劉 博，劉迎娣，孫國(guó)輝，江 華，王 娟，何占娣，孫 瀟，申少華，李 萌，付來(lái)琳

解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科，北京100853

血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致食管胃靜脈曲張的臨床分析

劉 博，劉迎娣，孫國(guó)輝，江 華，王 娟，何占娣，孫 瀟，申少華，李 萌，付來(lái)琳

解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科，北京100853

目的 分析血液系統(tǒng)疾病引起的門(mén)脈高壓、食管胃靜脈曲張的臨床特點(diǎn)。方法 選取解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科2006年1月-2016年6月收治的合并血液系統(tǒng)疾病的食管胃靜脈曲張患者，對(duì)其一般資料、內(nèi)鏡下特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 13例患者合并血液系統(tǒng)疾病分別為淋巴瘤2例、骨髓纖維化2例、骨髓增生異常綜合征1例、真性紅細(xì)胞增多癥2例、原發(fā)性血小板增多癥5例、骨髓增殖性腫瘤1例。2例患者行脾切除手術(shù)，余患者均脾大;除2例患者谷丙轉(zhuǎn)氨酶稍高外余均正常，4例患者影像學(xué)診斷肝硬化，9例患者存在門(mén)脈海綿樣變性。單純食管靜脈曲張4例，孤立胃底靜脈曲張2例，食管胃底靜脈曲張7例。13例患者中有9例行內(nèi)鏡治療，患者均未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，出院時(shí)均未出現(xiàn)嘔血及黑便，內(nèi)鏡下曲張靜脈基本消失，隨訪6個(gè)月均未出現(xiàn)消化道出血。結(jié)論 血液系統(tǒng)疾病可引起門(mén)脈高壓、食管胃靜脈曲張，其特點(diǎn)是肝功能損傷較輕，伴脾大，在臨床上遇見(jiàn)食管胃靜脈曲張，特別是無(wú)肝臟疾病患者需要考慮血液系統(tǒng)疾病可能。內(nèi)鏡下治療是此類(lèi)食管胃靜脈曲張的有效治療方法。

血液病;食管胃靜脈曲張;內(nèi)鏡

食管胃靜脈曲張破裂出血(esophagogastric variceal bleeding，EVB)是臨床上常見(jiàn)的急癥，其最主要的病因是各種原因引起的肝硬化［1］，而其他諸如血液系統(tǒng)疾病也可引起門(mén)脈高壓、食管胃靜脈曲張(gastroesophageal varices，GOV)，其作為少見(jiàn)病因，往往被臨床癥狀所掩蓋忽視，且血液系統(tǒng)疾病所致門(mén)脈高壓、GOV有其特點(diǎn)，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)，就解放軍總醫(yī)院13例血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致GOV患者分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科2006年1月-2016年6月收治的患者。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)經(jīng)骨髓穿刺或活檢確診為血液系統(tǒng)疾病;(2)影像學(xué)(B超、CT或MRI)提示存在門(mén)脈高壓;(3)胃鏡診斷存在食管和(或)胃靜脈曲張。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)病毒性肝炎、脂肪肝、酒精肝、藥物性肝損傷、肝癌等肝臟原發(fā)疾病患者;(2)引起門(mén)脈高壓的其他疾病如布加綜合征等;(3)無(wú)靜脈曲張患者。

1.2方法對(duì)患者的一般資料、臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡下特點(diǎn)、治療經(jīng)過(guò)及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。

1.3 儀器設(shè)備 電子胃鏡(Olympus GIF-H260，Olympus公司);硬化劑為聚桂醇注射液(10 ml/支，陜西天宇制藥H20080445);組織黏合劑為氰基丙稀酸正丁酯(0.5 ml/支，北京康派特公司);MTW 注射針(德國(guó)Endoskcopies公司)。

1.4 治療效果觀察 治療效果包括治療后曲張靜脈變化、近期復(fù)發(fā)出血率。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 因消化道出血，疑診為靜脈曲張出血入消化肝病病區(qū)患者20例。其中經(jīng)檢查證實(shí)無(wú)靜脈曲張患者4例、乙肝肝硬化1例、酒精性肝硬化1例、藥物性肝損傷1例均排除，余13例均為血液系統(tǒng)疾病所致GOV患者，男5例，女8例，年齡(46.69±9.47)歲(30～63歲)。13例患者中，診斷為淋巴瘤2例、骨髓纖維化2例、骨髓增生異常綜合征1例、真性紅細(xì)胞增多癥2例、原發(fā)性血小板增多癥5例、骨髓增殖性腫瘤1例(見(jiàn)表1)。

