神經(jīng)科疾病與眼外肌麻痹的臨床分析

殷亞楠 孟凡超 王書香

（暨南大學(xué)附屬鄭州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)（鄭州市第二人民醫(yī)院），河南 鄭州 450000）

神經(jīng)科疾病與眼外肌麻痹的臨床分析

殷亞楠 孟凡超 王書香

（暨南大學(xué)附屬鄭州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)（鄭州市第二人民醫(yī)院），河南 鄭州 450000）

目的探討與神經(jīng)科有關(guān)的眼外肌麻痹的病因，發(fā)病機制，臨床特點。方法回顧分析2010年至2015年我科收治的眼外肌麻痹患者75例，根據(jù)病史，神經(jīng)系統(tǒng)查體，相關(guān)輔助檢查，分析發(fā)病原因。結(jié)果75例患者中，肌源性眼肌麻痹：Graves眼病3例。神經(jīng)肌肉接頭眼肌麻痹：重癥肌無力6例。神經(jīng)源性眼肌麻痹66例。結(jié)論許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病均可引起眼外肌麻痹，其病因復(fù)雜，容易誤診，漏診。詳細的病史，神經(jīng)系統(tǒng)查體，相關(guān)輔助檢查可明確診斷，達到正確治療。

神經(jīng)科疾??；眼外肌麻痹；病因

眼外肌由腦神經(jīng)控制，腦神經(jīng)或大腦本身疾病均可導(dǎo)致眼肌麻痹。眼肌麻痹多表現(xiàn)為復(fù)視或斜視，12對腦神經(jīng)中Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ等7對與視覺傳入或眼球運動直接相關(guān)[1]。根據(jù)定位診斷分為神經(jīng)源性，神經(jīng)肌肉接頭，肌源性。因其病因復(fù)雜，現(xiàn)將2010年至2015年我科收治的臨床患者分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：2010年至2015年我科收治的75例眼肌麻痹患者，其中男性42例，女性28例。年齡在10～67歲，平均52歲。合并糖尿病30例，動脈硬化20例，所有患者均排除眼科相關(guān)疾病。臨床表現(xiàn)：急性起病30例，亞急性起17例，慢性起病28例，其中伴肢體無力20例，頭暈24例，眼瞼下垂4例。發(fā)病2周內(nèi)上呼吸道感染6例。

1.2 方法：所有患者入院后行血脂、血糖、同型半胱氨酸。甲功七項等血液化驗。行顱腦DWI+MRA檢查，必要時行MRI增強，CTA或DSA檢查。對眼球活動后復(fù)視加重，休息后減輕或伴上眼瞼下垂患者，行疲勞試驗，新斯的明實驗，胸腺CT檢查。

2 結(jié) 果

75例患者中，肌源性眼肌麻痹：Graves眼病3例；神經(jīng)肌肉接頭眼肌麻痹：重癥肌無力6例。神經(jīng)源性眼肌麻痹66例，見表1。

3 討 論

動眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)共同支配眼外肌，合稱眼球運動神經(jīng)。眼球運動是一項精細而協(xié)調(diào)的工作，各條眼外肌相互協(xié)調(diào)完成眼球各個方向的正確運動。眼外肌麻痹則會導(dǎo)致眼球運動不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)復(fù)視或側(cè)方凝視。根據(jù)損害部位可分為神經(jīng)源性，神經(jīng)肌肉接頭和肌源性眼外肌麻痹。而神經(jīng)源性又可分為核上性，核性，核間性，周圍性眼外肌麻痹。

3.1 肌源性：Graves眼病，也稱浸潤性突眼。其病理基礎(chǔ)為淋巴細胞浸潤，肌肉肥厚，肌細胞壞死，后期肌肉纖維化。最先累及下直肌?；颊叱３霈F(xiàn)正前方及下方復(fù)視[2]。在我科就診患者常規(guī)檢查甲狀腺功能七項，共發(fā)現(xiàn)3例，后轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科繼續(xù)治療。

3.2 神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力，是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病，通?？稍诟腥?，過度疲勞后出現(xiàn)，最常累及外直肌。常訴清晨時復(fù)視減輕，午后或用眼勞累后復(fù)視加重，注射新斯的明后復(fù)視癥狀明顯減輕，此病可能與胸腺肥大增生有關(guān)，可行胸部CT檢查了解有無胸腺瘤。在我科有3例確診為重癥肌無力（眼肌型）的患者，行新斯的明實驗，重復(fù)神經(jīng)電刺激，乙酰膽堿受體抗體滴度檢測均未能有效支持該診斷?；颊邇H訴有晨輕暮重或休息后可減輕，應(yīng)用溴吡新斯的明后癥狀緩解，認為重癥肌無力（眼肌型）的臨床表現(xiàn)在確診此診斷顯得尤為重要。

