羅良鳴，舒琦舵

（1.溫州市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所，浙江 溫州 325000；2.溫州市公安局甌海區(qū)分局刑偵大隊，浙江 溫州 325000）

冠狀動脈擴張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉猝死1例

羅良鳴1，舒琦舵2

（1.溫州市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所，浙江 溫州 325000；2.溫州市公安局甌海區(qū)分局刑偵大隊，浙江 溫州 325000）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死，心臟；冠狀動脈疾??；卵圓孔，未閉；室間隔膜部瘤

1 案 例

1.1 簡要案情

某女，45歲，某日被人發(fā)現(xiàn)神志不清20min余送醫(yī)就診，經(jīng)搶救無效于當(dāng)日宣布死亡。

1.2 尸體檢驗

尸表檢查：女性尸體，長期冰凍1～2年改變，尸長156cm，略胖，衣著完整，發(fā)育良好。除醫(yī)源性損傷外，未檢見機械性損傷、機械性窒息征象，心血及胃內(nèi)容物中未檢出常見毒（藥）物成分。

尸體解剖：心包無積液，心臟解剖位，質(zhì)量358g，表面光滑，各瓣膜未見明顯異常，左心室壁厚1.4cm，右心室壁厚0.3cm，室間隔厚1.3cm。心肌切面可見散在灶片狀纖維化，以心內(nèi)膜下尤為明顯，室間隔膜部可見一類圓形纖維膜，直徑1.3cm，突入右心室，位于三尖瓣環(huán)下緣，未見缺損（圖1～2），卵圓孔未完全膜性閉合，左右冠狀動脈開口變大，位置正常。右冠狀動脈主干、左冠狀動脈主干及左前降支、左旋支均彌漫性增粗、擴張，在心肌表面蜿蜒扭曲走行。切開右冠狀動脈主干后，可見一分支從開口處分出，該分支同樣增粗擴張并在心肌表面蜿蜒走行。冠狀動脈最粗處直徑達0.8cm（圖3），各冠狀動脈管腔內(nèi)未見血栓，內(nèi)膜未見增厚，內(nèi)膜表面未見粥樣斑塊形成。全身諸骨未見骨折征象，腦，肺、肝、脾、腎等重要器官未見異常。

圖1 室間隔膜部瘤（左心室側(cè)）；圖2室間隔膜部瘤（右心室側(cè)）；圖3冠狀動脈擴張，管徑達0.8cm

組織病理學(xué)檢驗：心肌及間質(zhì)片狀纖維化，間質(zhì)血管空虛擴張，冠狀動脈中膜層增厚（圖4），肺呈急性淤血水腫表現(xiàn)，余器官鏡下未見明顯異常。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：冠狀動脈擴張，室間隔膜部瘤，卵圓孔未閉，心肌纖維化。

1.3 鑒定意見

死者符合冠狀動脈擴張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉致心臟性猝死。

圖4 冠狀動脈中膜層稍增厚 HE×100

2 討 論

冠狀動脈擴張（coronary artery ectasia，CAE）為冠狀動脈擴張節(jié)段的管腔直徑超過其臨近正常冠狀動脈或最大冠狀動脈內(nèi)徑的1.5倍[1]。根據(jù)CAE的部位和范圍，CAE分為四型[2]：Ⅰ型，2支或3支冠狀動脈彌漫性擴張（少見）；Ⅱ型，1支冠狀動脈彌漫性擴張加另1支冠狀動脈局限性擴張；Ⅲ型，單支冠狀動脈彌漫性擴張；Ⅳ型，單支冠狀動脈局限性或節(jié)段性擴張。目前，CAE的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，多與冠狀動脈粥樣硬化性疾病并存[3]，也可與川崎病、梅毒、真菌感染、馬方綜合征等結(jié)締組織病、創(chuàng)傷、先天性冠狀動脈起源異常、冠狀動脈-心腔瘺等相關(guān)[4]。近年來，隨著冠狀動脈造影的普及，人們對CAE的發(fā)生及其病理學(xué)改變已有較多認識，但對其治療策略仍存在諸多爭議。

