距骨軟骨母細(xì)胞瘤一例

李文菲，牛晨，郭麗萍，王占秋

·病例報(bào)告·

距骨軟骨母細(xì)胞瘤一例

李文菲1，牛晨2，郭麗萍3，王占秋1

距骨； 軟骨母細(xì)胞瘤； CT

軟骨母細(xì)胞瘤大約占原發(fā)性骨腫瘤的1%[1]。因?yàn)槠滠浌莵碓?，Jaffe和Lichtenstein在1942年首次將其命名為良性軟骨母細(xì)胞瘤。軟骨母細(xì)胞瘤通常發(fā)生在長(zhǎng)骨的骨骺，特別是肱骨、脛骨、股骨，而在距骨和跟骨發(fā)生較少[2]。軟骨母細(xì)胞瘤大約有4%發(fā)生在距骨[3]。我院近期見到一例發(fā)生在右側(cè)距骨的軟骨母細(xì)胞瘤，就其影像學(xué)表現(xiàn)和鑒別診斷報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，男，33歲。發(fā)現(xiàn)右踝部腫痛1年，加重3個(gè)月。病史：1年前長(zhǎng)期行走出現(xiàn)右踝腫痛，休息后緩解，未做相關(guān)治療。近3個(gè)月加重，休息后疼痛不緩解。既往3年前有外傷史。

影像表現(xiàn)：當(dāng)?shù)豈RI提示：右側(cè)距骨異常信號(hào)，考慮動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可能。我院CT平掃：右側(cè)距骨前部可見局限性骨質(zhì)缺損區(qū)，大小約2.8 cm×1.9 cm，其內(nèi)密度均勻， CT值約為45 Hu，周圍未見軟組織密度影，鄰近骨皮質(zhì)部分缺如（見圖1）。

手術(shù)及病理所見：距骨前部可見明顯空腔骨缺損，腔內(nèi)壁光滑，局部尚存粗大骨小梁結(jié)構(gòu)，骨質(zhì)缺損腔內(nèi)可見血性液體。病理：肉眼檢查：送檢組織大小為3.0 cm×l.2 cm×0.7 cm，粉紅色，質(zhì)中等，其間可見片狀骨組織及少許粉紅色軟組織。鏡檢：瘤組織由單核細(xì)胞和巨細(xì)胞混合而成，巨細(xì)胞少，單核細(xì)胞細(xì)胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死(圖2)。病理診斷為右距骨軟骨母細(xì)胞瘤。

2 討論

軟骨母細(xì)胞瘤可以發(fā)生在各個(gè)年齡段，最常見于10～20歲的青少年。男性的發(fā)病率高于女性。10%的軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)生于手和腳骨中，而距骨和跟骨是較常見的部位[2，4-5]，以往報(bào)道發(fā)生在距骨的軟骨母細(xì)胞瘤很少[6-9]。發(fā)生在距骨的軟骨母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)主要以局部疼痛和腫脹為主，如果發(fā)生病理性骨折，患者可能出現(xiàn)跛行[2]，這與本研究的臨床癥狀基本相符。距骨軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)為：病變一般透亮，圓形或橢圓形，累及骨骺或沿著干骺端周邊生長(zhǎng)[10-11]，呈溶骨性改變，腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區(qū)，幾乎所有的病例都有骨質(zhì)破壞，偶爾可以看到分散的斑點(diǎn)狀鈣化或稀疏的骨小梁[10,12]。先前文獻(xiàn)報(bào)道距骨軟骨母細(xì)胞瘤雖然是良性腫瘤，但是影像表現(xiàn)與惡性腫瘤相似，往往有一些不典型的表現(xiàn)[13]。例如距骨體皮質(zhì)破壞，鄰近可以侵犯跗骨及跟骨[3,7，10]。本例距骨呈溶骨性改變，距骨骨質(zhì)顯著破壞，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

圖1 右側(cè)距骨前部可見局限性骨質(zhì)缺損區(qū)，其內(nèi)密度均勻，周圍可見薄硬化緣

圖2 瘤組織由單核細(xì)胞和巨細(xì)胞混合而成，巨細(xì)胞少，單核細(xì)胞細(xì)胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死

