先天性腎上腺皮質增生癥行陰道成形術的患者的圍術期護理

聶琳珍

摘 要：先天性腎上腺皮質增生癥在臨床并不多見 ，通過回顧性分析2018年3月我院就診的1例先天性腎上腺皮質增生的患者的臨床資料，并通過復習相關文獻探討其圍術期的護理，總結護理經(jīng)驗.

關鍵詞：先天性腎上腺皮質增生癥；人工陰道成形術；圍術期護理

先天性腎上腺皮質增生癥（congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一類因腎上腺皮質激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病，屬常染色體隱性遺傳病[1]，是女性假兩性畸形的常見病因。CAH是胎兒合成皮質醇所必需的腎上腺皮質的幾種酶缺陷引起，其中21-羥化酶缺陷（21- hydroxylase deficiency）最常見，約占CAH總數(shù)的90%～95%.根據(jù)編碼21-羥化酶基因的突變類型不同以及 21-羥化酶活性不同分為： 臨床表現(xiàn)較輕的非經(jīng)典型和臨床表現(xiàn)嚴重的經(jīng)典型，經(jīng)典型又分失鹽型（占75%） 和單純男性化型（占25%）。單純男性化型患者的臨床表現(xiàn)為女性患者男性化、假兩性畸形及應激時發(fā)生腎上腺危象[2]。此患者疾病診斷屬于女性假兩性畸形先天性腎上腺皮質增生癥單純男性化型，該病護理方面病例報道相對較少，缺乏相關護理經(jīng)驗。 回顧性分析2018年3月于我院就診的1例該病患者的臨床資料，并通過復習相關文獻探討其圍術期的護理，現(xiàn)匯報如下：

1資料與方法

1.1一般資料 患者年齡31歲，25年前因陰蒂肥大于行陰蒂切除手術治療，20年前因低鉀血癥在當?shù)蒯t(yī)院就診，查促腎上腺皮質激素升高，診斷為先天性腎上腺皮質增生癥，予持續(xù)晨服氫化可的松1片口服，夜間服氫化可的松0.5片治療，此次就診一月余前調整氫化可的松片為0.5片Q8h?；颊咭蛐陨钍≈廖以壕驮\，擬生殖道畸形，先天性腎上腺皮質增生癥收入院?；颊咴陆?jīng)初潮年齡15歲，平素月經(jīng)規(guī)則，身高145cm。家族史無殊。婦檢：（肛腹診）外陰未婚未產(chǎn)式，陰蒂切除術后改變，大陰唇大部分粘連融合，尿道口未見。陰道：陰道口約1cm大小，手指可深入；宮頸：肛查可觸及，正常大小，質地正常；子宮、附件、陰道、直腸均正常。輔助檢查：雙腎上腺B超示未明顯異常。術晨停氫化可的松片口服，改氫化可的松100mg加入5%GS500ml靜滴，術后第一天予氫化可的松75mg靜滴，術后第二日予氫化可的松50mg靜滴，術后第三天改回氫化可的松片1片Q8h口服至出院。

1.2手術方法和轉歸 完善各項術前檢查，腸道準備及術前準備，于2018-3-14在硬麻下行人工陰道成形術，術程順利，術后陰道內置一硬模具予丁字帶固定妥，留置導尿管通暢，尿色清，在術后第6天拔除，小便自解暢，無尿頻尿痛。術后第一天血鉀2.81mmol/l，予補鉀治療（予10%kcl15ml稀釋后靜滴，10%10KCL20ml每日2次口服*2天和補達秀2#2次/日口服），術后第二日，復測血鉀4.15mmol/l?；颊咝g后入睡困難，予舒樂安定片口服，效果好，術后第1，3，4，5 日分別口服舒樂安定片一次，睡眠可。PCA泵鎮(zhèn)痛，24小時內靜臥時VAS評分0分。術后第二日靜臥時VAS評分4分，會陰切口疼痛，先后予散利痛片2片口服和地佐辛針5mg肌注，效果可。PCA泵術后留置2天予拔除。術后體溫最高37.6℃。3月21日，患者精神好，恢復可，予出院。術后6個月短信隨訪調查顯示：患者出院后堅持每天佩戴陰道模具三個月后每周夜間佩戴1-2次，陰道成形術后恢復好，陰道分泌物未出現(xiàn)增多有異味情況，未發(fā)生變窄攣縮，術后一個半月后開始性生活無不適，目前積極備孕中。

