嬰兒指(趾)纖維瘤病一例

李遠(yuǎn)英 周文明 陸洪光

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嬰兒指(趾)纖維瘤病一例

李遠(yuǎn)英 周文明 陸洪光

臨床資料 患兒，男，2歲。出生即有右手多指散在結(jié)節(jié)，緩慢逐漸增大，無(wú)疼痛，瘙癢等特殊不適。體檢：一般情況可，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，母乳喂養(yǎng)，頭顱五官無(wú)畸形，心肺腹陰性。皮膚科情況：右手除拇指外的各指橈側(cè)緣及小指中指節(jié)伸側(cè)見(jiàn)綠豆至黃豆大皮色半球形結(jié)節(jié)，界清，表面光滑，觸之質(zhì)硬，活動(dòng)度差，無(wú)觸痛，各手指無(wú)畸形及功能障礙(圖1)。皮損組織病理示：表皮正常，皮下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞縱橫交錯(cuò)，無(wú)異型性，未見(jiàn)核分裂相(圖2)。診斷：嬰兒指(趾)纖維瘤病。

圖1 a、b右手指橈側(cè)數(shù)顆半球形結(jié)節(jié) 圖2 皮下梭形細(xì)胞彌漫性增生，縱橫交錯(cuò)，無(wú)異型性，未見(jiàn)核分裂相(HE，×400)

討論 嬰兒指(趾)纖維瘤病又名復(fù)發(fā)性兒童期指(趾)纖維瘤病、包涵體纖維瘤病、Reye's瘤[1]，是一種罕見(jiàn)的由肌成纖維母細(xì)胞增生所致的良性腫瘤，在1965年由Reye首次描述[1]。其特征為多見(jiàn)于3歲以內(nèi)嬰幼兒，無(wú)性別差異，1/3的患兒出生即有，最常發(fā)生在嬰兒指趾末指節(jié)或中指節(jié)伸側(cè)或側(cè)緣，以第三、四、五指多見(jiàn)，拇指(趾)極少發(fā)生，皮疹單發(fā)或多發(fā)無(wú)疼痛和瘙癢，呈紅色或膚色光滑結(jié)節(jié)，直徑較少超過(guò)2 cm[2,3]，可引起關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，其機(jī)制不清，部分學(xué)者認(rèn)為由可收縮的蛋白干預(yù)收縮過(guò)程所致[4]。本例患兒出生即有，多手指橈側(cè)膚色堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，表面光滑，活動(dòng)度差，符合此病典型臨床表現(xiàn)。

在組織病理學(xué)上通常表現(xiàn)為表皮無(wú)明顯改變，或僅有表皮輕度角化過(guò)度或棘層肥厚，真皮內(nèi)梭形細(xì)胞增生，增生的細(xì)胞交織呈束狀，最典型的特征為胞漿內(nèi)含核周嗜酸性包涵體，其成份由肌動(dòng)蛋白和波形蛋白組成，但細(xì)胞無(wú)異型性，未見(jiàn)核分裂相[1,3]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病需要與瘢痕疙瘩，端骨發(fā)育不良及色素缺陷，肥厚性瘢痕，青少年腱膜纖維瘤等相鑒別[4]。此病少部分患者的瘤體有自發(fā)消退跡象，且不留瘢痕，其機(jī)制不清，隨時(shí)間的遷延纖維化增加、包涵體大小和數(shù)量減少可能是瘤體消退的原因[5]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病到目前為止無(wú)此病的惡性變及遺傳傾向報(bào)道，且手術(shù)切除治療后復(fù)發(fā)率可高達(dá)60%～75%[6]。因此，在皮損對(duì)正常生活無(wú)明顯影響時(shí)可予以隨訪觀察[7]，當(dāng)瘤體出現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)或生長(zhǎng)較快以及關(guān)節(jié)畸形和功能障礙時(shí)采取外科手術(shù)處理，本例患兒因皮疹尚未影響正常生活、生長(zhǎng)發(fā)育及無(wú)惡性變傾向而采取隨診觀察。

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[3] Ojha SS, Naik LP, Fernandes GC, et al. Key cytological findings in FNA from infantile digital fibromatosis[J]. Acta Cytol，2011，55(5):481-484.

[4] Failla V, Wauters O, Nikkels-Tassoudji N, et al. Congenital infantile digital fibromatosis: a case report and review of the literature[J]. Rare Tumors，2009，1(2):e47.

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[6] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009.1583.

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(收稿：2016-09-03 修回：2016-09-19)

貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，貴陽(yáng)，550004

陸洪光，E-mail: hongguanglu@hotmail.com