·病例分析·

外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤兩例并資料學(xué)習(xí)

外陰腫瘤；血管肌纖維母細(xì)胞瘤

1 病歷匯報(bào)

病例1：女，51歲，G2P1，已閉經(jīng)7月，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰包塊一年，增大一月”于2016-12-20入院。患者一年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰有一包塊，初始約1 cm左右，無(wú)不適，近一月來(lái)自覺(jué)包塊增大，無(wú)外陰疼痛、不適，無(wú)發(fā)熱、畏寒，無(wú)消瘦乏力，睡眠、胃納好，大小便無(wú)特殊。入院檢查生命體征正常，心肺（-），腹（-）。婦科檢查：左側(cè)大陰唇中部可捫及一包塊，囊性感，直徑約3 cm，無(wú)觸痛，表面無(wú)潰瘍。于2016-12-22行外陰腫塊切除術(shù)，術(shù)中完整切除腫塊，術(shù)后病理示：外陰血管纖維母細(xì)胞瘤。

病例2：女，34歲，G1P1，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰包塊3月”于2017-01-24入院?；颊?月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰有一包塊，無(wú)不適，不影響行走及生活，近來(lái)自覺(jué)增大?；颊卟〕讨袩o(wú)外陰疼痛，精神、飲食及睡眠好，大小便正常。入院查體無(wú)異常，婦科檢查：左側(cè)大陰唇中部可捫及一包塊，囊性感，直徑約4 cm，無(wú)紅腫，無(wú)觸痛，表面無(wú)潰瘍。于2017-01-27行外陰腫塊切除，術(shù)中完整切除包塊，術(shù)后病理：外陰血管纖維母細(xì)胞瘤。

此兩例患者均于術(shù)后第五天痊愈、拆線出院，出院后定期隨診至今，無(wú)不適，局部無(wú)復(fù)發(fā)。

2 結(jié) 果

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種罕見(jiàn)的良性間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于生育年齡女性生殖道，尤其好發(fā)于外陰部位，少數(shù)見(jiàn)于陰道、會(huì)陰，偶見(jiàn)于男性會(huì)陰、陰囊等處。

2.1 病理特征

AMF起源于血管周?chē)捶只亩酀撃荛g質(zhì)細(xì)胞，其境界清楚，可有薄層纖維包膜，長(zhǎng)徑一般小于5 cm。鏡下表現(xiàn)為分布不均的瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞密集的血管區(qū)與少細(xì)胞的水腫區(qū)交替分布。瘤細(xì)胞呈小圓形或短梭狀。細(xì)胞核卵圓形，多為單核，核分裂象罕見(jiàn)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vimentin、Desmin一般呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，亦可表達(dá)ER、PR，偶可表達(dá)CD34，SMA可局灶陽(yáng)性，但不表達(dá)S-100、CK[1-3]。

其發(fā)病原因尚不能明確，有人認(rèn)為該病為局部損傷、炎癥刺激以及雌激素等多因素共同作用使肌纖維母細(xì)胞異常增殖所致[4]。

2.2 鑒別診斷

AMF通常需與以下疾病相鑒別：（1）侵襲性血管粘液瘤；（2）富于細(xì)胞性血管纖維瘤；（3）淺表性血管粘液瘤；（4）上皮樣平滑肌瘤[5]。

2.3 治療

AMF屬良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，手術(shù)完整切除腫瘤即可。

3 討 論

1992年國(guó)外文獻(xiàn)首次報(bào)道了女性AMF。該疾病好發(fā)于女性生殖道，常見(jiàn)于外陰部位。也有少數(shù)陰道、輸卵管、宮頸等發(fā)病的病例報(bào)道。男性患病極為罕見(jiàn)，1998年才出現(xiàn)臨床報(bào)道，男性患者通常發(fā)病于腹股溝和精索。AMF是一種罕見(jiàn)的良性軟組織腫瘤，目前國(guó)內(nèi)外對(duì)此病的報(bào)道大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。一項(xiàng)國(guó)外的英文綜述指出，該疾病的患者平均發(fā)病年齡為45歲，平均年齡17～86歲，臨床癥狀主要是外陰逐漸增大的無(wú)痛性腫物；病程長(zhǎng)短不一，通常2個(gè)月至10年不等，平均29個(gè)月；AMF以左側(cè)外陰部略為多見(jiàn)，但左右側(cè)發(fā)病率差異不大。臨床上病灶大小不等，腫物平均直徑5.9 cm，平均0.5～30 cm，已有報(bào)道最大的外陰AMF，可重達(dá)4534 g。此病預(yù)后較好，根據(jù)國(guó)外某項(xiàng)50例研究，所有患者均完整切除腫物，術(shù)后隨訪了3個(gè)月至25年，僅有1例完整切除后2年進(jìn)展為肉瘤[5]。對(duì)于該疾病首選手術(shù)治療，目前尚無(wú)法藥物保守治療方式，但最終需病理確診[7]。AMF雖為良性腫瘤，但亦有惡變可能的報(bào)道，故需要長(zhǎng)期隨診。

[1] 張 蒿,齊 躍,劉水策,等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理特點(diǎn)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2015,23(8):1121.

[2] 李敏媛,張麗華,楊樹(shù)東,等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2013,29(7):785.

[3] 謝慧君,鄧再興.外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤 6 例臨床病理分析[J].浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志[J].2016,21(2):134-135,151

[4] 王海燕,王 正,李 可,等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤5例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2010,17(4):257-259.

[5] 郝 華,徐 芬,汪慶余,等.外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)道[J].

J Diag Pathol,2016,23(5).

[6] Beriwal S,Gan GN,Heron DE,et al.Early clinical out-come with concurrent chemotherapy and extended- field, in-tensitymodulated radiotherapy for cervical cancer[J].Int JRadiation Oncology Biol Phys,2007,68(1): 166-171.

[7] 李春穎,史宏暉,樊慶泊,等.外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤臨床分析[J].癌癥進(jìn)展雜志,2016,14(6):542-547

本文編輯：吳宏艷

陳禮梅，夏月華*

（南京鼓樓醫(yī)院高淳分院，江蘇 南京 211300）

R737.35

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ISSN.2095-8803.2017.17.11.02

夏月華