湖北省孝感市中心醫(yī)院放射科(湖北 孝感 432100)

楊 瀅 蘭 軍

兒童多囊性腎發(fā)育不良的影像學(xué)表現(xiàn)及CT診斷分析*

湖北省孝感市中心醫(yī)院放射科(湖北 孝感 432100)

楊 瀅 蘭 軍

目的總結(jié)兒童多囊性腎發(fā)育不良的影像學(xué)表現(xiàn)及CT診斷價(jià)值。方法 收集我省2010年1月至2016年7月收治的經(jīng)臨床及影像學(xué)證實(shí)的MCDK患兒16例作為研究對(duì)象展開(kāi)回顧性分析，對(duì)患兒的檢查方法及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果 CT平掃可見(jiàn)腎臟呈葡萄串狀低密度影，由大小不等、數(shù)量不一的囊腔構(gòu)成，囊腫間有不相通的分隔。增強(qiáng)掃描囊腫未強(qiáng)化，間隔中度強(qiáng)化，延遲掃描對(duì)比劑未進(jìn)入囊內(nèi)。MRI掃描患腎內(nèi)均可見(jiàn)較多T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)的囊狀影，囊壁及分隔顯示清晰，囊腫T1WI、T2WI均呈等信號(hào)；MRU示患腎呈多個(gè)大小不等的孤立囊性高信號(hào)影，囊間不互通。靜脈腎盂造影檢查患腎均未顯影。結(jié)論 MCDK的CT和MRI均有明顯影像學(xué)特征，CT增強(qiáng)掃描利于良好顯示發(fā)育不良的小腎臟，囊壁及分隔等實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)中度強(qiáng)化，基本可診斷該病。

多囊性腎發(fā)育不良；CT；影像學(xué)；囊腔；間隔

多囊性腎發(fā)育不良(multicystic dysplastic kidney，MCDK)為非遺傳性腎發(fā)育異常所引起的發(fā)育畸形，病因主要為胚胎發(fā)育期腎與輸尿管芽融合不良[1]，臨床根據(jù)其形態(tài)特點(diǎn)將其劃分為PotterⅡ型。有文獻(xiàn)報(bào)道[2]，該病屬于罕見(jiàn)疾病，其中單側(cè)發(fā)病率約為0.025%，且男性發(fā)病率為女性的2倍以上。女性則多以雙側(cè)病變?yōu)橹鳎l(fā)病率為男性的2倍，且往往左腎受累更明顯。大量臨床研究顯示[3-4]，雙側(cè)病變患者往往出現(xiàn)明顯腎功能不全，因而臨床診斷較容易。而單側(cè)病變患者，由于健側(cè)可代償，因而臨床表現(xiàn)不明顯，早期診斷有一定難度。此外，目前我國(guó)有關(guān)MCDK的研究多為產(chǎn)前胎兒超聲檢查結(jié)果，其影像學(xué)表現(xiàn)易與其他腎臟多囊性疾病混淆[5]?；诖?，本研究以我省2010年1月至2016年7月收治的經(jīng)臨床及影像學(xué)證實(shí)的MCDK患兒16例作為研究對(duì)象展開(kāi)回顧性分析，總結(jié)兒童多囊性腎發(fā)育不良的影像學(xué)表現(xiàn)及CT診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集我省2010年1月至2016年7月收治的經(jīng)臨床及影像學(xué)證實(shí)的MCDK患兒16例作為研究對(duì)象展開(kāi)回顧性分析，均為單側(cè)，其中男11例、女5例，年齡3～9歲，平均(6.3±1.1)歲?；颊甙Y狀：16例均表現(xiàn)為腹部腫塊，3例為無(wú)痛性肉眼血尿，尿蛋白檢查結(jié)果為(++)，1例患腎區(qū)酸脹，2例無(wú)癥狀，所有患兒均未見(jiàn)腎衰與腎性高血壓癥狀。共10例患兒進(jìn)行了CT掃描，其中5例行增強(qiáng)掃描；共9例進(jìn)行了MRI掃描；6例同時(shí)接受靜脈腎盂造影檢查。

