兒童持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院皮膚科，453000）

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兒童持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院皮膚科，453000）

患兒男，6歲。因全身反復(fù)多發(fā)點(diǎn)狀紅斑5年半，于2014年12月至北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科就診。患兒半歲時(shí)無(wú)明顯誘因全身出現(xiàn)多發(fā)的點(diǎn)狀紅斑，偶有瘙癢，可自行消退，愈后局部留有點(diǎn)狀色素沉著，反復(fù)發(fā)作。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷濕疹、過(guò)敏性紫癜給予藥物治療（用藥不詳），效果不佳。體檢：一般情況尚可，未觸及肝脾腫大，其余各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、雙下肢可見(jiàn)密集分布點(diǎn)狀紅斑，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，臀部可見(jiàn)點(diǎn)狀色沉（圖1）。Darier征陽(yáng)性（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)正常，抗核抗體（-），IgA 0.65 g/L（參考值0.70～4.00 g/L），IgA G 6.73g/L（7.00 ～17.00 g/L），IgA M正常。凝血功能：活化部分凝血活酶時(shí)間33.7 s（22.7 ～ 31.8 s），纖維蛋白原1.61 g/L（1.80～ 3.50 g/L），余無(wú)異常。有毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑皮損組織病理：基底細(xì)胞層色素增加，真皮血管周?chē)倭苛馨徒M織細(xì)胞為主的浸潤(rùn)（圖3）。甲苯胺藍(lán)染色可見(jiàn)典型的數(shù)目稍多的梭形肥大細(xì)胞（圖4）。結(jié)合臨床和病理，診斷持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。僅給予糖皮質(zhì)激素軟膏對(duì)癥處理。目前仍在隨訪中。

討論 持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（TMEP）是一種罕見(jiàn)的肥大細(xì)胞增生癥，肥大細(xì)胞增生癥分為皮膚型和系統(tǒng)型兩類(lèi)。發(fā)病年齡對(duì)TMEP預(yù)后有提示作用，大多數(shù)患兒的癥狀會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而改善，其中50%的患兒在青春期時(shí)癥狀緩解，僅有10%～15%的患兒癥狀會(huì)持續(xù)到成年。TMEP的典型皮損表現(xiàn)為伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的紅褐色、紅色斑疹，皮疹好發(fā)于軀干和四肢，通常無(wú)自覺(jué)癥狀，Darier征常陰性，也有報(bào)道偶可陽(yáng)性，系統(tǒng)受累少見(jiàn)。TMEP的組織病理表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周?chē)⒃谙∈璧姆蚀蠹?xì)胞。確診需行Gimsa染色或甲苯胺藍(lán)染色。據(jù)此可與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相鑒別。本例患兒可確診為持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。目前本病尚無(wú)有效的治療方法。

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.019

2016?05?25）

（本文編輯：吳曉初）

圖1 患兒面（1A）頸（1B）部可見(jiàn)密集分布點(diǎn)狀紅斑，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張

圖2 Darier征陽(yáng)性

圖3 皮損組織病理 基底細(xì)胞層色素增加，真皮血管周?chē)倭苛馨徒M織細(xì)胞為主的浸潤(rùn)（HE×100）

圖4 典型的梭形肥大細(xì)胞（甲苯胺藍(lán)染色×100）