2護理

2.1術前護理：

⑴特殊用物準備：準備適當型號的陰道模具2～3只及丁字帶2～3根，消毒后備用；⑵心理護理：同情理解病人，多與病人溝通交流，使其了解有關疾病知識，增強信心，積極配合。

2.2術后護理

2.2.1 會陰傷口護理：每日觀察會陰切口恢復情況，保持會陰清潔干燥。為增加患者會陰部空氣流通，使用支被架同時保持病室的通風、涼爽，病史每日通風半小時以上?；颊吡糁脤蚱陂g暫不穿內褲，僅穿著病號服，以免摩擦傷口。如果患者出現(xiàn)大陰唇輕度水腫，可采取25%硫酸鎂溶液對水腫部位進行濕熱敷，1-2 次/ d，；為預防傷口感染，以7.5%的碘伏溶液行會陰消毒，水溫準確控制在 40～42°C，2次/d。

2.2.2體位與活動：術后平臥位6小時，6小時后可翻身活動，體力恢復后也可在攙扶下起床活動，活動的度不引起疲勞和不適為原則。翻身活動或下床活動均應將丁字帶固定好，防止活動時模具脫出。

2.2.3導尿管護理：術后留置導尿管7天左右，保持尿管通暢，尿道口及周圍皮膚性7 .5%碘伏溶液消毒每日2次，避免牽拉拖拽和受壓。指導患者每日飲水1500ml左右，預防尿路感染。

2.2.4排尿護理：，每日行會陰擦洗2次。拔管后注意觀察病人排尿情況，排尿困難者必要時可取出陰道模具，待排尿后模具重新消毒放回。

2.2.5圍術期激素使用的護理：

單純男性化型 21-羥化酶缺乏癥患者終生需要糖皮質激素替代治療，目的是替代皮質醇，抑制ACTH及雄激素分泌。手術前患者需堅持接受規(guī)范的糖皮質激素替代治療，可避免術中腎上腺皮質危象出現(xiàn)。護士向患者詳細介紹規(guī)律服藥及定期復查血激素水平以調整激素劑量的意義，增強了患者的依從性，確保激素治療取得良好效果。

2.2.6疼痛的護理：指導患者深呼吸、聽音樂等放松情緒的方法。使用疼痛評分尺準確估計患者疼痛程度，遵醫(yī)囑使用止痛藥。在更換模具之前半小時可預防性使用止痛藥。

2.2.7模具的護理：陰道模具為硬質塑料模具，用丁字帶固定妥當。如果丁字帶過松，陰道模具有脫出跡象，及時請醫(yī)生回納，并注意丁字帶地松緊度。如果陰道模具完全脫出陰道口，應該重新消毒，外面涂凡士林潤滑后再塞入。

2.2.8低鉀血癥的護理；

a治療：糖皮質激素缺乏促進腎臟排鉀增加導致血鉀降低。輕度低鉀血癥患者均口服補鉀治療，給予10%枸櫞酸鉀口服液 10 ～20 mL或者10%的氯化鉀20ml，每日2次；中度低鉀血癥在口服補鉀基礎上酌情靜脈補鉀，重度低鉀血癥患者以靜脈補鉀為主，每日靜脈補鉀 3 ～6 g，同時輔以口服補鉀及心電監(jiān)護。同時對原發(fā)病進行積極治療，改善糖代謝。

b護理：嚴密觀察生命體征、肌力、有無四肢麻痹和呼吸道不適感；輸液速度的控制：對婦科術后患者靜脈補鉀不能過快，濃度不易過高；及時準確地配合醫(yī)生做好血生化等檢查，正確評估病情變化；對消化系統(tǒng)系統(tǒng)的觀察：缺鉀可引起腸蠕動減弱，輕者有食欲不振、惡心、便秘，嚴重低血鉀可引起腹脹，麻痹性腸梗阻。觀察患者腸蠕動恢復情況以及肛門排氣情況，有無腹脹。對口服補鉀者觀察有無惡心嘔吐等胃腸道反應；尿量的觀察：應見尿補鉀，不宜過早，如腎動能未糾正尚不宜使用，尤其少尿期，補鉀前至少4 h尿管應保持在≥30 ml/h。以上方可補鉀。

