《請(qǐng)您診斷》病例127答案：無色素性鼻腔黑色素瘤

徐琪，潘初

黑色素瘤，無黑色素； 磁共振成像； 鼻腔

化(箭)，伴小點(diǎn)片狀弱強(qiáng)化區(qū)(箭頭)。 圖4 冠狀面T1WI增強(qiáng)示右側(cè)鼻腔腫物明顯強(qiáng)化(箭)，伴小點(diǎn)片狀弱強(qiáng)化區(qū)(箭頭)。 圖5 病理圖示右鼻腔惡性黑色素瘤。

圖1 橫軸面T1WI示右側(cè)鼻腔軟組織腫塊，達(dá)后鼻孔，呈等及稍低信號(hào)(箭)。

圖2 橫軸面T2WI右側(cè)鼻腔軟組織腫塊呈等及稍高信號(hào)(箭)。圖3 橫軸面T1WI增強(qiáng)示右側(cè)鼻腔腫物明顯強(qiáng)

病例資料患者，女，70歲，兩個(gè)月前出現(xiàn)鼻塞，伴清水樣涕及出血，抗炎治療效果不明顯。?？茩z查示：鼻腔粘膜充血，雙下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，右鼻腔見新生物。MRI平掃加增強(qiáng)掃描顯示：右側(cè)鼻腔見軟組織腫塊，達(dá)后鼻孔，T1WI呈等及稍低信號(hào)(圖1)，T2WI呈等及稍高信號(hào)(圖2)；增強(qiáng)可見病灶明顯強(qiáng)化，伴小點(diǎn)片狀弱強(qiáng)化區(qū)(圖3、4)。雙側(cè)篩竇及雙側(cè)上頜竇粘膜增厚；雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘旁淋巴結(jié)增多，未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中所見：腫物表面血管豐富，呈灰白/灰褐色。術(shù)后病理診斷：惡性黑色素瘤(圖5)。免疫組化：PCK(灶+)，CK8/18(灶+)，VIM(+)，HMB45(+)，Melan A(+)，S-100(+)，EMA(-),CK7(-)，Myogenin(-),MyoD1(-)，CgA(-)，Syn(-)，CD56(-)，Desmin(-)，CD20(-)，CD3(-)，Ki-67(L1約50%)。綜合MRI表現(xiàn)、病理及免疫組化結(jié)果，修正診斷：無色素/少色素性鼻腔黑色素瘤。

討論惡性黑色素瘤是由黑色素細(xì)胞異常分裂增殖而成的一類少見惡性腫瘤，主要發(fā)生于皮膚、眼、粘膜表面和神經(jīng)系統(tǒng)。其中鼻腔鼻竇原發(fā)黑色素瘤較為罕見，鼻腔原發(fā)性腫瘤的0.57%，約占頭頸部惡性黑色素瘤4%[1]。鼻腔鼻竇原發(fā)性惡性黑色素瘤起源于胚胎發(fā)育過程中從神經(jīng)嵴移行至鼻竇鼻腔粘膜的黑色素細(xì)胞,最常見發(fā)生部位是鼻中隔[2]，其他常見部位是鼻甲、鼻腔外側(cè)壁等。該腫瘤淋巴引流及血流豐富，因此易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。臨床上常見于60～70歲，無明顯性別差異[3]。常見臨床癥狀是單側(cè)鼻塞、鼻出血、頭痛等。目前治療是采用以手術(shù)治療為主體的綜合治療。由于原發(fā)性鼻腔黑色素瘤高度惡性，常易侵犯臨近組織，MRI的表現(xiàn)對(duì)于病灶部位、范圍、侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，病變分期及手術(shù)方案確定具有重要意義[4]。

典型的黑色素瘤MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，因?yàn)楹谏厥且环N順磁性物質(zhì)，可以明顯縮短T1及T2值，病灶呈T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)[5]，增強(qiáng)呈中度不均勻強(qiáng)化，DWI呈高信號(hào)。原發(fā)性無色素型黑色素瘤是黑色素瘤的一種少見特殊類型，受低黑色素含量及易出血等的影響，其MRI呈現(xiàn)T1WI低/等信號(hào)、T2WI等信號(hào)或高信號(hào)為主，病灶內(nèi)可出現(xiàn)T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。因其影像表現(xiàn)不典型，極易誤診，常依靠病理及免疫組化檢查確診，或電鏡下發(fā)現(xiàn)黑色素小體，有報(bào)道說明即使是無色素黑色素瘤，電鏡下多數(shù)也能在其瘤細(xì)胞胞漿里找到黑色素小體[6-7]。免疫組化常用標(biāo)記物有Melan A、HMB45、S-100，其中以S-100的敏感性最好，而 Melan A和HMB45的特異性較強(qiáng)，聯(lián)合應(yīng)用對(duì)黑色素瘤的診斷和鑒別診斷有較高的價(jià)值[8]。本例MRI表現(xiàn)呈等T1稍長T2信號(hào)灶，增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化，符合無色素性黑色素瘤的MRI表現(xiàn)。

