耿怡 徐秀蓮

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

·病例報(bào)告·

黏蛋白型結(jié)締組織痣一例

耿怡 徐秀蓮

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患兒男，5歲，因左側(cè)背部丘疹5年來(lái)診?；純杭覍僭V患兒自出生時(shí)左背部出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大小皮色丘疹，無(wú)自覺(jué)癥狀，隨年齡增長(zhǎng)，皮損逐漸增多增大。父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。患兒既往身體健康，發(fā)育和智力正常，無(wú)癲癇病史。體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：左背部可見(jiàn)數(shù)十個(gè)黃豆大小膚色丘疹，界限清楚，呈片狀分布，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)（圖1）。組織病理檢查：表皮大致正常，真皮內(nèi)中上部見(jiàn)大量膠原纖維增生粗大，排列雜亂，真皮膠原纖維束間見(jiàn)大量黏蛋白樣物質(zhì)（圖2）。阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性（圖3），彈性纖維染色正常。診斷：黏蛋白型結(jié)締組織痣。

圖1 患兒左背部可見(jiàn)多個(gè)黃豆大小膚色丘疹，界限清楚，呈片狀分布，質(zhì)地堅(jiān)實(shí) 圖2 皮損組織病理 表皮大致正常，真皮中上部見(jiàn)大量膠原纖維增生、粗大，排列雜亂，真皮膠原纖維束間見(jiàn)大量黏蛋白樣物質(zhì)（HE×100） 圖3 阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性（×40）

討論 結(jié)締組織痣是由真皮內(nèi)膠原纖維、彈性纖維或黏多糖等構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)瘤。本病病因不明，目前有多種分類(lèi)方法。臨床上常依據(jù)有無(wú)合并其他病變分為不伴其他器官病變型、伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化型和伴有脆弱性骨硬化型（即Buschke?Ollendorff syndrome）［1］。本例患兒年齡小，除皮膚表現(xiàn)外尚未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)病變，且無(wú)相關(guān)疾病家族史，考慮屬于不伴其他器官病變型。組織學(xué)上，結(jié)締組織痣表現(xiàn)為真皮中、下部膠原纖維增生，呈束狀不規(guī)則排列；膠原纖維均一化，HE染色可見(jiàn)輕度嗜堿性變性；彈性纖維可正常、增多或減少，也可累及附屬器。Uitto等［2］依據(jù)病變的組織成分將皮膚結(jié)締組織痣分為膠原型、彈力蛋白型和黏蛋白型。黏蛋白型結(jié)締組織痣表現(xiàn)為：黏蛋白于真皮乳頭層及乳頭層以下呈彌漫性帶狀沉積，黏蛋白沉積區(qū)可伴有膠原纖維及彈性纖維的破壞，可見(jiàn)少量成纖維細(xì)胞增生［3?4］。本例以黏蛋白沉積為主，故歸于黏蛋白型。在萬(wàn)方、維普、CNKI以及中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)中，對(duì)“結(jié)締組織痣”進(jìn)行全字段、不限年限檢索，未發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道同類(lèi)病例。

臨床上本病需與淺表性皮膚脂肪瘤痣及嬰兒皮膚黏蛋白病鑒別。結(jié)締組織痣一般不需要治療。本例患兒年齡較小，故需隨訪(fǎng)作如骨骼、基因檢測(cè)等方面的檢查。

［1］陳剛?cè)A,馬東來(lái),石秀艷,等.丘疹型結(jié)締組織痣一例［J］.中華皮膚科雜志,2011,44（7）:500.DOI:10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2011.07.012.

［2］Uitto J,Santa Cruz DJ,Eisen AZ.Connective tissue nevi of the skin.Clinical,genetic,and histopathologic classification of hamartomas of the collagen,elastin,and proteoglycan type［J］.J Am Acad Dermatol,1980,3（5）:441?461.

［3］Chi CC,Wang SH,Lin PY.Combined epidermal?connective tissue nevus of proteoglycan（a type of mucinous nevus）:a case report and literature review［J］.J Cutan Pathol,2009,36（7）:808?811. DOI:10.1111∕j.1600?0560.2008.01123.x.

［4］Lim JH,Cho SH,Kim HO,et al.Mucinous naevus with atypical features［J］.Br J Dermatol,2003,148（5）:1064?1066.

徐秀蓮，Email：xxlqjl@163.com

10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2017.02.026

2016?04?25）

（本文編輯：尚淑賢）