馬丹 侯睿宏 崔銀風 張莉蕓
【摘要】目的 了解白塞病心臟及血管病變的臨床特點及預后,提高臨床醫(yī)師對白塞病的認識,減少誤診誤診。方法 選取白塞病出現(xiàn)心臟及血管損害的患者,分析其臨床特點、診治經過及預后。結果 123例患者中27例出現(xiàn)心臟及血管病變,其中5例出現(xiàn)心臟損害,占9.8%,男女比為4:1,心肌梗死3例,瓣膜病變1例,心室內血栓形成1例;22例出現(xiàn)血管損害,占43.1%,男女比為2.1:1,靜脈血栓14例,動脈血栓4例,同時累及靜脈及動脈4例,下肢靜脈血栓最多見,共15例,其余為上肢靜脈血栓(2例),髂靜脈血栓(2例),腔靜脈血栓(2例),顱內靜脈竇血栓(2例),腎靜脈血栓(1例),腹主動脈瘤(2例),冠狀動脈瘤(2例),肺動脈瘤(2例),股動脈血栓(1例),下肢動脈血栓(1例),4例為單發(fā)部位血栓,其余均有2處及以上部位血栓形成。所有患者均接受糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,臨床表現(xiàn)均好轉。結論 白塞病心臟及血管病變臨床表現(xiàn)復雜,涉及多個學科,臨床醫(yī)師應加深對白塞病的認識,減少誤診誤治。
【關鍵詞】白塞?。恍呐K;血管;誤診
【中圖分類號】R758.6 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.22..02
白塞?。˙ehcet's disease,BD)是一種可以累及大中小血管的炎癥性疾病,至今病因未明,主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、心臟、神經系統(tǒng)、胃腸道等全身各個系統(tǒng),臨床表現(xiàn)復雜,極易誤診。本文通過分析白塞病心臟及血管病變的臨床特點、診治經過及預后,提高臨床醫(yī)師對白塞病心臟及血管病變的認識,減少誤診誤診。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集2011年11月至2015年6月就診于山西大醫(yī)院風濕免疫科門診及住院的BD患者123例,均符合1990年BD國際診斷標準,其中出現(xiàn)心臟及血管病變的患者27例,分析其臨床特點、診治經過及預后。
1.2 心臟受累
經心電圖、心臟多普勒超聲或冠脈造影證實,共5例,占9.8%,男性4例,男女比為4:1,年齡(48.8±17.0)歲,病程(22.6±13.7)年,其中心肌梗死3例,瓣膜病變1例,心室內血栓形成1例。
1.3 血管受累
經血管多普勒超聲或血管造影證實,排除其他原因所致的血管病變,共22例,占43.1%,男性15例,男女比為2.1:1,年齡(41.2±9.4)歲,病程(8.8±8.2)年。靜脈血栓14例、占63.6%;動脈血栓4例、占18.2%;動靜脈同時受累4例,占18.2%;下肢靜脈血栓15例、占68.2%;上肢靜脈、髂靜脈、腔靜脈、顱內靜脈竇血栓各2例,分別占9.1%;腎靜脈血栓1例、占4.5%;腹主動脈瘤、冠狀動脈瘤、肺動脈瘤各2例,占9.1%;股動脈、下肢動脈血栓各1例,占4.5%;4例為單發(fā)部位血栓,其余均有2處及以上部位血栓形成。
1.4 診治情況及轉歸
心臟受累的BD患者首診科室均為心內科;血管受累的BD患者僅有5例首診科室為風濕免疫科。所有患者均接受糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,糖皮質激素量據(jù)臟器受累情況酌情予0.5~1 mg/kg,免疫抑制劑主要為環(huán)磷酰胺,其他包括來氟米特、硫唑嘌呤、羥氯喹、沙利度胺等;合并血栓者予華法林抗凝,5例患者使用尿激酶溶栓,6例患者行血管支架植入術;所有患者臨床表現(xiàn)均好轉,無1例死亡。
2 討 論
BD是一種系統(tǒng)性血管炎性疾病,其發(fā)病與T淋巴細胞、單核細胞、嗜中性粒細胞產生的炎性細胞因子導致的血管內皮損傷有關,而血管內皮功能和結構的完整是維持和調節(jié)心血管系統(tǒng)穩(wěn)態(tài)的首要條件,當血管內皮損傷后導致內皮素生成增加,前列環(huán)素生產減少,促使血管收縮、血栓形成,引起各個系統(tǒng)病變[1]。