2.2 臨床特征 2例患者有脾切除手術(shù)史，余患者影像學(xué)檢查均提示脾大;除2例患者谷丙轉(zhuǎn)氨酶稍高外，余肝功能均正常;影像學(xué)提示:肝硬化4例、門(mén)脈海綿樣變性9例、門(mén)脈血栓5例、腹水6例。肝功能Childpugh分級(jí):A級(jí)10例、B級(jí)2例、C級(jí)1例。

2.3 內(nèi)鏡下表現(xiàn) 擇期檢查12例，1例患者因消化道出血行急診內(nèi)鏡下治療。內(nèi)鏡下所見(jiàn)，單純食管靜脈曲張4例、孤立胃底靜脈曲張2例、食管胃靜脈曲張7例。1例患者(急診)內(nèi)鏡下可見(jiàn)食管靜脈曲張活動(dòng)性出血，食管腔及胃腔內(nèi)大量積血。靜脈曲張的LDRf分型如表1所示。

表1 患者靜脈曲張LDRf分型Tab 1 LDRf types of patients with phlebeurysma

2.4 治療及隨訪 13例患者中有9例行內(nèi)鏡治療(單純套扎3例、套扎+組織膠2例、硬化+組織膠2例、單純組織膠2例)，未行內(nèi)鏡下治療4例，其中急診下內(nèi)鏡治療患者行2次硬化劑+組織膠治療，患者均未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，患者出院時(shí)均未出現(xiàn)嘔血及黑便，內(nèi)鏡下曲張靜脈基本消失，隨訪6個(gè)月均未出現(xiàn)消化道出血。

3 討論

血液系統(tǒng)疾病作為引起GOV的少見(jiàn)原因，有研究［2］表明，骨髓增生性疾病有20%的患者可出現(xiàn)門(mén)脈高壓的表現(xiàn)。另有報(bào)道［3］，17% ～25%的骨髓纖維化患者合并門(mén)脈高壓。部分患者可因腹水、EVB等首發(fā)癥狀入院，掩蓋了血液系統(tǒng)疾病表現(xiàn)而被延誤診斷，故臨床上需重視血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的門(mén)脈高壓。本研究中引起門(mén)脈高壓、GOV的疾病包括淋巴瘤、骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增殖性腫瘤等，除此之外，也有報(bào)道慢性粒細(xì)胞性白血?。?］、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥［5］等血液系統(tǒng)疾病也可以引起門(mén)脈高壓。本組13例患者中影像學(xué)提示肝硬化4例，門(mén)脈海綿樣變性9例，門(mén)脈血栓5例，血液系統(tǒng)疾病引起門(mén)脈高壓的機(jī)制可能與髓外造血有關(guān)，患者由于骨髓造血功能異常，脾臟代償性髓外造血，可導(dǎo)致脾大，脾靜脈的血流量增加，血流增快，易形成渦流及血管內(nèi)皮損傷而導(dǎo)致門(mén)脈系統(tǒng)血栓形成及門(mén)脈海綿樣變性［6］。而真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者因血液黏度升高，易形成血栓，有報(bào)道［7］顯示，10% ～17%的真性紅細(xì)胞增多癥患者伴有門(mén)脈高壓癥，部分患者可出現(xiàn)EVB［8］。淋巴結(jié)腫大也可壓迫門(mén)靜脈，引起門(mén)脈系統(tǒng)血流不暢、門(mén)脈高壓。另外，血液系統(tǒng)疾病髓樣或淋巴樣細(xì)胞增生，可浸潤(rùn)肝臟引起肝纖維化［9］。

