張山山 李萬鑫 劉軍* 劉明波 金偉 吳勇 楊白菊 趙輝 戴樸

據(jù)報(bào)道全國聽力殘疾（含多重殘疾）人共2780萬，其中單純聽力殘疾人2004萬，多重殘疾人中有聽力殘疾者776萬[1，2]，每年約新增聾兒2～3萬余人，初步估算目前我國6歲以下聽力障礙患兒約13.7萬，重度聾以上聽力障礙者占80%多[3]。海南省聽力殘疾患者眾多，經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)受教育程度較低，并且人口分布差異明顯，多處于沿海地區(qū)和交通不便的偏遠(yuǎn)山區(qū)，所以目前在海南省行人工耳蝸手術(shù)患者以慈善捐贈(zèng)項(xiàng)目為主。解放軍總醫(yī)院海南分院成立于2012年12月，為改善聽力障礙患者的生活質(zhì)量提升社會(huì)效益，積極承擔(dān)起海南省人工耳蝸捐贈(zèng)項(xiàng)目手術(shù)的任務(wù)，但是聽力障礙患者數(shù)量與人工耳蝸產(chǎn)品捐贈(zèng)數(shù)量配比嚴(yán)重失調(diào)，通過術(shù)前篩查，可以綜合評估并與初次篩查結(jié)果相驗(yàn)證，核實(shí)該患者是否適宜人工耳蝸植入手術(shù)，因此術(shù)前篩查對于評估聽覺康復(fù)效果及提升人工耳蝸利用率具有重要意義?，F(xiàn)將海南省人工耳蝸捐贈(zèng)項(xiàng)目初次篩查467例聽力障礙患者與術(shù)前篩查293例聽力障礙患者篩查結(jié)果情況總結(jié)如下。

1　資料與方法

1.1　研究對象

初次篩查研究對象為2013年1月～2016年6月申請海南省人工耳蝸捐贈(zèng)項(xiàng)目467例聽力障礙患者，其中男252例，女215例，男女比例為1.17：1，最小年齡6個(gè)月，最大年齡60歲，平均7歲。

術(shù)前篩查研究對象為2013年1月～2016年6月海南省人工耳蝸捐贈(zèng)項(xiàng)目初次篩查通過的293例聽力障礙患者，其中配戴使用助聽器（＞3個(gè)月）患者266例，未配戴或短時(shí)使用助聽器（＜3個(gè)月）患者27例；男160例，女133例，男女比例為1.20：1；未成年患者264例，成年患者29例，最小年齡9個(gè)月，最大年齡54歲，平均8歲。

1.2　篩查方法

1.2.1聽力學(xué)檢查 綜合聽力學(xué)評價(jià)能夠準(zhǔn)確篩選出小齡聾兒人工耳蝸適應(yīng)證患者[4]，評價(jià)項(xiàng)目包括進(jìn)行純音測聽（6歲以下患兒行行為測聽檢查）、言語識別率測試、助聽聽閾測試、聲導(dǎo)抗、畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）、聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）。

初次篩查：依據(jù)衛(wèi)生部印發(fā)的《人工耳蝸臨床技術(shù)操作規(guī)范》【衛(wèi)醫(yī)發(fā)（2006）473號】執(zhí)行，采用丹麥MADSEN Conera聽力計(jì)行純音測聽檢查，裸耳純音氣導(dǎo)4 kHz閾值≥85 dB HL，助聽聽閾較好耳2 kHz及以上頻率≥60 dB HL，助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）≤70%及以上，為初次篩查通過；采用MADSEN OTO flex 100中耳分析儀進(jìn)行聲導(dǎo)抗測試，鼓室圖A型或C型，聲反射未引出為初次篩查通過；采用MADSEN CAPELLA耳聲發(fā)射儀進(jìn)行DPOAE檢查，雙側(cè)均未引出耳聲發(fā)射反應(yīng)為初次篩查通過（聽神經(jīng)病患者除外）；采用Interacoustics Eclipse誘發(fā)電位儀進(jìn)行ABR及ASSR測試，短聲ABR以V波反應(yīng)閾值判定聽力損失程度，閾值≥90 dB nHL為初次篩查通過，ASSR測試0.5 kHz、1 kHz 、2 kHz、4 kHz均≥80 nHL為初次篩查通過。