由于無色素性黑色素瘤因?yàn)闊o或少黑色素顆粒，容易出血和出血時(shí)間不同等因素的影響，MRI表現(xiàn)不典型，常需與以下其他鼻腔占位性病變相鑒別。

壞死性鼻息肉：由于病灶易于出血使得MRI信號(hào)混雜而易于誤診，T2WI上內(nèi)部的不均勻高信號(hào)有低信號(hào)圍繞以及增強(qiáng)后結(jié)節(jié)狀、斑塊狀的強(qiáng)化為其特征，而惡性黑色素瘤信號(hào)混雜大多較出血壞死性鼻息肉程度更明顯[9]；鼻腔鱗癌：是鼻腔最常見的原發(fā)惡性腫瘤，病灶易侵犯骨質(zhì)呈溶骨性或侵蝕性破壞，MRI表現(xiàn)為中等T1及較高T2信號(hào)，因壞死與出血而信號(hào)不均，增強(qiáng)掃描呈不同程度強(qiáng)化[3]，MRI上難以鑒別，主要通過病理鑒別；鼻腔腺樣囊性癌：生長緩慢，彌漫性不規(guī)則生長，沿神經(jīng)浸潤播散為其特點(diǎn)，MRI信號(hào)與無色素黑色素瘤難以區(qū)別；鼻腔淋巴瘤：多發(fā)生于鼻腔前部，一般無明顯骨質(zhì)破壞為本病的重要特征，MRI信號(hào)較均一，邊界清楚，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化，與無色素黑色素瘤易于鑒別；嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：腫瘤位于鼻腔頂部，易穿過篩板侵入嗅溝區(qū)是其特點(diǎn)，MRI表現(xiàn)為T1WI及T2WI為中等信號(hào)，T2WI上也可為較高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤較明顯及不均勻強(qiáng)化[3]。

總之，MRI有利于富含黑色素的典型鼻腔惡性黑色素瘤的影像診斷，但對(duì)無色素黑色素瘤而言，由于影像表現(xiàn)不典型，診斷存在困難，需要依靠病理及免疫學(xué)檢查，應(yīng)注意與其他腫瘤相互鑒別。當(dāng)老年人出現(xiàn)單側(cè)病灶，MRI呈現(xiàn)T1WI低/等信號(hào)、T2WI等信號(hào)或高信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化時(shí)，要想到鼻腔無色素性黑色素瘤的可能，除此之外還需提高臨床醫(yī)師對(duì)鼻腔惡性黑色素瘤的認(rèn)識(shí)。

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專家點(diǎn)評(píng)

黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)的黑色素顆粒所產(chǎn)生的順磁效應(yīng)使病灶在MRI上表現(xiàn)出特異性的T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，這是其最具診斷價(jià)值的影像學(xué)特點(diǎn)。但有研究顯示25%的皮膚黑色素瘤，50%的粘膜黑色素瘤和60%的軟組織黑色素瘤是無色素性或少色素性的。而且這些無色素性黑色素瘤往往更易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。因此，影像科醫(yī)師切不可因?yàn)槿狈Φ湫偷腗R信號(hào)特點(diǎn)而輕易的排除了黑色素瘤的診斷。尤其當(dāng)病變發(fā)生于60歲以上的老年人、多次出現(xiàn)鼻出血，影像學(xué)上病灶以單側(cè)鼻腔為主、好發(fā)于鼻中隔、增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化的特點(diǎn)均有提示意義。而仔細(xì)觀察病灶侵襲性生長模式，包括有無鄰近骨質(zhì)的破壞、有無嗜神經(jīng)的浸潤、有無向顱內(nèi)侵犯的趨勢以及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的判定，這些對(duì)于對(duì)病變的分期、手術(shù)方案確定、 術(shù)后追訪復(fù)查及預(yù)后判斷也是具有巨大的臨床價(jià)值的。

(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 潘初)

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R739.5; R445.2; R322.31

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1000-0313(2017)10-1103-02

2017-07-24

2017-08-01)

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

徐琪(1992-)，女，湖北孝感人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)功能磁共振研究工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.030