李 考

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

患者女，55歲，4年前因左側(cè)外陰腫物、間斷疼痛，于外院接受外科手術(shù)治療，病理診斷為外陰腺樣囊性癌，術(shù)后未行化療；2周前自覺左側(cè)外陰“蠶豆”大小腫物，外院PCT/CT可見左側(cè)外陰代謝增高結(jié)節(jié)，提示腫瘤復(fù)發(fā)，為求進一步診治來我院就診。查體：外陰呈已婚經(jīng)產(chǎn)式，陰毛分布正常，左側(cè)大陰唇腫物約3.5 cm×2.5 cm，質(zhì)稍硬，壓痛明顯，皮膚表面無破潰。超聲檢查：左側(cè)外陰處可見3.2 cm×2.4 cm×1.7 cm不均質(zhì)中低回聲腫物，邊界較清，呈分葉狀(圖1A)；CDFI探及豐富血流信號(圖1B)。行外陰腫物切除術(shù)，術(shù)后大體病理見帶皮組織4.5 cm×3.5 cm×2.8 cm，皮膚表面隆起型腫物3.1 cm×2.3 cm×2.0 cm，切面呈黃白色，質(zhì)地中等，邊界尚清；鏡下見腫瘤細胞呈不規(guī)則腺樣、巢狀排列，浸潤性生長。病理診斷：腺樣囊性癌。

圖1 外陰腺樣囊性癌超聲表現(xiàn) A.二維聲像圖； B.CDFI圖像

討論 腺樣囊性癌好發(fā)于涎腺，也可見于淚腺、乳腺、皮膚等部位，發(fā)生于外陰者較為罕見。腺樣囊性癌多見于絕經(jīng)期婦女，臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊，可見異常出血，有時可伴皮膚潰瘍。外陰腺樣囊性癌生長緩慢，伴局部浸潤，當(dāng)浸潤周圍神經(jīng)間隙時僅表現(xiàn)為瘙癢和燒灼感而未觸及腫塊，常被誤診為前庭大腺囊腫繼發(fā)感染。外陰廣泛性切除+腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)是治療外陰腺樣囊性癌的常用手術(shù)方式，并應(yīng)輔以放療和/或化療。由于外陰腺樣囊性癌生長緩慢，患者10、15年生存率可達51%、50%，即使術(shù)后復(fù)發(fā)，仍可長時間帶瘤生存。外陰腺樣囊性癌的聲像圖表現(xiàn)需與以下疾病鑒別：①前庭大腺囊腫繼發(fā)感染，病灶內(nèi)呈液性及細小點狀回聲，加壓掃查時可見點狀回聲流動，包塊內(nèi)多無血流信號；②外陰血管黏液瘤，病灶形態(tài)不規(guī)整，內(nèi)呈“漩渦狀”不均勻低回聲，CDFI可探及散在血流信號；③外陰血管肌母細胞瘤，病灶內(nèi)回聲強弱不均，可伴不規(guī)則液性區(qū)，CDFI可探及星點狀血流信號。此外，位于淺表的外陰腺樣囊性癌X線多表現(xiàn)為邊緣呈分葉狀的類圓形腫塊，CT表現(xiàn)為密度不均勻、形態(tài)不規(guī)則病灶，MRI則多為T1WI低或等信號、T2WI信號多樣的不規(guī)則分葉狀腫物。雖然影像學(xué)檢查可為外陰腺樣囊性癌的診斷及鑒別診斷提供一定參考，但確診仍需依靠病理學(xué)檢查。