張新麗

【摘要】目的 研究腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特點，探究鑒別腎血管平滑肌脂肪瘤的方法。方法 選取我院30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者作為研究對象，對其進(jìn)行病理學(xué)、免疫組化觀察，并進(jìn)行隨訪工作。結(jié)果 所選患者中，經(jīng)典型有10例，肌瘤型有7例，脂肪瘤樣型有5例，上皮樣型有8例。鏡檢結(jié)果為：腫瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪組織構(gòu)成，平滑肌細(xì)胞為梭形結(jié)構(gòu)，具有一定異型性，上皮樣細(xì)胞具有豐富的細(xì)胞質(zhì)并且具有嗜酸性，表現(xiàn)出神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞。免疫組化結(jié)果為：陽性有HMB45、Mart-1、Vimentin和SMA，血管陽性為CD34，陰性有p-CK、EMA，不同程度陽性為Desmin、S-100以及Ki-67。結(jié)論 腎血管平滑肌脂肪瘤大多為良性腫瘤，但某些腫瘤體積過于龐大，導(dǎo)致上皮樣細(xì)胞壞死、核異型性明顯等問題，使得核增值活性上升，從而發(fā)展為惡性腫瘤，因此有必要進(jìn)行長期隨訪工作。

【關(guān)鍵詞】腎血管平滑肌脂肪瘤；臨床病例特點

【中圖分類號】R737.11 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.23..02

Analysis of clinical and pathological features of renal angiomyolipoma

ZHANG Xin-li

（Hospital pathology department， Jizhou district， Hengshui city，hebei hengshui 053200，China）

腎血管平滑肌脂肪瘤屬于不太常見的腎腫瘤疾病之一，組織學(xué)認(rèn)為是因不等量脂肪、血管以及平滑肌組織相互混合而導(dǎo)致。腎血管平滑肌脂肪瘤的的成分通過彼此組合的方式，其所具有的特點常常成為CT及超聲檢查判斷該疾病的重要依據(jù)之一。以臨床腫瘤的大小差異為基礎(chǔ)，腎血管平滑肌脂肪瘤具有多樣性的特點，因此不容易對其進(jìn)行術(shù)前的病理學(xué)診斷。少數(shù)的腎血管平滑肌脂肪瘤患者可能會逐漸發(fā)展為惡性腫瘤，可能在治療過程中會復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本次研究選取我院30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者進(jìn)行鑒別分析，現(xiàn)具體報告如下文。

1 資料與方法

1.1 一般資料

從我院選取2012年1月～2017年1月期間的30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者作為本次研究對象，最早病例于2012年1月入院，最晚病例于2017年1月入院。以WHO《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》中對腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為本次診斷的標(biāo)準(zhǔn)，在兩位醫(yī)師獨立復(fù)閱全部病例H-E切片下，如果發(fā)現(xiàn)診斷結(jié)果不一致則進(jìn)行免疫組織學(xué)檢查。腎血管平滑肌脂肪瘤分為4個類型：經(jīng)典型、肌瘤型、脂肪瘤樣型、上皮樣型，肌瘤型脂肪成分在10%及以下，脂肪瘤樣型脂肪成分在70%及以上。

1.2 方法

對所有標(biāo)本進(jìn)行4%的中性緩沖福爾馬林固定，采用常規(guī)觀察法在顯微鏡下觀察其石蠟包埋、切片和染色情況。免疫組化采用SP法。

2 結(jié) 果

2.1 臨床病理特點

所選病例都沒有出現(xiàn)結(jié)節(jié)硬化病，同樣均不存在此類疾病的家族病史。本次所選研究對象男性7例，女性23例；年齡38～64歲，平均年齡（44.83±3.12）歲；22例患者出現(xiàn)腰腹部疼痛不適癥狀，3例患者推測可能為惡性病變。對所有患者均進(jìn)行部分腎切除或者全腎切除手術(shù)。28例患者為腫瘤單發(fā)，直徑在4～15 cm之間；2例患者為單側(cè)多發(fā)，直徑在6 cm左右。對27例患者進(jìn)行隨訪，結(jié)果有2例患者復(fù)發(fā)，1例患者死亡，沒有患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，見表1。

2.2 病理檢查結(jié)果

（1）巨檢：腫瘤表現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀并呈現(xiàn)膨脹性生長的狀態(tài)，其邊界清晰，沒有出現(xiàn)包膜，直徑在4～15 cm左右，平均直徑8 cm，切面呈灰黃色、灰褐色，某些腫瘤體積較大的患者其中央可能出現(xiàn)血壞死；（2）鏡檢：腫瘤的組成為不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪組織，通過鏡檢發(fā)現(xiàn)，5例患者的上皮樣細(xì)胞呈現(xiàn)松散和彌漫的特征，表現(xiàn)為不規(guī)則的片狀結(jié)構(gòu)，其核大且深染，為圓形或卵圓形，核仁大并且十分明顯，細(xì)胞嗜酸并且胞質(zhì)豐富，可以從中發(fā)現(xiàn)分裂和凝固性壞死現(xiàn)象。

