前幾天,李大爺突然發(fā)現(xiàn)自己雙側(cè)眼皮抬不起來了,早上起床后或休息以后還可以,但到下午就愈發(fā)嚴(yán)重,同時(shí)還伴有進(jìn)食困難,表現(xiàn)為嚼東西無力,吞咽無力。患者由于既往有腦血管病史,所以一直以為是腦血管病引起的癥狀。但是上醫(yī)院檢查后才確診,發(fā)現(xiàn)這是非常典型的重癥肌無力。
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,是種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙。重癥肌無力在普通人群中的發(fā)病率為0.5~5 /10萬,可發(fā)生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2。
重癥肌無力的典型癥狀就是肌肉易疲勞或無力,輕者表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視(看東西雙影)、說話費(fèi)力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等,重者可出現(xiàn)呼吸困難和球麻痹(一種嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀)。還有一個(gè)特點(diǎn)就是癥狀晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作,可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。
重癥肌無力的類型
重癥肌無力可根據(jù)肌無力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無力,眼瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)斜視和復(fù)視,重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表現(xiàn)為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼無力,吞咽困難,舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無力,發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。全身型表現(xiàn)為抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行,咳嗽無力,呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹。
重癥肌無力的治療方法
1.抗膽堿酯酶類藥物;2.免疫抑制劑;3.靜滴大劑量丙球;4.血漿交換療法;5.外科手術(shù)切除胸腺:胸腺切除治療重癥肌無力有效的機(jī)理尚不清楚,手術(shù)可能去除了啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體抗原。