術(shù)前篩查：依據(jù)《人工耳蝸植入工作指南(2013)》標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行。采用丹麥MADSEN Conera聽力計(jì)行純音測聽檢查，裸耳純音氣導(dǎo)平均閾值＞80 dB HL，助聽聽閾較好耳2kHz及以上頻率＞50 dB HL，助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）70%，為術(shù)前檢查通過；采用MADSEN OTO flex100中耳分析儀進(jìn)行聲導(dǎo)抗檢查，鼓室圖A型或C型，聲反射未引出為術(shù)前篩查通過；DPOAE雙側(cè)均未引出反應(yīng)為術(shù)前篩查通過（聽神經(jīng)病患者除外）；采用Interacoustics Eclipse誘發(fā)電位儀進(jìn)行ABR及ASSR測試，短聲ABR以V波反應(yīng)閾值判定聽力損失程度，閾值＞90 dB nHL為術(shù)前篩查通過，ASSR測試2000 Hz、4000 Hz均＞90 nHL為術(shù)前篩查通過[5]。

1.2.2影像學(xué)檢查 高分辨率顳骨CT示雙側(cè)顳骨氣化良好，中耳內(nèi)未見異常密度影，聽小骨結(jié)構(gòu)連接正常，前庭、半規(guī)管及耳蝸結(jié)構(gòu)正常，內(nèi)聽道正常；顱腦MRI示聽神經(jīng)發(fā)育正常，腦實(shí)質(zhì)無明確異常信號，DMI無明確異常高信號，腦室系統(tǒng)無擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)無偏移，腦內(nèi)無器質(zhì)性或進(jìn)行性病變；內(nèi)聽道水成像檢查示雙側(cè)耳蝸發(fā)育正?；驘o嚴(yán)重畸形[6]。

1.2.3精神、智力評估 3～17歲采用希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測試評分＞84分，3歲以內(nèi)采用格雷費(fèi)斯精神發(fā)育測試評分＞86分，由海南省聾兒康復(fù)指導(dǎo)中心協(xié)助完成測試。

1.2.4自閉癥測試 克氏孤獨(dú)癥行為量表評分＜10分，或Rutter兒童行為問卷評分＜9分（7～16歲），由海南省聾兒康復(fù)指導(dǎo)中心協(xié)助完成測試。

2　結(jié)果

2.12013年1月～2016年6月申請海南省人工耳蝸捐贈(zèng)項(xiàng)目467例聽力障礙患者，其中男252例，女215例，男女比例為1.17：1；初次篩查通過293例，未通過者174例（見表1），初次篩查通過率為62.7%。

2.22013年1月～2016年6月解放軍總醫(yī)院海南分院耳鼻咽喉頭頸外科對完成初次篩查的293例患者進(jìn)行人工耳蝸術(shù)前篩查（見表2），術(shù)前篩查通過者255例，術(shù)前篩查通過率為87.0%，其中男138例，女117例，男女比例為1.18：1；術(shù)前篩查未通過者38例（見表3），其中包括：耳蝸畸形6例（無耳蝸畸形1例見圖1，耳蝸骨化2例見圖2，耳蝸Mondini畸形3例見圖3），內(nèi)聽道狹窄3例（圖4），顳葉腦白質(zhì)病3例，無言語語言基礎(chǔ)的超齡語前聾15例（年齡＞7歲，未配戴使用助聽器，無言語語言基礎(chǔ)），本人無手術(shù)意愿6例，無康復(fù)條件5例。

圖1　無耳蝸畸形

圖2　外傷后耳蝸骨化纖維化

圖3　Mondini畸形

表1　174例初次篩查未通過者情況

表2　2013年1月～2016年6月解放軍總醫(yī)院海南分院人工耳蝸中心術(shù)前篩查結(jié)果

表3　38例術(shù)前篩查未通過者情況

圖4　內(nèi)聽道狹窄

3　討論

對于重度——極重度感音神經(jīng)性聾患者來講，進(jìn)行人工耳蝸植入是目前最重要的干預(yù)措施[7]。為了篩選適宜人工耳蝸植入患者高效分配人工耳蝸資源，使捐贈(zèng)人工耳蝸產(chǎn)品效益最大化，所以進(jìn)行術(shù)前篩查尤為重要。

術(shù)前篩查發(fā)現(xiàn)不宜行人工耳蝸手術(shù)患者未在初篩中檢出，主要原因如下：①初次篩查使用的執(zhí)行標(biāo)準(zhǔn)為2006年《人工耳蝸臨床技術(shù)操作規(guī)范》，而術(shù)前篩查依據(jù)《人工耳蝸植入工作指南(2013)》執(zhí)行，評估方法更加全面、系統(tǒng)、客觀，同時(shí)也可以對初次篩查的檢查結(jié)果進(jìn)行復(fù)核，保證檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性；②篩查工作人員技術(shù)水平差異：在通過初次篩查而未通過術(shù)前篩查的38例患者中，31.6%（12/38）的患者是因?yàn)橛跋駥W(xué)檢查不合格導(dǎo)致不能通過篩查（影像學(xué)檢查不合格者共12例，其中耳蝸畸形6例、顳葉腦白質(zhì)病3例、內(nèi)聽道狹窄3例），實(shí)施初次篩查工作人員學(xué)歷或技術(shù)水平偏低，影像學(xué)閱片經(jīng)驗(yàn)不足，培訓(xùn)水平不高等直接影響術(shù)前篩查結(jié)果。

