王玉明

(廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科, 廣西 桂林, 541002)

吉蘭-巴雷綜合征的臨床分型及預(yù)后研究

王玉明

(廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科, 廣西 桂林, 541002)

目的 分析吉蘭-巴雷綜合征的臨床分型和預(yù)后，掌握該病的各亞型臨床特點(diǎn)、預(yù)后及影響因素。方法 選取150例吉蘭-巴雷患者，根據(jù)其電生理表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)分為Bickerstaff腦干腦炎疊加吉蘭-巴雷綜合征(BBE-GBS)組、腦神經(jīng)型(CNV)組、Miller-Fisher綜合征(MFS)組、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)組、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病(AIDP)組。分析各型患者的GBS特點(diǎn)，采用多因素Logistic回歸分析和方差分析對(duì)患者預(yù)后的影響因素和預(yù)后情況進(jìn)行分析。結(jié)果 各組達(dá)峰值時(shí)HFGS評(píng)分兩兩比較結(jié)果顯示, AMAN和AIDP組有顯著差異(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05), AMAN與BBE-GBS組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。各型GBS達(dá)峰值時(shí)HFGS均值情況顯示, AMAN與BBE-GBS組病情較AIDP組嚴(yán)重, AMAN與AIDP組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05); AMAN與AIDP組3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組在3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), AMAN與BBE-GBS組3個(gè)月、6個(gè)月預(yù)后差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。對(duì)預(yù)后的影響因素進(jìn)行分析，結(jié)果顯示自主神經(jīng)功能障礙、真性球麻痹、達(dá)峰時(shí)HFGS≥3是GBS預(yù)后的主要影響因素。結(jié)論 AIDP為中國GBS的主要亞型, AMAN與BBE-GBS組3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后均不如AIDP組, CNV與MFS組預(yù)后較好。GBS患者分型為重型、真性球麻痹、自主神經(jīng)功能障礙是GBS預(yù)后的主要影響因素。

吉蘭-巴雷綜合征; 臨床分型; 真性球麻痹; 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病; 自主神經(jīng)功能障礙

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)又稱格林巴利綜合征，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)麻痹，以及不同程度的感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙等，是目前引起急性四肢癱瘓的常見原因之一，其主要病理學(xué)特征表現(xiàn)為脫髓鞘或軸索損傷、周圍神經(jīng)炎性細(xì)胞浸潤。由于近2/3的患者存在前驅(qū)感染史，因此該病被認(rèn)為是一種由感染(如呼吸道感染、消化道感染等)引起的免疫介導(dǎo)性疾病[1-2], 但其病因尚未完全明確。部分GBS患者預(yù)后不良，導(dǎo)致患者出院后存在嚴(yán)重的疲勞綜合征、活動(dòng)能力降低、慢性疼痛等，嚴(yán)重影響患者的生活和工作。本研究對(duì)本院的150例GBS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并對(duì)各亞型組患者的臨床特征、預(yù)后以及影響預(yù)后的因素進(jìn)行探討，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將本院2008年6月—2016年6月收治的150例GBS患者作為觀察對(duì)象，均符合GBS國際診斷標(biāo)準(zhǔn)[3], 并根據(jù)電生理和臨床表現(xiàn)分為Bickerstaff腦干腦炎疊加吉蘭-巴雷綜合征(BBE-GBS)、腦神經(jīng)型(CNV)、Miller-Fisher綜合征(MFS)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病(AIDP)5組。

GBS嚴(yán)重程度分級(jí)采用Hughes制定的標(biāo)準(zhǔn)[4], 將患者分為輕型和重型2種，其中輕型指患者休斯功能分級(jí)量表(HFGS)[5]得分2分及以下的，重型則是評(píng)分3分及以上的患者。分別對(duì)患者病情達(dá)到高峰時(shí)、3個(gè)月、6個(gè)月的休斯功能分級(jí)量表得分進(jìn)行評(píng)分，其中0分正常, 1分為輕微體征或癥狀, 2分是自行行走, 3分為步行5 m需幫助, 4分為臥床，5分為需要輔助呼吸，6分為死亡。

