江明宏 成志勇

以急性心肌梗死為首發(fā)癥狀的嗜酸性粒細胞增多綜合征1例報道

江明宏 成志勇

1 病例資料

病人,男,78歲,因持續(xù)性胸痛2 h入院。病人于入院前2 h突然出現(xiàn)心前區(qū)胸痛,伴輕微出汗,持續(xù)20 min后癥狀緩解不明顯,急診測血壓為167/91 mmHg,心電圖提示:竇性心律,急性前壁心肌梗死。遂給予阿司匹林腸溶片0.3 g、硫酸氯吡格雷片300 mg口服,硝酸甘油注射液5 mg稀釋后靜滴。急查心梗3項:肌鈣蛋白為0.28 ng/ml,肌酸激酶同工酶為2.20 ng/ml,肌紅蛋白為115.9 ng/ml。血常規(guī):WBC為 9.20×109/L,嗜中性粒細胞比率為72.61%,嗜酸性粒細胞(EC)為0.98×109/L,EC比率為10.71%,血小板計數(shù)(PLT)為183×109/L,以“急性心肌梗死”收入院。既往高血壓病史10余年,最高血壓為220/120 mmHg,平時口服“硝苯地平片”等藥物,自訴血壓控制欠佳。查體:體溫36.5℃,脈搏80次/min,呼吸20次/min,血壓148/95 mmHg,心率80次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。心電圖提示:竇性心律,急性前壁心肌梗死。初步診斷:1.冠心病 急性前壁心肌梗死 心功能Ⅰ級(Killip分級);2.高血壓3級(極高危)。入院后即行急診冠脈造影術確診并行冠脈內介入治療,術后給予阿司匹林腸溶片、硫酸氯吡格雷片、阿托伐他汀鈣片(立普妥)、酒石酸美托洛爾片,未訴明顯不適。術后復查:門冬氨酸氨基轉移酶為143 U/L,磷酸肌酸激酶為1248 U/L,肌酸激酶同工酶為104 U/L,乳酸脫氫酶為389 U/L,N-末端腦鈉肽為2184 pg/ml,肌酸激酶同工酶定量測定為34.2 ng/ml,肌鈣蛋白-I為 25.72 ng/ml,肌紅蛋白為77.6 ng/ml。復查血常規(guī):WBC為7.99×109/L,嗜中性粒細胞比率為63.50%,EC為1.20×109/L,EC比率為15.01%,PLT為183×109/L。甲功五項正常。間隔9 d后出現(xiàn)右側臀部水腫,普外科會診考慮右側臀部水腫伴感染,超聲提示右側臀部皮下軟組織水腫,考慮皮下出血。給予停阿司匹林腸溶片,急查血常規(guī):WBC為18.01×109/l,嗜中性粒細胞比率為59.60%,EC為5.69×109/L,EC比率為31.61%,PLT為153×109/L,并給予抗感染治療。間隔11 d后,復查血常規(guī):WBC為17.86×109/L,嗜中性粒細胞比率為60.84%,EC為6.0×109/L,EC比率為33.64%,PLT為100×109/L。右側臀部、右側下肢、雙小腿、右足背可見多發(fā)紫紅色瘀斑,部分表面可見水皰、血皰,界清,壓之不褪色,右側臀部紫色水腫,中央血皰,質硬,壓痛。為排除血液系統(tǒng)疾病,請血液科會診,考慮EC增多可能,但病人拒絕進一步血涂片及骨髓穿刺檢查,并堅決要求自動出院。出院后1 d,突然出現(xiàn)腹痛,呈間斷性隱痛,陣發(fā)加重,不向肩背部放射痛,伴惡心,無嘔吐,無發(fā)熱、寒戰(zhàn),無厭食油膩,當時未予治療。間隔2 d后腹痛加重,再次到我院急診就診。查腹部CT示:“膽囊結石、胰腺周圍滲出;腸系膜增粗、模糊伴周圍不規(guī)則滲出,考慮炎性滲出”。血常規(guī):WBC為 29.30×109/L,Hb 為135 g/L,PLT為 35×109/L,EC比率為47.44%。凝血酶原時間(PT):為20 s,部分活化凝血活酶時間(APTT)為47.7 s,纖維蛋白原(FIB)為3.6 g/L。查體:皮膚多處瘀斑及紫色斑塊,表面破潰伴有皮損。胸骨無明顯壓痛,呼吸音粗,雙肺散在啰音,心率100次/min,偶有早搏,心尖部有輕度收縮期雜音。上腹部可見6 cm×6 cm×6 cm腫塊,壓痛明顯,無明顯反跳痛及肌緊張?？紤]EC過高所致,收住血液科進一步診治。血液科初步診斷:(1)EC增多待查(高EC綜合征/慢性EC白血病?);(2)彌漫性血管內凝血(DIC);(3)冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,急性心肌梗死;(4)高血壓病3級(極高危);(5)膽囊結石伴急性膽囊炎;(6)胸腔積液;(7)心包積液。給予暫禁食、禁水,甲潑尼龍40 mg/d控制EC增多,保護心肌等對癥支持治療。骨髓常規(guī)檢查:骨髓增生活躍,中性粒細胞比例減低,EC明顯增多,占37.5%,形態(tài)未見明顯異常,考慮EC增多癥。流式細胞檢測:成熟淋巴細胞群為3.27%、髓系原始細胞為0.67%、幼稚及成熟粒細胞群為59.07%、成熟單核細胞群為2.61%、幼稚紅細胞群為10.07%、EC比例明顯增高,占21.07%。臨床診斷EC增多癥。進一步檢查,心臟彩超見節(jié)段性室壁運動異常,左房、右室增大,二尖瓣大量反流,三尖瓣少量返流,左室血栓形成,肺動脈高壓,左心功能減低;胸部+全腹部CT:雙肺滲出性病變,雙側胸腔積液,心包積液,主動脈、冠狀動脈硬化,膽囊結石,橫結腸周圍大量滲出。給予積極抗感染和糖皮質激素治療,但病人癥狀未緩解,病情進行性加重,出現(xiàn)多臟器功能衰竭,自動出院。