1.2 方法

1.2.1 CT檢查：設(shè)備為GE Hispeed Dual CT機(jī)，取仰臥位，參數(shù)設(shè)置：電壓120kV、電流130mA，層厚與層距分別為7mm、10mm。靜脈團(tuán)注優(yōu)維顯(300mgI/ ml)作為對(duì)比劑行增強(qiáng)掃描，注射速度1.5ml/s，劑量1.5ml/kg。行全腹掃描，約20min后行延遲掃描。

1.2.2 MR掃描：設(shè)備為GE Signal Excite 0.35T HD MRI，為正交頭線圈。取仰臥位，常規(guī)行冠狀面、橫軸面FSE T1WI及T2WI與MR尿路成像掃描。掃描序列與參數(shù)：T1WI：TE為15ms、TR為440ms、層厚5mm、矩陣192×192。MR尿路成像：TE為900ms、層厚10mm、矩陣160×160。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)病理結(jié)果表現(xiàn)為多房性囊腫，外觀呈葡萄串狀，鏡下可見(jiàn)小管或小球狀結(jié)構(gòu)且明顯發(fā)育不良，囊腫周?chē)Y(jié)締組織中見(jiàn)少量軟骨組織及島狀腎組織。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 CT表現(xiàn)：10例行CT掃描的患兒均表現(xiàn)為腎臟呈葡萄串狀低密度影，由大小不等、數(shù)量不一的囊腔構(gòu)成，且囊腫間有分隔，互不相通，囊間可見(jiàn)厚薄不一的軟組織密度間隔(見(jiàn)圖1)。其中5例行增強(qiáng)掃描示囊腫未出現(xiàn)強(qiáng)化，間隔示中度強(qiáng)化(見(jiàn)圖2)，延遲掃描顯示對(duì)比劑未進(jìn)入囊內(nèi)，患側(cè)輸尿管未見(jiàn)顯影。1例合并同側(cè)巨輸尿管畸形，表現(xiàn)為輸尿管全段極度擴(kuò)張。1例為亞型MCDK，即節(jié)段性多囊性腎發(fā)育不良，左腎上中極分別被2cm及4cm的2個(gè)囊腫所替代，僅腎下極可見(jiàn)正常腎結(jié)構(gòu)。

2.2.2 MRI表現(xiàn)：9例行MRI掃描的患兒中，患腎內(nèi)均可見(jiàn)較多囊狀影，其T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)。囊壁及分隔顯示清晰，囊腫直徑在0.4～2.0cm之間，囊腫的T1WI、T2WI均呈等信號(hào)(見(jiàn)圖3、4)。MRU示患腎呈多個(gè)大小不等的孤立囊性高信號(hào)影，囊間界限清楚，互不相通(見(jiàn)圖5)；或見(jiàn)中心性大囊，周?chē)h(huán)繞多個(gè)小囊(見(jiàn)圖6)。靜脈腎盂造影檢查患腎均未顯影。

3 討 論

MCDK為非遺傳性腎發(fā)育異常，多見(jiàn)于嬰幼兒、年長(zhǎng)兒，多發(fā)生于馬蹄腎的一側(cè)或重復(fù)腎上半腎，可伴發(fā)原發(fā)性巨輸尿管、腎盂輸尿管連接處梗阻、對(duì)側(cè)膀胱輸尿管反流等泌尿系發(fā)育異常。