150例GBS患者中，男98例，女52例，年齡15～76歲，平均(48.59±17.97)歲，發(fā)病前存在前驅(qū)感染者68例，腹瀉15例，尿路感染者2例，上呼吸道感染者45例; 輕型35例，重型115例; 需要機(jī)械通氣者26例; 死亡8例。采取血漿置換治療者35例，靜脈滴注丙種球蛋白者29例，僅采取支持對(duì)癥治療者86例，其中前兩者均給予對(duì)癥治療。

1.2 方法

本研究150例均得到隨訪，對(duì)隨訪患者的3個(gè)月和6個(gè)月的神經(jīng)功能進(jìn)行HFGS評(píng)分，其中評(píng)分≤1為恢復(fù)良好，評(píng)分>1則為恢復(fù)不良。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 21.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，采用卡方檢驗(yàn)或確切概率法對(duì)分類變量進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，采用多組比較的卡方檢驗(yàn)對(duì)組間情況進(jìn)行分析，對(duì)檢驗(yàn)的顯著性水平進(jìn)行Bonferroni校正，對(duì)不同亞型患者病情達(dá)到峰值、病程3個(gè)月及6個(gè)月的神經(jīng)功能殘疾評(píng)分的差異進(jìn)行重復(fù)測(cè)量資料的方差分析，采用單因素分析對(duì)患者預(yù)后的因素進(jìn)行分析，并對(duì)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異的因素納入Logistic回歸模型，采用step-wise法對(duì)變量進(jìn)行納入，顯著性水平α=0.05。

2 結(jié) 果

2.1 GBS各臨床亞型病情嚴(yán)重情況

各組達(dá)峰值時(shí)HFGS評(píng)分比較結(jié)果顯示, AMAN和AIDP組有顯著差異(P<0.05), AIDP與BBE-GBS差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05), AMAN與BBE-GBS組無顯著差異(P>0.05)。各型GBS達(dá)峰值時(shí)HFGS均值的情況可知, AMAN與BBE-GBS組病情較AIDP組嚴(yán)重，通過卡方檢驗(yàn)得出, BBE-GBS與AMAN組無顯著差異(P>0.05), 與AIDP組比較有顯著差異(P<0.05), AMAN與AIDP組有顯著差異(P<0.05), 見表1、2。

表1 GBS各臨床亞型的特點(diǎn)(陽性數(shù)/陰性數(shù))

表2 GBS各亞型不同時(shí)期HFGS評(píng)分 分

2.2 各亞型預(yù)后情況

各組亞型兩兩比較結(jié)果顯示, AMAN與AIDP組3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組在3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), AMAN與BBE-GBS組3個(gè)月、6個(gè)月預(yù)后差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。對(duì)預(yù)后的影響因素進(jìn)行分析，結(jié)果顯示自主神經(jīng)功能障礙、真性球麻痹、達(dá)峰時(shí)HFGS≥3是GBS預(yù)后的主要影響因素，相關(guān)強(qiáng)度分別為2.950、3.391、5.978。見表3、4。

表3 GBS 6個(gè)月后的影響因素的單因素分析結(jié)果(陽性數(shù)/陰性數(shù))

與預(yù)后不良比較, *P<0.05。

3 討 論

GBS通常是一種自限性疾病，多數(shù)患者僅有輕微后遺癥或完全康復(fù)，但仍有部分患者會(huì)產(chǎn)生不良預(yù)后。研究[6-7]顯示, GBS存在多種亞型，根據(jù)電生理檢查和臨床特征，一般將其分為BBE-GBS、CNV、MFS、AMAN、AIDP等，其中以AMAN和AIDP兩種亞型最為常見，中國北方地區(qū)的AMAN所占比例在2/3左右，在東北地區(qū)這一比例僅占1/3左右。BBE-GBS及CNV都是較為罕見的亞型。研究[8]顯示，歐洲中輕型患者約占1/3, 其余為重型患者，與中國GBS患者中的重型患者相比，明顯偏少。本研究中AMAN的患者比例明顯高于歐美這些國家，且AMAN的中重型比例也高于其他亞型。關(guān)于AMAN和AIDP預(yù)后有無差異的報(bào)道尚未有較為一致的結(jié)果，部分研究[9]認(rèn)為AMAN和AIDP患者6個(gè)月后的預(yù)后并無顯著差異。有報(bào)道[10]則認(rèn)為神經(jīng)傳導(dǎo)檢查提示軸索損害預(yù)示著患者可能預(yù)后較差。