2 討論

特發(fā)性嗜酸粒性細胞增多綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一種以EC增高、伴有心臟、肺、皮膚、神經系統(tǒng)等靶器官損害為特征并伴有與EC增高相關的血管炎、骨髓增殖異常等的一類病征。IHES罕見,國外報道其發(fā)病率為(0.5～1)/10萬,約3/4病人集中在歐洲和北美洲,發(fā)病高峰年齡一般在20～50歲,男性比女性高9倍[1]。

1975年Chusid等[2]提出IHES診斷標準:EC絕對計數(shù)>1.5×109/L,持續(xù)>6月;未發(fā)現(xiàn)引起EC增多的常見原因;有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據。臨床診斷IHES需排除引起反應性或繼發(fā)性EC增多的疾病等。2006年Klion等[3]將IHES的診斷標準擴大為:(1)外周血EC明顯增高(>1.5×109/L);(2)無明確繼發(fā)因素,如寄生蟲感染、藥物高反應性或非血液系統(tǒng)腫瘤。

IHES的EC可浸潤全身組織或器官。皮膚、心臟和中樞神經系統(tǒng)是最常受累部位。國外文獻報道50%的IHES病人有心臟浸潤并引起嚴重心肌炎,也是最常見的致死原因[4]。我國相關文獻報道,IHES最常受累部位是胃腸道,其次是呼吸系統(tǒng)和神經系統(tǒng)[5]。

IHES起病隱襲,臨床表現(xiàn)多樣,癥狀和體征缺乏特異性,常易誤診。如不及時治療病情可持續(xù)發(fā)展或反復發(fā)作,引起多系統(tǒng)多器官功能障礙,甚至死亡。本病例以急性前壁心肌梗死為首發(fā)癥狀,發(fā)病急,以胸痛癥狀為表現(xiàn),心電圖及生化指標以及冠狀動脈造影術結果提示急性前壁心肌梗死診斷明確,但術后8 d出現(xiàn)右側臀部水腫,隨之出現(xiàn)廣泛瘀斑,伴WBC及EC進行性增高,多臟器浸潤,包括心肌病變、肺部浸潤、胃腸道浸潤、皮膚改變等,尤以心臟病變最為明顯。

IHES好發(fā)于青壯年男性,僅有5% 左右累及心臟,而以心肌梗死為首發(fā)癥狀的更為罕見[6]。IHES 引起急性心肌梗死原因可能是由于病人心肌內EC破裂,釋放出組胺、水解酶及纖維蛋白溶酶原等物質,損傷心內膜,易致附壁血栓形成,成為栓子的來源[7]。該病皮質激素治療有效,本病例在行急診冠脈造影術及冠脈內介入治療后EC已達1.20×109/L(EC比率為15.01%),且病程中進行性升高,遺憾的是未引起足夠重視。后查詢文獻,EC浸潤心臟組織,脫顆粒釋放主要堿性蛋白和陽離子蛋白引起組織損傷,引發(fā)急性心包炎、心肌炎或心內膜炎(壞死期),最終發(fā)展為心肌病、傳導阻滯及心力衰竭,是IHES死亡的主要原因[8]。期望通過本例報道,提高對本病的認識,以便早期發(fā)現(xiàn),積極治療,改善預后。

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[4] Muller AM,Martens UM,Hofmann SC,et al. Imatinib mesylate as A novel treatment option for hypereoeinophilie syndrome:two ease reports and a comprehensive review of the literature[J].Ann Hematol,2006,85(1):12-16.

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[6] 卞寧. 以急性心肌梗死為首發(fā)癥狀的嗜酸細胞增多綜合征一例[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2014,26(11):115-116.

[7] 侯旭敏,施海明.嗜酸粒細胞增多綜合征合并急性心肌梗死一例[J].中華心血管雜志,2004,32(1):79.

[8] 孟曉梅,方理剛,嚴曉偉. 嗜酸性粒細胞增多累及心臟的病例分析和文獻復習[J].中國循環(huán)雜志,2007,22(4):289-291.

071000河北省保定市,中國人民解放軍第二五二醫(yī)院心血管中心(江明宏);071000河北省保定市,保定市第一醫(yī)院血液科(成志勇)

R 542.22； R 557.5

B

10.3969/j.issn.1003-9198.2017.05.026

2016-03-29)