于 鑫,馬瑩瑩,張國良,樊 娟,沈春森

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成16例臨床報告

于 鑫,馬瑩瑩,張國良,樊 娟,沈春森

目的 總結(jié)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床特點，以提高對該病的認識。方法 對經(jīng)頭顱數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查證實顱內(nèi)靜脈竇血栓形成16例的臨床資料進行回顧分析，并復習相關(guān)文獻。結(jié)果 本組年齡14～78歲，均存在不同程度頭痛，其中4例同時伴惡心、嘔吐，1例伴抽搐，1例伴偏癱并意識障礙；合并癲癇8例，感覺運動障礙5例，視力下降及視乳頭水腫4例，精神癥狀3例，復視2例，意識障礙及昏迷2例，失語1例。16例均經(jīng)DSA檢查確診為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，其中單側(cè)橫竇血栓8例，橫竇合并乙狀竇血栓5例，上矢狀竇血栓3例，確診后均給予常規(guī)抗凝治療，并根據(jù)病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環(huán)等治療。14例常規(guī)治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規(guī)治療2周病情好轉(zhuǎn)出院,出院后2周再次出現(xiàn)頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環(huán)衰竭死亡。結(jié)論 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)多樣，可從輕微頭痛到存在局灶神經(jīng)功能缺失癥狀，甚至伴昏迷及癲癇等。DSA是診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的金標準。

竇血栓形成,顱內(nèi)；臨床特點

如同其他組織器官一樣顱內(nèi)存在著供血動脈及引流靜脈,但不同的是顱內(nèi)靜脈血栓無特異性臨床癥狀,即使顱內(nèi)較大引流靜脈即顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床確診仍需要依靠特異性神經(jīng)影像學檢查,如頭顱數(shù)字減影血管造影(DSA)及頭顱磁共振靜脈成像(MRV)等,這就造成了即使資深血管神經(jīng)科醫(yī)生也可能延期診斷甚至漏診此疾病。相關(guān)文獻報道顱內(nèi)靜脈竇血栓形成早期病死率可達50%以上[1]。隨著MRV和DSA在臨床上廣泛應(yīng)用，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成診斷率明顯提高。早期診斷給顱內(nèi)靜脈竇血栓形成早期治療提供了機會。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成發(fā)病率很可能明顯高于統(tǒng)計,其預后存在不確定性，早期確診患者一般預后良好。目前臨床認為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者可從早期抗凝等治療手段中獲益。本文對解放軍266醫(yī)院及解放軍陸軍總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院2012年1 月—2016 年1月收治的16例經(jīng)DSA證實的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床資料進行回顧性分析并復習相關(guān)文獻，以進一步提高對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組16例，男8例，女8例，男女發(fā)病比例1∶1；年齡14～78歲。16例均無明顯誘因發(fā)病。4例為慢性病程，1例因頭痛1年余，加重伴視物模糊4個月就診；1例因間斷頭痛1個月就診；1例因頭痛1周余就診；1例因頭痛1周，右側(cè)肢體無力3 d就診。12例為急性病程，1例3 h內(nèi)就診，余發(fā)病后于當?shù)蒯t(yī)院治療或自行于家中口服藥物治療癥狀無緩解來院就診。11例存在明確基礎(chǔ)疾病，包括高血壓病5例，2型糖尿病5例，同時存在高血壓病及2型糖尿病1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 16例均存在不同程度頭痛，其中4例同時伴惡心、嘔吐，1例伴抽搐，1例伴偏癱并意識障礙；合并癲癇8例，感覺運動障礙5例，視力下降及視乳頭水腫4例，精神癥狀3例，復視2例，意識障礙及昏迷2例，失語1例。

1.3 醫(yī)技檢查 16例入院后均行血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、心電圖及胸部X線檢查，其中3例血白細胞稍高于正常(分別為11.0×109/L、13.8×109/L和12.9×109/L)。16例均常規(guī)行頭顱CT檢查，8例顯示腦梗死，2例顯示腦出血，1例顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血，余患者頭顱CT檢查陰性。

1.4 確診及治療 16例均經(jīng)DSA檢查確診為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，其中單側(cè)橫竇血栓8例，橫竇合并乙狀竇血栓5例，上矢狀竇血栓3例，確診后均給予常規(guī)抗凝治療，并根據(jù)病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環(huán)等治療。14例常規(guī)治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規(guī)治療2周病情好轉(zhuǎn)出院,出院后2周再次出現(xiàn)頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環(huán)衰竭死亡。

2 討論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成曾被認為是一種罕見疾病,但隨著現(xiàn)代影像學技術(shù)的更新,臨床對這類疾病有了新的認識，發(fā)現(xiàn)該病發(fā)病率很可能比我們預想的要高,故應(yīng)引起神經(jīng)科臨床醫(yī)師重視，以早期發(fā)現(xiàn)及治療，防止延誤診斷。

2.1 危險因素 目前臨床關(guān)于顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的病因尚無定論。從病理生理學角度上來看一般認為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成與人體其他部位靜脈血栓形成的情況類似,為各種原因引起靜脈壁炎癥反應(yīng),導致血管壁血栓形成。有文獻指出青壯年患者，特別是育齡期女性為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的高危因素[2-3]。本組男女發(fā)病比例為1 ∶1，無明顯性別差異。這與國外文獻報道顱內(nèi)靜脈竇血栓形成圍產(chǎn)期及應(yīng)用口服避孕藥物婦女發(fā)病明顯高于其他人群的情況不一致[4-5]。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成其他可能危險因素包括凝血功能障礙、惡性腫瘤、動靜脈畸形或占位、血流動力學異常、血管炎癥、基礎(chǔ)疾病、妊娠及圍產(chǎn)期、感染性疾病、外傷因素及長期口服藥物等[6-7]。