國外研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的發(fā)生率約為25%~37%,男性多見,靜脈比動脈更易受累,二者比例約3:1,嚴重時出現(xiàn)肺栓塞、肺動脈瘤、布加綜合征等危及患者生命[2]。李國華[3]分析了76例BD患者血管病變的臨床特點,發(fā)現(xiàn)其占同期白塞病住院患者的11.5%,其中最常見的為四肢靜脈血栓,占87%,且以男性多見,有4例為單發(fā)部位血栓,其余均有2處及以上部位血栓。本研究發(fā)現(xiàn)BD患者出現(xiàn)血管病變的比例達43.1%,高于國內外文獻報道的發(fā)生率,可能與調查的病例數(shù)偏少有關,進一步擴大病例數(shù)將得出更有意義的數(shù)據(jù)。本研究發(fā)現(xiàn)血管病變患者男女比為2.1:1,以男性多見;另外靜脈血栓占63.6%,動脈血栓占18.2%,兩種比例約3.5:1,且以下肢靜脈血栓最為多見;單部位血栓少見,更多為2個及以上部位血栓形成,這些均與國內外文獻報道相似。
BD心臟受累相對較少見,文獻報道其發(fā)生率為0.5%~8.1%[4],主要累及瓣膜、心肌、傳導系統(tǒng)、冠脈、心包,少見的有心室附壁血栓、動脈瘤等。原因可能與血管炎引起心肌組織炎性改變、傳導系統(tǒng)炎癥以及冠脈炎癥等有關。張卓莉[5]分析了1996例BD患者的臨床特點,發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的占4%。宋向榮[6]發(fā)現(xiàn)BD心臟病變最常見為瓣膜病變,其次是心肌病變、冠狀動脈受累和傳導阻滯。王浩等人[7]分析了28例出現(xiàn)心血管損害的BD患者,同樣瓣膜損害最多見,其次為升主動脈擴張、心腔內血栓、冠狀動脈及心肌受累。
本研究發(fā)現(xiàn)27例BD患者中有5例出現(xiàn)心臟病變,占9.8%,依次為冠脈病變導致的心肌梗死、瓣膜病變、心室內血栓形成,與文獻報道不盡相同,考慮同樣與病例數(shù)偏少有關,擴大病例數(shù)分析將更有意義。
本研究提示當臨床上遇到不明原因血栓形成等血管病變、心臟瓣膜病變、心室內血栓形成等疾病時,需要考慮到BD可能,以利于早期診斷及治療,而當BD確診后,需要盡早明確有無血管及心臟病變,以全面評估病情,指導治療,改善預后。本研究同時發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)心臟病變的5例患者首診科室均為心內科,出現(xiàn)血管病變的22例患者中僅有5例首診科室為風濕免疫科,這些患者曾出現(xiàn)過不同程度的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結節(jié)性紅斑等,但被患者忽視,或專科醫(yī)師未意識到,導致延誤診斷,后經風濕免疫科確診,經激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療,病情均得到改善。
白塞病臨床表現(xiàn)復雜,累及全身多個系統(tǒng),涉及多個學科,出現(xiàn)系統(tǒng)受累常導致預后不良,目前診斷該病主要依據(jù)臨床表現(xiàn),尚缺乏特異性的實驗室指標,而其早期臨床表現(xiàn)如口腔潰瘍多不典型,易被患者忽視,往往在出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害時就診于??瓶剖遥瑢е侣┰\誤診,故提高臨床醫(yī)師對白塞病的認識,對于減少誤診誤治,避免出現(xiàn)重要系統(tǒng)損害,顯著改善患者預后具有非常重要的意義。
參考文獻
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本文編輯:李 豆endprint