該病患兒由于胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管等部位多發(fā)生閉鎖或嚴(yán)重狹窄而致同側(cè)后腎退化、腎實(shí)質(zhì)喪失，原始發(fā)育不良組織將殘存擴(kuò)張的集合管分隔，形成較多大小不等的囊泡，囊間不互通[6]。有不少臨床研究均顯示[7-8]，MCDK的影像學(xué)表現(xiàn)有較大特征性，表現(xiàn)為患側(cè)腎區(qū)出現(xiàn)多個(gè)囊腫樣結(jié)構(gòu)，狀如葡萄，囊腫間互不相通，單個(gè)囊腫直徑約在1～3cm，多無(wú)正常腎實(shí)質(zhì)及腎盂結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)后囊腫無(wú)強(qiáng)化，囊腫間隔可中度強(qiáng)化。本研究共納入16例患兒，患腎均無(wú)正常腎實(shí)質(zhì)，與以上結(jié)果一致。CT掃描均表現(xiàn)為腎臟呈葡萄串狀低密度影，患腎由大小不一囊腔構(gòu)成，囊腫間有互不相通的分隔，增強(qiáng)掃描無(wú)法顯影，分隔或少量實(shí)體部分可強(qiáng)化[9]。MRI掃描患腎內(nèi)均可見(jiàn)較多T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)的囊狀影，囊腫T1WI、T2WI則均呈等信號(hào)。IVP檢查也因患腎無(wú)功能而無(wú)法顯影，有時(shí)可見(jiàn)密度稍高的邊緣征或弧線征，在鑒別本病與腎積水時(shí)有一定價(jià)值。我們認(rèn)為，MRU對(duì)囊性腎形態(tài)的顯示良好，也可顯示近端閉鎖的輸尿管或擴(kuò)張的輸尿管。MRI的優(yōu)勢(shì)則在于無(wú)X線輻射及對(duì)囊性病灶的顯示，還可有效預(yù)測(cè)MCDK的衰退和消失情況，對(duì)對(duì)側(cè)腎進(jìn)行詳細(xì)評(píng)價(jià)，并早期發(fā)現(xiàn)微小病變或先天性異常。CT增強(qiáng)對(duì)發(fā)育不良的小腎臟顯示效果則優(yōu)于MRI，實(shí)質(zhì)部分所出現(xiàn)的中度強(qiáng)化表示發(fā)育不良的腎臟成分[10]，對(duì)于MCDK的診斷更具價(jià)值。值得注意的是，CT、B超診斷MCDK易漏診，MRI尤其是MRU可清晰顯示MCDK細(xì)微結(jié)構(gòu)、全貌及巨輸尿管畸形等合并癥，定位及定性診斷均較佳，利于防止漏診。

圖1 右腎MCDK，CT平掃呈葡萄串狀低密度影；圖2為CT增強(qiáng)掃描，輸尿管未見(jiàn)造影劑進(jìn)入；圖3-4為MRI檢查，患腎內(nèi)有較多T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)的囊狀影；囊腫T1WI、T2WI均呈等信號(hào)；圖5-6為MRU，患腎呈多個(gè)大小不等的孤立囊性高信號(hào)影，囊間界限清楚，互不相通；可見(jiàn)中心性大囊，周?chē)h(huán)繞多個(gè)小囊。

