劉國昇
“氣功大師”王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎,導致多器官功能衰竭死亡。那么ANCA相關(guān)性血管炎到底是一個什么病?
提到ANCA相關(guān)性血管炎,首先要了解什么是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies,中文名稱叫作抗中性粒細胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種,最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶,也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監(jiān)測疾病活動及預防復發(fā)的重要指標。
肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎,以前分別叫作韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎。這3種疾病臨床表現(xiàn)、治療和預后相似,且多數(shù)患者ANCA陽性,因此也叫作ANCA相關(guān)性血管炎。
ANCA相關(guān)性血管炎在白人中比較常見,在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲,但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現(xiàn)復雜,易被誤診。一項來自北大人民醫(yī)院的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,僅有3%的患者初診的科室為風濕免疫科。
ANCA相關(guān)性血管炎是一個全身多系統(tǒng)受累的自身免疫病。
眼:鞏膜炎,眼眶腫物,鼻淚管阻塞;
耳:聽力喪失;
鼻:血涕,鼻竇炎,口鼻潰瘍,過敏性鼻炎,息肉;
氣管支氣管:聲門下或支氣管狹窄;
肺部:呼吸困難,咳嗽,咯血,哮喘,肺間質(zhì)病變和肺部浸潤灶;
心臟:心包炎,心瓣膜炎,梗死,心肌??;
胃腸道:嗜酸性粒細胞性胃腸炎;
腎臟:血尿,蛋白尿,腎功能不全,有些病人可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,這也是ANCA相關(guān)性關(guān)節(jié)炎比較嚴重的情況;
關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛;
中樞神經(jīng):腦神經(jīng)病變,占位,腦膜炎,腦缺血;
外周神經(jīng):多發(fā)性單神經(jīng)炎和致殘性感覺多神經(jīng)??;
血液系統(tǒng):嗜酸性粒細胞增高;
皮膚:紫癜,潰瘍,肢端梗死和片狀出血;
全身病變:發(fā)熱,乏力,體重下降。
從上面的臨床表現(xiàn)來看,患者從頭到腳、從皮膚到內(nèi)臟都是可能出現(xiàn)病變的。
確診了血管炎,需要積極的激素及免疫抑制劑的治療,有些較重的病人可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的沖擊治療。
目前已知的有效治療措施包括糖皮質(zhì)激素、各種免疫抑制劑(硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等),以及包括血漿置換、連續(xù)性血液凈化、血液透析等在內(nèi)的各種腎臟替代治療措施等等。事實上,不少 ANCA 相關(guān)血管炎患者經(jīng)過上述正規(guī)治療措施,都是能夠獲得比較好的臨床預后的。
盡管經(jīng)過積極的治療,ANCA相關(guān)性血管炎的死亡率和致殘率仍然是很高的?;颊?年的存活率僅為76%。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極治療是關(guān)鍵。