軟骨母細(xì)胞瘤術(shù)前不容易被診斷，需要與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、內(nèi)生性軟骨瘤等鑒別。CT在診斷軟骨母細(xì)胞瘤中可以提供很多有價(jià)值的信息。(1)骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)年齡一般在20～40歲，呈偏心性生長(zhǎng)，無(wú)明顯鈣化點(diǎn)及硬化邊緣，因軟骨母細(xì)胞瘤鏡下可見數(shù)量不等的巨細(xì)胞，使得二者易于混淆，但骨巨細(xì)胞瘤鏡下表現(xiàn)缺乏軟骨母細(xì)胞和軟骨基質(zhì)[14]；(2)軟骨黏液樣纖維瘤：?jiǎn)文一蚨嗄也p，具有偏心性膨脹特點(diǎn)，很少見鈣化，鏡下主要表現(xiàn)為中央填充黏液樣基質(zhì)的小葉[15]；（3）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：軟骨母細(xì)胞瘤部分可合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，易造成誤診，后者表現(xiàn)以溶骨為主，可有硬化分房及骨嵴、鈣化等，MRI見多囊樣液-液平面為特征表現(xiàn)[16]；（4）內(nèi)生性軟骨瘤：多發(fā)在手、扁骨，異形骨少見，為橢圓形透光區(qū)，無(wú)骨膜反應(yīng)，多有斑片狀鈣化為特征性，CT見病灶軟組織密度內(nèi)夾雜斑片狀鈣化，鏡下表現(xiàn)為成熟分葉狀透明軟骨，一般無(wú)巨細(xì)胞[17-18]。

病理學(xué)檢查依然是診斷軟骨母細(xì)胞瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，鏡下主要可見軟骨母細(xì)胞、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)三種成分，軟骨母細(xì)胞多圓而飽滿，且單一、幼稚，核圓或卵圓形，部分可見分裂相。嗜堿性，半透明細(xì)胞質(zhì)。部分文獻(xiàn)報(bào)道于細(xì)胞核表面可見縱行核溝，具特異性，于軟骨母細(xì)胞周圍?？梢婋S意分布的多核巨細(xì)胞[19]。大約60%的病例存在鈣化，“格子樣鈣化”被認(rèn)為是軟骨母細(xì)胞瘤具特征性的表現(xiàn)[20]。本例病理學(xué)表現(xiàn)為瘤組織由單核細(xì)胞和巨細(xì)胞混合而成，巨細(xì)胞少，單核細(xì)胞細(xì)胞核呈卵圓形，可見有核分裂，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。鈣化未見顯著特征，可能與取材位置有關(guān)。

目前，軟骨母細(xì)胞瘤的主要治療方法是活檢刮除術(shù)。由于復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，初期刮除術(shù)應(yīng)盡可能細(xì)致，確保徹底清除病變。軟骨母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療一般都很好，如果腫瘤不是很晚發(fā)現(xiàn)的，腫瘤較少發(fā)生復(fù)發(fā)[21]。

盡管軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)生在距骨很罕見，但是還是可以發(fā)現(xiàn)其特征性的影像表現(xiàn)：病變一般呈圓形或橢圓形，累及骨骺或沿著干骺端周邊生長(zhǎng)，呈溶骨性改變，腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區(qū)，大部分可有骨質(zhì)破壞，偶爾可以看到分散的斑點(diǎn)狀鈣化或稀疏的骨小梁。在臨床上發(fā)現(xiàn)以上這些特征，要考慮軟骨母細(xì)胞瘤的可能。

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2016-12-06）

（本文編輯：閆娟）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2017.01.012

066000 河北秦皇島，秦皇島市第一醫(yī)院核磁科1，710061陜西西安，西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科2，315211 浙江寧波，寧波大學(xué)附屬醫(yī)院影像科3

王占秋，Email：wangzhanqiu2007@sina.com

李文菲，牛晨，郭麗萍，等. 距骨軟骨母細(xì)胞瘤一例[J/CD].中華介入放射學(xué)電子雜志，2017,5（1）：46-48.