關(guān)于GBS的預(yù)后相關(guān)影響因素的研究，有資料[11]顯示上肢起病、軸索損害、入院后2周神經(jīng)功能障礙評(píng)分、前驅(qū)期腹瀉史、年齡等是GBS患者6個(gè)月預(yù)后的不良因素，而一般MFS的預(yù)后較好，不會(huì)遺留神經(jīng)功能缺損癥狀。本研究中的14例MFS患者6個(gè)月后均得到了較好恢復(fù)，腦神經(jīng)型GBS患者經(jīng)過基礎(chǔ)治療、護(hù)理等措施后，其預(yù)后較好，這與本研究的結(jié)果基本一致。

表4 GBS 6個(gè)月后預(yù)后的影響因素Logistic回歸分析

本研究對(duì)隨訪到的150例患者的AMAN組的3個(gè)月和6個(gè)月預(yù)后均低于AIDP組。有研究認(rèn)為MFS通常預(yù)后較好，與本研究中的結(jié)果一致，但究其具體的機(jī)制，尚未完全明確。本研究中BBE-GBS組患者6個(gè)月后的預(yù)后較差，與有些報(bào)道研究結(jié)果并不一致，這一方面受樣本量的影響，另一方面受到地域的影響較大?？傊?jīng)過統(tǒng)計(jì)分析，本研究認(rèn)為AIDP為GBS的主要亞型, AMAN與BBE-GBS組3個(gè)月、6個(gè)月的預(yù)后均不如AIDP組, CNV與MFS組預(yù)后較好; 各種因素相較, GBS患者中重型、真性球麻痹、自主神經(jīng)功能障礙是影響預(yù)后的主要因素。

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Clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome

WANG Yuming

(Department of Neurology, Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Guilin, Guangxi, 541002)

Objective To analyze the clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome and to understand the clinical features, prognosis and influencing factors of subtypes of the disease. Methods A total of 150 Guillain-Barre patients were enrolled in this study. According to their electrophysiological manifestations, the clinical manifestations were divided into Bickerstaff brainstem encephalitis superposition Gillan-Barre (BBE-GBS), neurological (CNV), Miller-Fisher syndrome (MFS), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP). The characteristics of GBS were analyzed and the patients were followed up. Multivariate Logistic regression analysis and variance analysis were used to analyze the prognostic factors and prognosis of patients. Results There was significant difference between AMAN and AIDP group (P<0.05). There was no significant difference between AIDP and BBE-GBS group (P>0.05). There was no significant difference between the AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). The severity of AMAN and BBE-GBS group was more severe than that of AIDP group (P<0.05). The difference of AMAN and AIDP group at 3 and 6 months was significant (P<0.05). The difference of AIDP and BBE-GBS group at 3 and 6 months was significant (P<0.05), and there were no significant differences in the prognosis of 3 months and 6 months between AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). Autonomic dysfunction, true ball paralysis, peak HFGS ≥ 3 were the main prognostic factors of GBS.Conclusion AIDP is the main subtype of GBS. The prognosis of AMAN and BBE-GBS group is worse than that of AIDP group and CNV and MFS group. Severe type of disease,true ball paralysis and autonomic dysfunction are the main prognostic factors of GBS.

Guillain-Barre syndrome; clinical classification; prognosis

2017-02-03

廣西壯族自治區(qū)自然科學(xué)基金項(xiàng)目(2014GXNSFBA402001)

R 442.8

A

1672-2353(2017)15-021-04

10.7619/jcmp.201715006