·病例報(bào)道·

腺樣囊性癌肝臟轉(zhuǎn)移一例

黃燕濤， 冷媛媛， 仲建全， 馮浩

肝腫瘤； 腺癌； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 腹部CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示肝右前葉占位，邊界欠清，其內(nèi)見(jiàn)環(huán)狀強(qiáng)化影，并可見(jiàn)分支動(dòng)脈穿行。 圖2 門(mén)靜脈期示環(huán)狀強(qiáng)化影范圍稍增寬。 圖3 延遲期示病灶呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化。 圖4 門(mén)靜脈期冠狀面示腫塊與鄰近血管分界不清，局部受侵。 圖5 上皮細(xì)胞CK7呈陽(yáng)性表達(dá)(En vision X100)。 圖6 肌上皮細(xì)胞P63呈陽(yáng)性表達(dá)(En vision，×100)。

病例資料患者 女，51歲，因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位，無(wú)皮膚鞏膜黃染，無(wú)腹痛等不適。超聲示：肝右前葉大小約3.8 cm×3.6 cm低回聲團(tuán)，邊界尚清，其內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)。腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描示：肝右葉前上段為主一密度減低團(tuán)塊影，最大徑約4.1 cm，邊界清楚，CT平掃CT值約39 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈環(huán)狀強(qiáng)化，其內(nèi)及外緣均可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)，CT值約48 HU，門(mén)靜脈期及延遲期強(qiáng)化范圍以動(dòng)脈期強(qiáng)化環(huán)為基礎(chǔ)向內(nèi)向外蔓延，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化改變，延遲期CT值約76 HU；肝右動(dòng)脈分支穿行其中，門(mén)靜脈右前分支及肝中靜脈與之鄰近，局部形態(tài)不規(guī)則，密度欠均勻；腫塊遠(yuǎn)側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；考慮為腫瘤性病變，膽管來(lái)源可能，鄰近血管部分受侵可能(圖1～4)。腫瘤相關(guān)抗原(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均為陰性。術(shù)中見(jiàn)：肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段交界處腫瘤大小約6 cm×5 cm×4 cm，質(zhì)地硬，邊界清楚，切面呈魚(yú)肉樣；肝中靜脈受侵犯。術(shù)中冰凍報(bào)告考慮為腺癌；免疫組織化學(xué)標(biāo)記結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞呈：GATA3(-)、GCDFP-15(-)、ER(-)、PR(-)、P53(+，﹤5%)、Vim(-)、CK7(+)、CK19(+)、CEA(-)；P63、Calponin及CK5/6均為部分陽(yáng)性表達(dá)，提示有肌上皮存在，考慮為腺樣囊性癌，需除外轉(zhuǎn)移(圖5、6)。術(shù)后8d行PET/CT檢查示：右側(cè)口底軟組織密度結(jié)節(jié)，大小約2.2 cm×2.0 cm密度欠均，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影，顯像劑濃聚增高，SUVmax約4.8，考慮舌下腺來(lái)源惡性腫瘤；后經(jīng)上級(jí)醫(yī)院手術(shù)后病理診斷為舌下腺腺樣囊性癌；綜上肝臟病變考慮為腺樣囊性癌轉(zhuǎn)移所致。

討論腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)又稱(chēng)圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌，是一種好發(fā)于涎腺的惡性腫瘤，以淚腺為最，上呼吸道、乳腺及宮頸也較常見(jiàn)，罕見(jiàn)于食管等[1-7]。ACC患者中女性略多見(jiàn)，常見(jiàn)于40～60歲年齡階段。此瘤大多呈圓形或結(jié)節(jié)狀，大小不等，多在2～4 cm，與周?chē)M織界限不清；腫塊多呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)地較硬，無(wú)包膜，切面灰白或淡黃色。電鏡下ACC包含導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞，瘤細(xì)胞篩孔狀排列為其典型征象。因此根據(jù)腫瘤細(xì)胞排列方式可將ACC分為管狀型、篩孔型和實(shí)體型，而以篩孔型最為常見(jiàn)[1]。涎腺ACC常表現(xiàn)為軟組織腫塊，可導(dǎo)致病變區(qū)域外形改變，且可伴局部腫痛、麻木，而發(fā)生于呼吸道、食管者，因其生長(zhǎng)較緩慢，當(dāng)病灶較大時(shí)方可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

據(jù)Spiro報(bào)告ACC遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為43%，常轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨，而淋巴轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)，但文獻(xiàn)中關(guān)于肝臟轉(zhuǎn)移的報(bào)道極為少見(jiàn)，缺乏相關(guān)影像學(xué)資料。本病例中無(wú)肝區(qū)疼痛，無(wú)黃染等不適，在發(fā)現(xiàn)肝臟病灶前涎腺區(qū)域未見(jiàn)明顯不適，相關(guān)腫瘤標(biāo)記物(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均為陰性；術(shù)前CT增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見(jiàn)環(huán)狀強(qiáng)化，而中心及外份均呈稍低密度，有別于血管瘤邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，而與膿腫相似，但其內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，又異于膿腫；門(mén)靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，類(lèi)似于膽管細(xì)胞癌，但該病灶呈明顯強(qiáng)化(強(qiáng)化約37 HU)，而膽管細(xì)胞癌常為輕-中度強(qiáng)化，存在差異；該病例病灶遠(yuǎn)端可見(jiàn)膽管擴(kuò)張，鄰近血管局部受侵，傾向于惡性腫瘤(膽管細(xì)胞癌可能)，術(shù)前未行PET/CT掃描，因術(shù)后腫瘤CK7(+)，提示為腺樣囊性癌，由于目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中還未呈發(fā)現(xiàn)原發(fā)于肝臟的ACC，因此需要排除轉(zhuǎn)移，逐行PET/CT掃描發(fā)現(xiàn)右側(cè)口底結(jié)節(jié)，并行手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷為舌下腺腺樣囊性癌，綜上肝臟病變符合繼發(fā)性ACC的診斷。

肝臟繼發(fā)性ACC臨床上無(wú)明顯特征性表現(xiàn)，也未報(bào)道與哪類(lèi)相關(guān)腫瘤標(biāo)記物有關(guān)聯(lián)，影像學(xué)方面也少有報(bào)道，而原發(fā)病灶通常位置較隱蔽且多無(wú)典型臨床癥狀，術(shù)前診斷較為困難。本文旨在提高轉(zhuǎn)移性腺樣囊性癌的認(rèn)識(shí)，從而提高該病術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

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R735.7; R814.42; R730.261

D

1000-0313(2017)10-1093-02

2016-11-29

2017-01-16)

643000 四川，自貢市第一人民醫(yī)院放射科

黃燕濤(1983-)，男，四川眉山人，主治醫(yī)師，主要從事CT及MRI診斷工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.025