原發(fā)性纖維蛋白溶解癥(primary fibrinolysis)又稱原發(fā)性纖溶，是由于纖溶系統(tǒng)活性異常增強(qiáng)，導(dǎo)致纖維蛋白過早、過度破壞和(或)纖維蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纖維蛋白溶解亢進(jìn)(纖溶亢進(jìn))的一個(gè)類型。原發(fā)性纖溶發(fā)生在無異常凝血的情況下，又可分為先天性(如：α2抗纖溶酶缺乏、纖溶酶原活化抑制物-1缺乏、纖溶酶原活化物增多)和獲得性(如:嚴(yán)重肝臟疾病、腫瘤、手術(shù)和創(chuàng)傷、溶栓治療)2種，以后者居多。

出血為原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的主要癥狀

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥是一種出血綜合征，并非新生疾病，通常所謂的原發(fā)性纖溶實(shí)際上也是其他原發(fā)病或其他因素所誘發(fā)的，由于誘發(fā)原發(fā)性纖溶的病因較多，因而在治療上應(yīng)包括：治療原發(fā)病、去除誘發(fā)因素、抗纖溶治療和替代治療等。原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的癥狀主要為出血，大多為全身多部位自發(fā)性或輕微外傷后出血，特點(diǎn)為皮膚瘀點(diǎn)及相互融合的大片瘀斑，穿刺部位、手術(shù)創(chuàng)面和拔牙后牙床滲血不止，常伴有黏膜出血，如：鼻出血、齒齦出血。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如：嘔血、便血、咯血、血尿、陰道出血，甚至顱內(nèi)出血等。除出血表現(xiàn)外，獲得性原發(fā)性纖溶的患者尚有原發(fā)病的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。先天性原發(fā)性纖溶的患者常有自幼反復(fù)出現(xiàn)輕微外傷或手術(shù)后出血的特點(diǎn)，有的患者有異常出血的家族史。

抗纖維蛋白溶解藥的分類及其不良反應(yīng)

抗纖維蛋白溶解藥是臨床上用于治療因原發(fā)性纖維蛋白溶解過度所引起出血的藥物，主要有：氨基己酸、氨甲苯酸（止血芳酸）、氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸，凝血酸）等。它們主要是通過與纖溶酶原活化物競爭性結(jié)合，抑制纖溶酶原的活化，從而抑制纖溶活性，起到止血效果。

抑肽酶 又稱抑胰肽酶，是一種絲氨酸蛋白酶抑制劑，可形成抑肽酶——蛋白酶復(fù)合物，抑制胰蛋白酶、纖溶酶，以及組織和血漿中的激肽釋放酶等多種蛋白酶的活性，是心臟搭橋手術(shù)常用的止血藥。近期研究顯示，抑肽酶可誘發(fā)腎衰竭、心肌梗死、心力衰竭和腦卒中，臨床醫(yī)生須慎重選用。

氨基己酸 低濃度能特定阻斷纖溶酶原與纖維蛋白結(jié)合，防止纖溶酶激活，抑制纖維蛋白溶解；而高濃度則直接抑制纖溶酶活性。主要用于因纖維蛋白溶酶活性升高所致的出血，如：婦產(chǎn)科出血，前列腺、肝、胰、肺等內(nèi)臟手術(shù)后的出血。術(shù)中早期用藥或術(shù)前用藥，可減少手術(shù)中滲血，并減少輸血量。用量過多時(shí)可形成血栓，有血栓形成傾向或有血栓性血管疾病病史者禁用。腎功能不全者慎用。由于在人體內(nèi)排泄較快，且止血效果弱、作用持續(xù)的時(shí)間短而毒性反應(yīng)較多，目前臨床上已很少使用。

氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸，凝血酸） 是目前臨床上常用的抗纖溶酶藥物。氨甲環(huán)酸能與纖溶酶和纖溶酶原上的纖維蛋白親和部位中的賴氨酸強(qiáng)烈吸附，阻止纖維蛋白溶解酶的形成，阻抑纖溶酶、纖溶酶原與纖維蛋白結(jié)合，從而強(qiáng)烈抑制纖維蛋白的分解，達(dá)到止血作用。氨甲環(huán)酸還可抑制引起血管滲透性增強(qiáng)、變態(tài)反應(yīng)即炎癥病變的激肽及其他活性肽的產(chǎn)生。主要用于急慢性、局限性或全身性原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)所致的器官或腺體出血，如：肺、肝、胰、腎上腺、甲狀腺、前列腺等存有較大量纖溶酶原激活因子的臟器出血，如：手術(shù)后出血及產(chǎn)后出血、前列腺肥大出血、上消化道出血等，但對癌癥出血、創(chuàng)傷出血及非纖維蛋白溶解引起的出血無效。此藥能透過血腦屏障，進(jìn)入腦脊液，導(dǎo)致視力模糊、頭痛、頭暈、疲乏等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，偶有藥物過量致顱內(nèi)血栓形成或出血的報(bào)道。

氨甲苯酸（止血芳酸） 能競爭性阻止抑制纖溶酶原吸附在纖維蛋白網(wǎng)上，從而防止纖溶酶激活，保護(hù)纖維蛋白不被纖溶酶降解，從而達(dá)到止血的目的。氨甲苯酸抗纖溶活性較氨基己酸強(qiáng)5倍，毒性小于氨甲環(huán)酸。氨甲苯酸可廣泛用于治療多種纖溶蛋白溶解過度出血性疾病，對一般慢性滲血效果顯著，但對創(chuàng)傷性出血以及癌癥出血無止血作用。但必須注意的是，氨甲苯酸對有血栓形成傾向或有血栓栓塞病史者禁用或慎用。氨甲苯酸止血療效好，不良反應(yīng)少，是纖溶抑制劑中最安全的藥物。

綜上所述，在治療原發(fā)性纖維蛋白溶解癥上，采用抗纖維蛋白溶解藥大多可取得良好的效果，而抗纖維蛋白溶解藥物中最安全的則是氨甲苯酸。