因CAE發(fā)生猝死者極為罕見[5]，但其具有潛在的導(dǎo)致心絞痛和心肌梗死的風(fēng)險，并不是一種良性疾病[6]。CAE導(dǎo)致心肌缺血的確切機制以及缺血的程度，目前仍不明確，可能的機制為：冠狀動脈血流速度減慢[7]；冠狀動脈血流儲備降低；心肌細胞水平灌注降低[8]；擴張冠狀動脈的血流為湍流，不是層流[9]；擴張冠狀動脈的痙攣或者血管壁的夾層[10]；冠狀動脈內(nèi)膜損傷形成的血栓脫落栓塞血管[11]。

CAE是一種少見的冠狀動脈疾病，相關(guān)的法醫(yī)學(xué)報道也不多見，合并有室間隔膜部瘤、卵圓孔未閉則更為罕見。本例表現(xiàn)為冠狀動脈3支以上彌漫性擴張，符合Ⅰ型CAE。檢驗于擴張的冠狀動脈內(nèi)膜未見粥樣斑塊，管腔內(nèi)未見血栓形成，組織病理學(xué)檢查僅見血管中膜層稍增厚，未發(fā)現(xiàn)其他結(jié)締組織病變，與冠狀動脈粥樣硬化、川崎病、結(jié)締組織疾病、損傷等病因?qū)е翪AE的病理改變不相符合，考慮為單純性CAE的可能性較大。室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉是常見的先天性心臟疾病，對心臟的血流動力學(xué)會產(chǎn)生一定的影響，也可引起心肌的缺血缺氧。心肌纖維化和心臟質(zhì)量增加應(yīng)是心臟長期缺血的結(jié)果，在排除了損傷、窒息、中毒及其他明顯致死原因后，認為猝死的主要原因是冠狀動脈擴張合并室間隔膜部瘤和卵圓孔未閉引起的急性心肌缺血致循環(huán)功能衰竭。

[1]SWAYE P S， FISHER L D， LITWIN P， et al.Aneurysmal coronary artery disease[J].Circulation，1983，67（1）：134-138.

[2]MARKIS J E，JOFFE C D，COHN P F， et al.Clinical significance of coronary arterial ectasia[J].Am J Cardiol，1976，37（2）：217-222.

[3]KUZUYA M，ASAI T，KANDA S， et al.Glycation cross-links inhibit matrix metalloproteinase-2 activation in vascular smooth muscle cells cultured on collagen lattice[J].Diabetologia，2001，44（4）：433-436.

[4]LAM C S， HO K T.Coronary artery ectasia： a tenyear experience in a tertiary hospital in Singapore[J].Ann Acad Med Singapore，2004，33（4）：419-422.

[5]秦啟生.冠狀動脈瘤引起猝死一例[J].中國法醫(yī)學(xué)雜志，1991，6（3）：170-171.

[6]ENDOH S，ANDOH H，SONOYAMA K，et al.Clinical features of coronary artery ectasia[J].J Cardiol，2004，43（2）：45-52.

[7]MAVROGENI S I， MANGINAS A， PAPADAKIS E，et al.Coronary flow evaluation by TIMI frame count and magnetic resonance flow velocity in patients with coronary artery ectasia[J].J Cardiovasc Magn Reson，2005，7（3）：545-550.

[8]GULEC S，ATMACA Y，KILICKAP M，et al.Angiographic assessment of myocardial perfusion in patients with isolated coronary artery ectasia[J].Am J Cardiol，2003，91（8）：996-999，A7.

[9]AKYUREK O，BERKALP B，SAYIN T，et al.Altered coronary flow properties in diffuse coronary artery ectasia[J].Am Heart J，2003，145（1）：66-72.

[10]HARIKRISHNAN S，KRISHNAKUMAR N，JAGANMOHAN T.Coronary artery ectasia-is it time for reappraisal?[J].Clin Cardiol，2007，30（10）：536.

[11]SCHULTZ T C.Coronary artery aneurysms in a young adult[J].Am J Forensic Med Pathol，1989，10（1）：63-66.

2016-04-19）

（本文編輯：鄒冬華）

·案例報道·

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.007

1004-5619（2017）05-0489-02

羅良鳴（1978—），男，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理檢驗鑒定工作；E-mail：wzrsmart_clever@163.com