2.3 免疫組化結(jié)果

腫瘤組織的彌漫性表達(dá)結(jié)果，見表2。

3 討 論

3.1 臨床病理特征

根據(jù)《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》，對腎血管平滑肌脂肪瘤的歸屬進(jìn)行確定，認(rèn)為其屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。PEComas會出現(xiàn)在人體的多種部位，主要容易出現(xiàn)在腎（肝）血管平滑肌脂肪瘤、肺透明細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肌黑色素瘤以及淋巴管平滑肌瘤上。據(jù)王壽明研究認(rèn)為[1]，腎血管平滑肌脂肪瘤為克隆性病變的一種，其腫瘤細(xì)胞主要來為血管的周上皮樣細(xì)胞病變所得。本次研究選取的30例腎血管平滑肌脂肪瘤患者均沒有出現(xiàn)結(jié)節(jié)硬化的特征，所有患者也都不存在家族病史，并且腫瘤直徑在4-15cm之間，其邊界十分清晰，同時不存在包膜，腫瘤質(zhì)實且切面主要呈灰黃和灰褐色，腫瘤體積較大的患者于中央處還會發(fā)現(xiàn)壞死現(xiàn)象[2]。鏡下腫瘤主要以不同比例的厚壁血管和平滑肌、脂肪組織共同組成。平滑肌細(xì)胞的形態(tài)具有多樣性，細(xì)胞核發(fā)現(xiàn)異型性，有時會發(fā)現(xiàn)上皮樣形態(tài)的細(xì)胞。上皮樣細(xì)胞具有豐富的顆粒狀的胞漿，偶爾會表現(xiàn)為神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞形態(tài)，細(xì)胞核大且深染，呈圓形或卵圓形，存在異型性結(jié)構(gòu)，核仁十分顯眼。XX通過研究將腎血管平滑肌脂肪瘤分為四大類型，即：經(jīng)典型、肌瘤型、脂肪瘤樣型以及上皮樣型。本次研究所選患者中，經(jīng)典型10例，肌瘤型7例，脂肪瘤樣型5例，上皮樣型8例。

3.2 上皮樣分析

在《泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》中，對上皮樣這樣定義：具有惡性潛在發(fā)展趨勢的間葉腫瘤，腫瘤中主要存在的是具有增生性的上皮樣細(xì)胞，并且也存在其它三種腎血管平滑肌脂肪瘤類型[3]。但有學(xué)者認(rèn)為，上皮樣應(yīng)是純粹的上皮樣細(xì)胞作為其主要組成成分。黃海東等人研究認(rèn)為[4]，腎血管平滑肌脂肪瘤中被稱為上皮樣的上皮樣細(xì)胞組成比例在10%以上，對此，上皮樣中上皮樣細(xì)胞的含量問題，目前還沒有形成統(tǒng)一的、最有信服力的結(jié)論。WHO已經(jīng)認(rèn)為上皮樣為具有惡性增殖潛在發(fā)展趨勢的間葉腫瘤，那么也就可以認(rèn)為，腎血管平滑肌脂肪瘤中，所含上皮樣細(xì)胞的成分越豐富，那么生物學(xué)就會更偏向于侵略性。因此需要更多地進(jìn)行取材以準(zhǔn)確評估，并在病理報告中詳細(xì)說明。

3.3 腎血管平滑肌脂肪瘤良惡性分析

WHO對于腎血管平滑肌脂肪瘤的定義認(rèn)為，腎血管平滑肌脂肪瘤屬于PEComas，但并沒有對此進(jìn)行最終定論，雖然也如上文對上皮樣進(jìn)行了準(zhǔn)確定義[5]。盡管目前我國和國外都存在少量的有關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤惡性病例的報告，但對于此類惡性腫瘤的確診仍然缺乏足夠的依據(jù)和具有信服力的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本次研究的30例研究對象中，術(shù)后復(fù)發(fā)的患者有2例，死亡患者有1例，臨床分析死亡患者得出，患者死于并發(fā)癥。

3.4 腎血管平滑肌脂肪瘤的鑒別診斷

腎血管平滑肌脂肪瘤通常能夠發(fā)現(xiàn)異型性較大的腫瘤細(xì)胞，容易將其誤診為腎細(xì)胞癌癥狀或其它腫瘤疾病。為避免誤診，建議：（1）充分取材，并于鏡下仔細(xì)觀察；（2）通過免疫組化的方式確診。

參考文獻(xiàn)

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[2] 林昌能，陳杜芳，陳珊紅，等.少脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤與小腎癌的CT鑒別診斷[J].中國CT和MRI雜志，2014，（3）：81-83.

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本文編輯：李 豆endprint