2.2 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成缺乏特異性臨床表現(xiàn)，就診患者主訴多樣化。有文獻報道顱內(nèi)靜脈竇血栓形成多存在不同程度頭痛癥狀[8-9]，本組均存在不同程度頭痛,與上述文獻報道相一致。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可同時伴視力障礙、嘔吐、癲癇發(fā)作、失語、失用、發(fā)熱、偏癱及昏迷等多種癥狀[10-13]。另外，需注意的是，有文獻報道顱內(nèi)靜脈竇血栓形成癲癇發(fā)作概率明顯高于動脈血栓形成[14-15]。分析顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)多樣化的可能原因：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成最重要的2個病理機制為顱內(nèi)高壓及腦實質(zhì)缺血,這2種情況一般同時存在但會產(chǎn)生不同臨床癥狀。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的發(fā)展取決于這2種情況的嚴重程度，當一個局限性靜脈閉塞發(fā)生時，常常通過外層或深部靜脈引流靜脈產(chǎn)生一個有效的側(cè)支循環(huán)，在這種情況下腦實質(zhì)損傷會局限在局部水腫而不產(chǎn)生缺血性改變。如果血栓范圍更加廣泛超過一個靜脈竇，并且側(cè)支循環(huán)不能產(chǎn)生有效引流作用，首先產(chǎn)生的情況是毛細血管壓增高，細胞外間隙漏液，腦腫脹和顱內(nèi)高壓。在這種情況下，腦缺血性改變進展非常的快，顱內(nèi)靜脈竇血栓造成的腦水腫程度一般較重、腦出血形式也更加復雜，表現(xiàn)為點片狀出血至特有缺血后出血等不同形式?；颊吣X水腫程度與當時腦血管代償情況有直接關(guān)聯(lián)。靜脈淤血時靜脈代償功能將迅速啟動，避免出現(xiàn)永久性腦實質(zhì)損傷，考慮為有些大面積靜脈血栓預后還不錯的原因。對比動脈性血栓，靜脈性血栓可見更多復雜性腦出血、更多腦皮質(zhì)受損現(xiàn)象和更嚴重腦水腫，而且這些都可引起進展性癲癇發(fā)作。臨床遇及不同尋常頭痛、高顱壓綜合征，缺乏危險因素卒中樣表現(xiàn)，CT檢查出現(xiàn)出血性梗死灶，且不符合血管分布的患者，應(yīng)考慮顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，要及時行DSA檢查以及早確診。

2.3 影像學表現(xiàn) 目前，DSA仍然是診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的金標準，增強MRV對靜脈竇血栓形成的檢出率也非常高。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成在神經(jīng)影像學上表現(xiàn)出的出血與缺血均非其直接性征象，患者頭顱CT直接征象(靜脈竇區(qū)高密度影)均遠低于MRI直接征象(血管流空信號)，常規(guī)頭顱CT檢查一般無明顯特異性，但有時存在一些間接征象。目前頭顱DSA檢查可明確發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者顱內(nèi)靜脈期血流異常，直接見到顱內(nèi)靜脈竇的閉塞或狹窄，為最直接的神經(jīng)影像學證據(jù)?，F(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成常見形成部位尚存爭議，有學者認為上矢狀竇竇壁凹凸不平，血流緩慢，最易發(fā)生血栓[9，16]；另有學者報道雙側(cè)橫竇、乙狀竇接受雙側(cè)深淺靜脈血流，最易發(fā)生血栓[9，16];但本組以橫竇血栓居多，故顱內(nèi)靜脈竇血栓形成最常見部位仍需多中心醫(yī)學統(tǒng)計學研究數(shù)據(jù)進一步驗證。

2.4 治療 目前，對顱內(nèi)靜脈竇血栓形成提倡以抗凝為基礎(chǔ)的綜合治療[17-20]，但隨著神經(jīng)介入治療的發(fā)展，已有文獻報道嚴重顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者可從介入溶栓或取栓治療中獲益[5]。本組確診后均給予常規(guī)抗凝治療，并根據(jù)病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環(huán)等治療，14例常規(guī)治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規(guī)治療2周病情好轉(zhuǎn)出院,出院后2周再次出現(xiàn)頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環(huán)衰竭死亡。

總之，隨著影像學技術(shù)和抗凝、介入溶栓等治療手段的不斷發(fā)展和應(yīng)用，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成診斷率明顯提高，病死率明顯降低[21-22]。但該病的發(fā)病原因存在差異，尚需大樣本追蹤研究進行分析。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成從神經(jīng)影像學上看可直接引起顱內(nèi)高壓和缺血性腦卒中，靜脈性腦卒中也可伴有出血，范圍從點片狀出血到急性顱內(nèi)血腫等；臨床表現(xiàn)多樣，可從輕微頭痛到存在局灶神經(jīng)功能缺失癥狀，甚至伴昏迷及癲癇等，故其早期確診及治療對患者預后非常重要。

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067000 河北 承德，解放軍266醫(yī)院神經(jīng)外科(于鑫)，培訓中心(馬瑩瑩)；053000 河北 衡水，衡水市第四人民醫(yī)院神經(jīng)外科(張國良)；100000 北京，陸軍總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院4病區(qū)(樊娟、沈春森)

沈春森，電話：010-66721996；E-mail: shencs8@126.com

R743.33

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1002-3429(2017)02-0069-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.021

2016-09-28 修回時間：2016-10-15)