本研究中，患者肝臟損傷較輕，大部分患者肝功能正常，僅2例有谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，雖有4例患者影像學(xué)提示肝硬化，但肝臟體積均未縮小，其中2例門(mén)脈主干顯示增寬，另2例則正常。有報(bào)道［6］表明，部分患者可能因肝臟髓外造血，超聲顯示肝臟回聲不均，而診斷為肝硬化，此時(shí)需結(jié)合多項(xiàng)指標(biāo)綜合分析，必要時(shí)行肝臟穿刺活檢?；颊哐“宕蠖嗾；蛏?原發(fā)性血小板增多癥)。這與病毒性肝炎、酒精肝、藥物性肝損傷等原因引起的肝硬化門(mén)脈高壓、GOV不同，后者往往有明顯的肝功能損傷、低白蛋白血癥，由于脾功能亢進(jìn)，血小板大多減少。這些臨床特征有利于鑒別血液系統(tǒng)疾病和肝病肝硬化所致的門(mén)脈高壓。故對(duì)于無(wú)肝臟疾病史、肝功能正常而出現(xiàn)門(mén)脈高壓的患者，需考慮血液系統(tǒng)疾病的可能。對(duì)于懷疑存在血液系統(tǒng)疾病的患者，需行骨髓穿刺和骨髓活檢以明確診斷。

治療方面，由于存在血液系統(tǒng)疾病，對(duì)于靜脈曲張的治療不能盲目采取脾切除治療，因?yàn)榇藭r(shí)脾臟為代償性造血器官，切脾后可能加重血栓形成。對(duì)于GOV引起的出血，在維持患者生命體征情況下，積極采取內(nèi)科及內(nèi)鏡聯(lián)合治療為主要治療手段?？刹捎锰自?、硬化劑或組織膠進(jìn)行治療。因患者多伴有門(mén)脈血栓及門(mén)脈海綿樣變性，治療前行影像學(xué)檢查了解門(mén)脈血栓及分流道等情況，以便更好地評(píng)估手術(shù)。

總之，血液系統(tǒng)疾病可引起門(mén)脈高壓、GOV，臨床上遇見(jiàn)此類(lèi)患者需要重視其可能性，以便更好地選擇合理的治療。內(nèi)鏡下治療是治療此類(lèi)疾病的重要手段。

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(責(zé)任編輯:馬 軍)

Analysis of gastroesophageal varices caused by hematological disease

LIU Bo，LIU Yingdi，SUN Guohui，JIANG Hua，WANG Juan，HE Zhandi，SUN Xiao，SHEN Shaohua，LI Meng，F(xiàn)U Lailin
Department of Gastroenterology，the General Hospital of PLA，Beijing 100853，China

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics of portal hypertension and gastroesophageal varices caused by hematological diseases.MethodsThe patients with gastroesophageal varices in the General Hospital of PLA from Jan.2006 to Jun.2016 were selected.The clinical data，especially the endoscopic features were analyzed.An analysis was carried out on the effect of endoscopic therapy.ResultsThirteen patients were included in this study，2 cases of lymphoma，2 cases of myelofibrosis，1 case of myelodysplastic syndrome，2 cases of polycythemia vera disease，5 cases of primary thrombocytosis，1 case of bone marrow hyperplastic tumor.Two patients were postoperation of splenectomy.The others were splenomegaly.Liver functions of 11 patients were normal except 2 patients with little higher ALT level.Four cases diagnosed as cirrhosis via imaging，9 cases of portal spongy degeneration.Esophageal varices were found in 4 cases and isolated gastric varices in 2 cases and gastroesophageal varices in 7 cases.Endoscpic therapy were conducted in 9 patients，no serious complications occurred in these paitents.When patients left，varicose vein disappeared and there were no hematemesis and melena，and no rebleeding was found during 6 months follow up.ConclusionHematological diseases could lead to portal hypertension and gastroesophageal varices.The hepatic pathological change is lighter，splenomegaly is common.In clinical，patients with gastroesophageal varices，especially without liver disease should be considered the hematological diseases.Endoscopic treatment is a good method for gastroesophageal varices.

Hematological disease;Gastroesophageal varices;Endoscopy

R571

A

1006-5709(2017)08-0902-03

2016-10-10

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.08.016

劉博，在讀碩士研究生，研究方向:消化系統(tǒng)疾病。E-mail:540936063@qq.com

劉迎娣，博士，主任醫(yī)師，研究方向:肝硬化及并發(fā)癥、藥物性肝病、肝臟腫瘤的診治。E-mail:liuyingdi301@sina.com