表1 神經(jīng)源性眼外肌麻痹病因分析

3.3 神經(jīng)源性：①周圍性眼肌麻痹：外展神經(jīng)在顱底行程最長，受損機會最多。外展神經(jīng)麻痹出現(xiàn)患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外直肌麻痹，外展運動受限或不能，出現(xiàn)復(fù)視。動眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)患眼外下斜視，不能向內(nèi)，向下，向上運動。單純滑車神經(jīng)受累少見。周圍性眼肌麻痹病因多見于糖尿病，病毒感染后，動脈粥樣硬化。我科發(fā)生糖尿病性眼肌麻痹有20例，賈瑩瑩等認為高糖毒性作用致微血管病變，造成神經(jīng)缺血，缺氧和神經(jīng)能量代謝異常，周圍神經(jīng)出現(xiàn)缺血，傳導(dǎo)阻滯，傳導(dǎo)速度減慢，抵抗性增加，這是糖尿病周圍神經(jīng)病變的特征性改變[3]。我科有2例患者上呼吸道感染后出現(xiàn)眼外肌麻痹，考慮病毒侵犯神經(jīng)引起神經(jīng)水腫，變性，脫髓鞘改變所導(dǎo)致。由于動眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)動毗鄰一些較大的動脈，這些動脈發(fā)生脈粥樣硬化引起血管內(nèi)膜增厚，管腔變窄，局部組織出現(xiàn)缺血缺氧，動眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)受累造成眼外肌麻痹，也可因硬化的血管走形迂曲對其神經(jīng)直接壓迫導(dǎo)致眼外肌麻痹。顱內(nèi)動脈瘤也是其常見病因之一，主要位于Wills環(huán)及其主要分支血管，尤其是動脈分叉處，最典型是后交通動脈瘤壓迫在此穿行的動眼神經(jīng)，引起動脈神經(jīng)麻痹，常于行顱腦MRA發(fā)現(xiàn)。我科發(fā)現(xiàn)1例后交通動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)，轉(zhuǎn)神經(jīng)外科治療，解除壓迫后癥狀緩解。Miller Fisher綜合征也可出現(xiàn)眼肌麻痹，患者急性起病，前期常有上呼吸道感染或腹瀉病史，伴隨共濟失調(diào)和腱反射減弱或消失，腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離可確診。②核性眼肌麻痹：為腦干病變引起的眼球運動障礙。病因多見于腦血管意外，炎癥，腫瘤。動眼神經(jīng)核緊靠中線，常雙側(cè)受累，引起雙眼運動障礙。面神經(jīng)纖維圍繞展神經(jīng)核，展神經(jīng)核病變時常同時出現(xiàn)同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。若累及三叉神經(jīng)和錐體束，則出現(xiàn)三叉神經(jīng)癱瘓及錐體束征。③核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。雙側(cè)的內(nèi)側(cè)縱束綜合征上自中腦背蓋，下至頸髓，緊靠中線，多由椎基底動脈系統(tǒng)深穿支供血。多見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化[4]。腦干腔隙性梗死，以椎基底動脈系統(tǒng)深穿支的閉塞最為常見，引起內(nèi)側(cè)縱束缺血壞死，眼球水平同向運動不能。多發(fā)性硬化是免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘疾病，病變可累及視神經(jīng)和腦干，眼部癥狀多表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，約30%病例有眼肌麻痹及復(fù)視。嚴格的神經(jīng)系統(tǒng)查體，注意其空間和時間的多發(fā)性，可避免漏診。我科發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）1例，患兒出現(xiàn)眼肌麻痹及眼球震顫，考慮為小腦扁桃體延長，延髓下段進入枕骨大孔，損傷內(nèi)側(cè)縱束延髓段導(dǎo)致。④核上性眼肌麻痹：為腦橋側(cè)視中樞或皮質(zhì)側(cè)視中樞受損引起，常出現(xiàn)雙眼側(cè)方凝視。多見于大腦半球大面積梗死或橋腦梗死，通常伴隨一側(cè)肢體的癱瘓，甚至出現(xiàn)意識障礙，行顱腦MRI可明確診斷。

眼外肌麻痹病因復(fù)雜多樣，有時需與眼科協(xié)同完成病因診斷。詳細的詢問病史及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，對顱腦疾病所導(dǎo)致的眼外肌麻痹病因分析有重要作用，對神經(jīng)科醫(yī)師來講需明確顱腦疾病所導(dǎo)致的眼外肌麻痹病因分析，達到診斷明確，治療及時，不漏診，不誤診。

[1] 李彬.80例以復(fù)視為首發(fā)癥狀的眼外肌麻痹病因分析[J].臨床眼科雜志,2014,22(2):165-168.

[2] 谷淑穎,李慶雨.中老年復(fù)視102例的臨床分析[J].中國實用醫(yī)藥, 2014,9(23):107-108.

[3] 賈瑩瑩,楊隆艷,王霽雪,等.老年患者復(fù)視臨床病因分析[J].中國老年學(xué)雜志,2011,7(31):2751-2752.

[4] Ushio M,Iwasaki S,Chihara Y,et al.Wall-Eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia in a Patient with Progressive Supranuclear Palsy [J].J Neuroophthalmol,2008,28(1):93-96.

Clinical Analysis of Neurological Diseases and Extraocular Muscle Paralysis

YIN Ya-nan, MENG Fan-chao, WANG Shu-xiang
(Department of Neurology, Zhengzhou Hospital Affiliated to Jinan University, Zhengzhou 450000, China)

ObjectiveDiscussion related to the neurological cause experience of extraocular muscle paralysis. The pathogenesis, clinical characteristics.MethodsRetrospective analysis of 2010-2015 of 75 patients with eye outside myoparalysis admitted in our department. According to the history, physical examination, neural systems related auxiliary examination. Analysis of the causes.Results75 patients, the muscle source sex ophthalmoplegia: Gravesophthalmopathy(3 cases). Neuromuscular joint ophthalmoplegia: 6 patients with myasthenia gravis. 66 cases of neurogenic ophthalmoplegia.ConclusionMany nervous system diseases can cause eye myoparalysis outside, its etiology is complex, easy to misdiagnosis and missed diagnosis. Detailed history, examination of nervous system, the related auxiliary examination can clear diagnosis, to achieve the correct treatment.

Neurology disease; Ophthalmoplegia; Etiology

R741

B

1671-8194（2017）15-0052-02