為提高兒童MCDK的診斷準(zhǔn)確性，需將其與以下疾病鑒別：①腎盂腎盞積水?；颊吣I實(shí)質(zhì)往往均勻變薄，腎盂腎盞顯著擴(kuò)張呈囊狀，且各囊與腎盂相通，延遲掃描造影劑可進(jìn)入，而MCDK在增強(qiáng)CT、MRI、靜脈腎盂造影檢查時(shí)延時(shí)掃描往往無(wú)法顯影。②多房囊性腎瘤。該病在2歲以下男孩及超過(guò)40歲女性中較為多發(fā)，屬真性腫瘤，組織成分復(fù)雜，有惡性傾向。典型CT表現(xiàn)為囊內(nèi)似水樣密度的多房囊狀病變，邊界清楚，位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)并突出于腎包膜外，腎盂受到壓迫，囊內(nèi)可有出血，分隔光整，有時(shí)影像學(xué)與MCDK的鑒別較難，此時(shí)需通過(guò)病理進(jìn)行鑒別。③嬰兒型多囊腎。該病常累及雙腎，腎小管擴(kuò)張呈管狀或囊狀，多為微小囊腫，多伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張及肝纖維化。MRI死亡T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)雙腎乳頭至皮質(zhì)為低信號(hào)影，呈放射狀或車(chē)輪狀排列。CT示雙腎增大明顯，腎髓質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大小不一的囊腫，延遲掃描可見(jiàn)條狀及小囊狀影，自腎門(mén)向四周放射狀排列[11]。此外，患者腎功能損傷明顯，易發(fā)生腎衰竭。而MCDK雖為“毀損腎”，但易單側(cè)病變?yōu)橹鳎瑢?duì)側(cè)腎可進(jìn)行代償，鑒別較容易。④多發(fā)性單純性腎囊腫。多見(jiàn)于成年人，起自皮質(zhì)，輪廓呈不規(guī)則分葉狀，腎盂腎盞、腎竇脂肪、近端輸尿管均可正常顯示，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)明顯強(qiáng)化使囊腫得到清晰顯示，腎盂腎盞及上端輸尿管均可見(jiàn)充盈造影劑，鑒別不難。⑤腎盂腎盞重度積水：腎盂、輸尿管連接處狹窄致腎盂、腎盞擴(kuò)張為腎盂腎盞重度積水的主要病因，患者腎實(shí)質(zhì)變薄。CT或MRI平掃可見(jiàn)擴(kuò)張的腎盂、腎盞也具有多個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)，但各囊均與腎盂相通，腎盂與輸尿管交界處狹窄，增強(qiáng)掃描延遲對(duì)比劑可進(jìn)入腎盂、腎盞內(nèi)[12]，鑒別較容易。⑥囊性部分分化型腎母細(xì)胞瘤：為特殊類型的腎母細(xì)胞瘤，表現(xiàn)為腎區(qū)內(nèi)可見(jiàn)大的囊狀包塊，內(nèi)有多個(gè)房性分隔，囊腫間不互通，可見(jiàn)正常腎組織存在。增強(qiáng)掃描腫塊包膜可見(jiàn)強(qiáng)化，受壓的正常腎組織也出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。

綜上所述，MCDK的CT和MRI均有明顯影像學(xué)特征，CT增強(qiáng)掃描利于良好顯示發(fā)育不良的小腎臟，囊壁及分隔等實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)中度強(qiáng)化，基本可診斷該病。

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(本文編輯: 劉龍平)

Imaging Findings and CT Diagnosis of Children with Multicystic Dysplastic Kidney*

YANG Ying, LAN Jun． Department of Radiology, Xiaogan Central Hospital, Xiaogan Hubei 432100, Hubei Province, China

ObjectiveTo summarize the imaging findings of children with multicystic dysplastic kidney and evaluate the diagnostic value of CT．MethodsThe clinical data of 16 children with clinical and imaging confirmed MCDK treated in our hospital between January 2010 and July 2016 were analyzed retrospectively． The examinationMethodsand imaging findings were summarized． Results CT plain scan showed that there was grape cluster-like low density shadow in kidney, composed of unequal size and different number of cysts and there was not communicated separation between cysts． Enhanced scan showed that there was no enhancement of cyst, moderate enhancement of separation． Delayed scan showed that the contrast agent did not enter the capsule． MRI scanning showed that in kidney, there were many low signals on T1WI, high signal cystic shadow on T2WI．The cystic wall and separation were clearly displayed． There were equal signals on both cyst T1WI and T2WI． MRU showed that the kidney of patient displayed a number of different sizes of isolated cystic high signal shadow, and there was no exchange between capsules． Intravenous renal pelvis radiography examination showed that the kidneys were not developed．ConclusionCT and MRI of MCDK have obvious imaging characteristics．CT enhanced scanning is good for displaying poorly developed small kidneys, cystic wall and separation and other parenchyma parts． The disease can be basically diagnosed．

Multicystic Dysplastic Kidney; CT; Imaging; Capsule; Separation

R322.6+1

A

湖北省自然科學(xué)基金項(xiàng)目編號(hào)：2013CDB322

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.031

2017-08-08

蘭 軍