術(shù)前篩查發(fā)現(xiàn)38例患者不宜行人工耳蝸手術(shù)的原因如下：①嚴(yán)重的耳蝸畸形不宜進(jìn)行耳蝸植入，如共同腔畸形；②顳葉腦白質(zhì)病，遠(yuǎn)期預(yù)后均不理想，極有可能影響耳蝸術(shù)后康復(fù)效果[8]；③聽神經(jīng)發(fā)育不良，如聽神經(jīng)較細(xì)或發(fā)育缺如將影響聽覺信號傳導(dǎo)影響術(shù)后康復(fù)效果；④無助聽器配戴史，無言語語言基礎(chǔ)，同時(shí)年齡偏大患者一般術(shù)后康復(fù)效果較差；⑤本人無手術(shù)意愿，不想進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)：較大年齡患者長期的生活習(xí)慣，心理生理發(fā)育狀況及配戴耳蝸設(shè)備時(shí)不美觀等因素排斥手術(shù)，通過研究對比發(fā)現(xiàn)：聽力殘疾中學(xué)生心理健康狀況比一般中學(xué)生明顯差，總體上心理問題檢出率接近30%，軀體化、強(qiáng)迫、偏執(zhí)是最普遍存在的心理問題[9]，因術(shù)后聽覺言語康復(fù)需要患者主動(dòng)配合，所以抵觸情緒會(huì)影響術(shù)后康復(fù)效果；⑥無聽覺言語康復(fù)條件：因家庭經(jīng)濟(jì)原因、患者所處生活環(huán)境等因素?zé)o法創(chuàng)造一般的聽覺言語康復(fù)條件，無法完成聽覺言語康復(fù)計(jì)劃。

在進(jìn)行術(shù)前篩查工作中發(fā)現(xiàn)的主要問題有：①語言溝通交流存在障礙：大部分患者位于經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的偏遠(yuǎn)山區(qū)，普通話未普遍推廣使用，日常交流主要以地區(qū)方言為主，而且方言種類較多；②患者家庭成員缺乏對患者的關(guān)注與支持，患者參與社會(huì)活動(dòng)度低，經(jīng)濟(jì)條件較差；③海南省教育資源分布不均衡，患者接受教育程度水平偏低，對人工耳蝸產(chǎn)品存在一定程度的認(rèn)知障礙，對于術(shù)后參加聽覺康復(fù)訓(xùn)練的重要性認(rèn)識不足；④患者及家屬認(rèn)為“在頭部植入耳蝸電極手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高且易產(chǎn)生并發(fā)癥影響術(shù)后正常生活”。目前從我院已經(jīng)完成的人工耳蝸植入手術(shù)分析：人工耳蝸植入是相對安全的手術(shù)，大部分手術(shù)并發(fā)癥為輕度并發(fā)癥，通過保守治療或小的手術(shù)干預(yù)預(yù)后良好[10，11]。

針對以上不足，解放軍總醫(yī)院海南分院耳鼻咽喉頭頸外科將與海南省聾兒康復(fù)指導(dǎo)中心聯(lián)合協(xié)作，定期舉行聾兒家長培訓(xùn)班，提高對家庭聾兒的關(guān)注度，推廣和普及聽力學(xué)知識，加強(qiáng)人工耳蝸產(chǎn)品宣教，提高患者對人工耳蝸的認(rèn)知水平，進(jìn)一步優(yōu)化術(shù)前檢查項(xiàng)目，建立人工耳蝸手術(shù)綠色通道，促進(jìn)患者就診更加方便高效，以及術(shù)后制定系統(tǒng)化的個(gè)體聽覺康復(fù)計(jì)劃，并定期對耳蝸植入患者進(jìn)行術(shù)后綜合評估[12]，努力創(chuàng)造各種條件并整合社會(huì)人工耳蝸資源，改善人工耳蝸資源緊缺現(xiàn)狀，同時(shí)積極探索其他有效的治療感音神經(jīng)性聾的方法，如干細(xì)胞移植、毛細(xì)胞再生和耳聾基因治療等[13]，逐步完善政府投入為主、社會(huì)捐贈(zèng)為輔的救助體系，使更多聽力障礙患者更早回歸主流社會(huì)。

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