陳龍，林雷，周黎瑾，毛定飚，許凌

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 心臟外科，上海 200040）

?個 案 報 告?

雙冠狀動脈瘺共同開口于肺動脈伴動脈導(dǎo)管未閉1例

陳龍，林雷，周黎瑾，毛定飚，許凌

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 心臟外科，上海 200040）

冠狀動脈瘺；肺動脈；動脈導(dǎo)管未閉；病例報告

1 臨床資料

患者，男性，56歲，因“胸悶、胸痛3年，加重1周”于2015年11月4日入院。2012年起患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、胸痛，伴有心前區(qū)壓迫感，與活動無關(guān)，不伴有明顯眩暈、黑朦，休息或服用保心丸后癥狀略有好轉(zhuǎn)。入院前1周患者類似癥狀再次發(fā)作，且較前加重，遂于外院就診，行冠狀動脈造影檢查提示:雙冠狀動脈肺動脈瘺，心肌橋，冠狀動脈斑塊形成?；颊邽榍蠊跔顒用}瘺封堵術(shù)治療至我院。入院后查體:體溫37 ℃，脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓128/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。意識清楚，雙側(cè)頸靜脈無怒張，頸動脈無異常搏動，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率80次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖未見異常。X線胸片檢查未見異常。行冠狀動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查，提示:左優(yōu)勢型冠狀動脈。左前降支近段見鈣化灶及軟斑塊，管腔輕度狹窄，中段為淺層肌包繞；左動脈圓錐支增粗、扭曲，并與肺動脈主干交通，有左向右分流；右冠狀動脈近段亦見一細小分支與肺動脈主干交通；左主干及左旋支造影劑充盈良好，全程顯示無狹窄、中斷征象；降主動脈起始段與肺動脈主干之間可見異常血管交通，管腔直徑約3 mm。見圖1-2?；颊呷朐汉笮行呐K超聲檢查，提示:各房室大小正常范圍，未見節(jié)段性室壁運動異常，肺動脈壓力30 mmHg。明確診斷:雙冠狀動脈肺動脈瘺、動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌橋、高血壓?；颊吲R床表現(xiàn)疑似心絞痛癥狀，冠狀動脈CT提示冠狀動脈狹窄不明顯，因此考慮心肌缺血癥狀由冠狀動脈瘺異常分流及冠狀動脈狹窄和心肌橋共同作用，故入院后排除相關(guān)手術(shù)禁忌證，局麻下行經(jīng)皮導(dǎo)管雙冠狀動脈瘺填塞術(shù)，予彈簧圈封堵異常血管，術(shù)中患者突發(fā)陣發(fā)性室速，考慮患者情況不穩(wěn)定，故擇期行經(jīng)皮導(dǎo)管動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好出院。術(shù)后1周及術(shù)后6個月復(fù)查冠狀動脈CTA均示:左動脈圓錐支及右冠狀動脈近段一細小分支內(nèi)見金屬影封堵，未見分流?；颊甙Y狀較前明顯改善，未再出現(xiàn)胸悶、胸痛等不適。

圖1 冠狀動脈CTA檢查示左右冠狀動脈及異常血管

圖2 冠狀動脈CTA檢查示左右冠狀動脈及異常血管與肺動脈吻合部，另見動脈導(dǎo)管未閉

2 討論

雙冠狀動脈瘺是指雙側(cè)冠狀動脈同時存在冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺是較為罕見的先天性心臟疾病，人群發(fā)病率約為0.002%，占先天性心臟疾病的0.13%[1]，是指冠狀動脈主干或分支正常起源于主動脈，與心房、心室等4個心腔，或與冠狀靜脈、上腔靜脈及肺動脈、肺靜脈之間的異常交通所致的先天性冠狀動脈畸形。在先天性冠狀動脈畸形中則是最常見的一種。竇口以單個最多見，少數(shù)可出現(xiàn)2個或多個瘺口。

冠狀動脈瘺的形成是由于在胎兒發(fā)育的早期，原始心臟的血流由小梁竇狀間隙所供應(yīng)，這些竇狀間隙由心肌中許多內(nèi)皮細胞組成，內(nèi)外分別與心腔和心外膜血管相通。在心臟發(fā)育過程中，竇狀間隙被逐漸壓縮成細小的管道，參與形成正常冠狀動脈血循環(huán)。部分寬大的竇狀間隙在心臟發(fā)育過程中繼續(xù)存在，便形成了冠狀動脈和心腔的異常交通，冠狀動脈瘺隨之形成。

冠狀動脈瘺的患者大多無明顯癥狀，且較難診斷。對于無癥狀，瘺分流量不大的患者可不需要特殊處理。但因為冠狀動脈瘺自然閉鎖機會小，并且相關(guān)并發(fā)癥會隨著年齡的增長逐步出現(xiàn)，因此也有學(xué)者建議可根據(jù)病情選擇積極治療[2]，但目前尚無定論。

冠狀動脈瘺的治療主要分為內(nèi)科治療和外科治療，內(nèi)科治療主要是處理各種并發(fā)癥，如心力衰竭、低氧血癥等。手術(shù)治療包括外科手術(shù)治療和經(jīng)導(dǎo)管介入治療，2種治療方式都獲得相同的療效，根據(jù)患者的情況選擇合適的手術(shù)方式[3]。

外科開胸手術(shù)主要有直接縫合封閉瘺口和結(jié)扎動脈瘤2種方式[4]。其適應(yīng)證主要有∶無癥狀但分流量較大，瘺口較大或存在瘺口多發(fā)，存在明顯的雜音，有肺動脈高壓，心電圖提示心肌缺血，充血性心力衰竭，合并感染性心內(nèi)膜炎，存在冠狀動脈瘤樣擴張且有潛在破裂危險，合并需手術(shù)治療的其他心臟疾病[5]。

1983年Reidy等首次報道成功實施了首例冠狀動脈瘺介入封堵術(shù)。先天性心臟病介入治療技術(shù)的主要優(yōu)勢有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、臨床療效確切，隨著介入技術(shù)越來越成熟，該項技術(shù)得到了迅猛發(fā)展[6]。內(nèi)科介入治療包括彈簧圈堵塞和帶膜支架堵塞等，其手術(shù)適應(yīng)證主要有:易于安全到達、易手術(shù)操作的瘺管，非多發(fā)的瘺管開口，不合并心臟手術(shù)治療，醫(yī)源性冠狀動脈瘺，冠狀動脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴張，極少情況下的一支或多支冠狀動脈瘺[7]。

筆者認為，對有癥狀的冠狀動脈瘺患者一經(jīng)明確診斷應(yīng)及早治療，手術(shù)的效果優(yōu)良，病死率及并發(fā)癥發(fā)生率極低。根據(jù)病情選擇合適的手術(shù)方式，開胸手術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管介入術(shù)后患者還需長期隨訪，觀察是否發(fā)生冠狀動脈瘺再通，有無新生冠狀動脈瘺，原有不需治療的較小的冠狀動脈瘺是否增大，隨訪過程中一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)當(dāng)積極進一步治療。

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（本文編輯：丁敏嬌）

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10.3969/j.issn.2095-9400.2017.02.015

2016-04-22

陳龍（1988-），男，上海人，住院醫(yī)師。

林雷，主任醫(yī)師，Email:lllllin@126.com。