2.2.9并發(fā)癥的觀察：患者手術傷口位于會陰部，易受污染而感染，術后行會陰消毒，應用抗生素、每日監(jiān)測體溫變化、定時觀察人工陰道恢復情況和血運情況，陰道分泌物的量、性狀，有無感染等。

2.2.10潛在并發(fā)癥的觀察：患者糖皮質激素合成功能不足，手術應激有引起腎上腺皮質功能不全的可能 ， 術前有效激素替代治療，可避免術中腎上腺皮質危象出現(xiàn) ，術后嚴密觀察患者的病情變化，如患者發(fā)生嘔吐、高熱、低血糖、低血壓、低體溫、急腹癥等情況 ，及時通知醫(yī)生，警惕腎上腺危象的發(fā)生。

3出院指導

3.1模具的佩戴知識

3.1.1模具的佩戴時間 出院后每天消毒更換陰道模具，堅持24小時佩戴至少3個月，以后道分泌物的量、色及氣味的變化，如有異常，及時來院就診。視人工陰道成形狀況，在醫(yī)生評估指導下佩戴模具直至有正常性生活止。

3.1.2模具的清潔，消毒和更換 污染的更換下來的塑料模具可用清水活著生理鹽水洗干凈，然后放入75%的酒精中浸泡24小時，更換時先用清水沖洗模具表面的酒精，晾干，然后涂上潤滑劑塞入陰道。出院前讓病人自己成功試放陰道模具

3.2飲食指導給予易消化、易吸收、高纖維素、高維生素飲食，避免過冷、過熱、辛辣等刺激性強的食物，保持大便通暢，以免排便用力而增加腹壓導致模具脫落。

3.3休息與活動避免勞累和過度活動，保證充分休息。

3.4衛(wèi)生宣教 3個月內禁止盆浴，每日清洗外陰以保持清潔，保持內褲清潔干燥。

3.5.繼續(xù)按時按量服用糖皮質激素，定期檢測血生化性激素等指標，內科定期復查，遵醫(yī)囑調準劑量。

3.6心理護理 患者及家屬對患者是否能夠生育以及是否會將疾病遺傳給后代十分憂慮，告知患者：既往有研究顯示，通過接受正規(guī)藥物治療、外科矯形手術以及心理治療， 單純男性化型患者的妊娠及活產(chǎn)率與正常育齡婦女接近，并且妊娠前及妊娠期繼續(xù)給予個體化激素補充治療是安全的， 還可起到阻止女性胎兒男性化的作用[3]。通過健康宣教，患者及家屬建立了積極配合治療的信心，提高出院后自我護理的依從性。

3.7定時復診 陰道傷口完全愈合后方可有性生活，3個月后門診復查，。

4小結

先天性腎上腺皮質增生癥，臨床少見，也缺乏相關護理經(jīng)驗。為保證治療效果和降低術后并發(fā)癥，護理人員應采取有針對性的護理措施，關鍵是術前做好心理護理，根據(jù)醫(yī)囑正確使用激素治療，術后做好陰道模具的護理，低血鉀觀察與護理； 預防感染，注意并發(fā)癥的觀察與護理，尤其需警惕腎上腺危象的發(fā)生，做好激素類口服用藥指導，幫助患者出院后堅持服藥和復查；有針對性地做好出院指導，以及定期電話或者短信隨訪，提高手術治愈率，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者滿意度。

參考文獻：

[1] 胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：2022-2027.

[2] 朱岷.先天性腎上腺增生癥21-羥化酶缺乏癥的診斷治療[J].兒科藥學雜志，2011，17（6）：6-8.

[3] 禹虹，邊旭明，劉俊濤，等.21羥化酶缺乏癥合并妊娠八例臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2012，47（9）：651-654.