髓縱裂應(yīng)當(dāng)同時(shí)處理骨棘等。目前電生理監(jiān)測(cè)的廣泛應(yīng)用和成熟的顯微外科技術(shù)，使得幾乎所有復(fù)雜型脊髓拴系可以得到較好的外科治療。但在實(shí)際臨床工作中，適應(yīng)證的選擇和手術(shù)原則的把握仍尤為重要。

由文中不難看出，作者所在單位在脊髓拴系的臨床診療方面做了大量工作，病例數(shù)較多，且完全松解率達(dá)97%，手術(shù)效果良好。文章詳細(xì)闡述了對(duì)脊髓拴系綜合征基本的認(rèn)識(shí)過(guò)程，國(guó)內(nèi)外的治療方法和各類(lèi)方法的優(yōu)缺點(diǎn)，可見(jiàn)作者對(duì)于脊髓拴系綜合征具有較為深刻的認(rèn)識(shí)和理解，并能夠以此為據(jù)，提出自己的觀點(diǎn)和理論，具有很高的參考價(jià)值。

文中多處影像資料和術(shù)中截圖顯示實(shí)為單純型脊髓拴系合并脊髓空洞，筆者認(rèn)為，脊髓空洞可能系脊髓拴系繼發(fā)形成，對(duì)于不嚴(yán)重的空洞，不應(yīng)納入復(fù)雜型脊髓拴系進(jìn)行研究，且脊髓空洞的位置不代表拴系的位置，如圖1E中，胸段雖有脊髓空洞，但并未見(jiàn)胸段脊髓拴系存在。文中頸胸段脊膜膨出和脊髓拴系占據(jù)了較大比例，這一比例是否受上述原因干擾不得而知。另一方面，合并先天性腫瘤、脊髓縱裂的脊髓拴系，其致病機(jī)理彼此有較大差別，因此進(jìn)行術(shù)后療效分析時(shí)可否統(tǒng)一分析討論，尚待商榷。圖2的條形圖可以使讀者對(duì)于患者術(shù)前術(shù)后評(píng)分有個(gè)直觀的印象，但進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析的時(shí)候應(yīng)對(duì)患者評(píng)分增加、穩(wěn)定、減少作為分組的依據(jù)，對(duì)各個(gè)評(píng)分的患者數(shù)量進(jìn)行統(tǒng)計(jì)不能很好的反映單個(gè)患者術(shù)后癥狀是否有改善，統(tǒng)計(jì)方法需要改進(jìn)。

脊髓拴系綜合征是一類(lèi)先天性出生缺陷性疾病，其分型眾多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，目前國(guó)內(nèi)外進(jìn)行相關(guān)研究仍存在一些問(wèn)題：(1)分型標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)不全面。結(jié)合我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，建議對(duì)文中所提及的脊髓拴系分型進(jìn)行再細(xì)化，對(duì)不同類(lèi)型的脊髓拴系進(jìn)行分別分析；不同年齡的患者進(jìn)行分組并分別分析。(2)由于此類(lèi)先天性神經(jīng)系統(tǒng)畸形的患者，癥狀恢復(fù)多較為緩慢，且臨床常見(jiàn)有短期內(nèi)癥狀加重的現(xiàn)象，但一般可慢慢恢復(fù)至術(shù)前水平甚至更好，因此建議術(shù)后近期和遠(yuǎn)期的結(jié)果進(jìn)行分別分析，可設(shè)置階段性隨訪任務(wù)，間隔固定時(shí)間對(duì)于患者進(jìn)行隨訪，所得到的數(shù)據(jù)更為可靠，且能夠?qū)颊咝g(shù)后癥狀變化進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。(3)目前對(duì)于脊髓拴系導(dǎo)致的癥狀并無(wú)非常契合的評(píng)分，目前采用較多的是文中所使用的Hoffman功能分級(jí)，但其缺乏詳細(xì)量化的指標(biāo)，且Hoffman評(píng)分主要針對(duì)脊髓圓錐功能受損進(jìn)行的評(píng)分，對(duì)于高節(jié)段拴系的評(píng)分并不適合，因此脊髓拴系的療效研究應(yīng)當(dāng)制定一個(gè)更為詳細(xì)的評(píng)分。

總之，脊髓拴系的臨床研究還有很多工作要做，中國(guó)是神經(jīng)管畸形出生缺陷的高發(fā)國(guó)家，對(duì)脊髓拴系的相關(guān)研究任重而道遠(yuǎn)，希望國(guó)內(nèi)的相關(guān)單位能夠聯(lián)合建立起多中心的臨床研究，統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，統(tǒng)一方法，以能取得更科學(xué)可靠的研究結(jié)論。