毛佩瑜 梁若笳 魯東紅★

陰道壁表皮樣囊腫一例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

毛佩瑜 梁若笳 魯東紅★

表皮樣囊腫（epidermoid cyst）又稱表皮包涵體囊腫或角質(zhì)囊腫，是在胚胎發(fā)育過程中，由于表皮殘留或組織錯構(gòu)導(dǎo)致表皮包埋在真皮層內(nèi)而形成，損傷及創(chuàng)傷時表皮被帶入真皮層也可形成，其本質(zhì)是起源于皮膚附屬器毛囊的一種先天性的良性病變。發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)較為罕見，應(yīng)與該部位的其他腫瘤相鑒別。近日，本院收治陰道壁表皮樣囊腫1例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，25歲，未婚，否認(rèn)性生活史。因發(fā)現(xiàn)盆腔包塊20+d，于2016年8月入住本院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，5d凈，無血塊，無痛經(jīng)，末次月經(jīng)為2016年8月18日。20d前患者因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊至本院就診，查經(jīng)直腸B超示：（1）陰道中上段左側(cè)可見大小約7.1cm×4.3cm×5.8cm囊性塊，邊界清，內(nèi)充滿霧樣光點，囊壁部分見強回聲光斑，陰道線受壓右移，部分陰道直腸隔顯示不清，部分直腸受壓?？紤]巧克力囊腫可能。子宮、雙側(cè)卵巢未見明顯異常（見圖1）。盆腔磁共振+增強提示：（1）陰道中上段左旁囊性病灶，考慮良性病變，表皮樣囊腫可能（大小約61mm×51mm）；（2）子宮肌瘤可能；（3）盆腔少量積液；（4）雙側(cè)腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)。入院診斷：（1）盆腔包塊性質(zhì)待查；（2）陰道壁內(nèi)異腫塊?；颊呒韧鶡o手術(shù)史、外傷史及家族史。入院后?？茩z查：經(jīng)直腸婦科檢查：陰道左側(cè)壁可及一大小約6cm×7cm×7cm包塊，與周圍組織分隔不清。故完善相關(guān)檢查，排除相關(guān)手術(shù)禁忌證后，于2016年9月初在靜-吸復(fù)合全身麻醉下行腹腔鏡探查術(shù)+盆腔粘連分離術(shù)+陰道壁囊腫切除術(shù)。術(shù)中腹腔鏡下可見：大網(wǎng)膜與右側(cè)盆壁片狀粘連，子宮后壁與雙側(cè)附件片狀粘連，左側(cè)闊韌帶后葉可見大小約1cm×1cm的纖維性包塊，右側(cè)輸卵管傘端閉鎖，壺腹部增粗約2cm，走形略僵硬，子宮大小形態(tài)正常。左側(cè)輸卵管、雙側(cè)卵巢形態(tài)大小正常，與周圍組織無粘連。鈍性+銳性分離盆腔粘連，恢復(fù)雙側(cè)附件正常形態(tài)，盆腔內(nèi)未見包塊。下轉(zhuǎn)陰道手術(shù)。陰道拉鉤暴露陰道、宮頸，見：宮頸光，子宮前位，陰道左側(cè)壁飽滿，可觸及一囊性包塊。切開左側(cè)陰道壁及陰道黏膜，暴露出囊壁，表面光滑，鈍性+銳性分離囊腫間隙，深達(dá)恥骨弓，包塊呈內(nèi)向生長。完整剝離囊腫，大小約7cm×6cm×6cm，切開囊壁后有類似脂肪樣組織流出（見圖2、3）。2-0可吸收線逐層兜底縫合創(chuàng)面基底層及陰道黏膜層。術(shù)畢，聚維酮碘液紗布卷及凡士林紗條兩塊壓迫陰道壁止血。術(shù)程順利，出血100ml，輸液1500ml，留置導(dǎo)尿暢，色清，尿量約500ml。術(shù)后予以抗炎、止血等對癥支持治療。術(shù)后病理回報：“陰道壁上段”表皮囊腫。“盆腔腫塊”漿液性囊腫。出院診斷為：（1）陰道左側(cè)壁近宮頸部表皮囊腫；（2）盆腔漿液性囊腫；（3）右側(cè)輸卵管閉鎖；（4）盆腔粘連。

圖1 經(jīng)直腸超聲提示包塊位置

圖2 切開囊壁，見類似脂肪樣組織流出

圖3 完整暴露左側(cè)陰道壁囊腫

2 討論

2.1 臨床特點 表皮樣囊腫是一種生長緩慢的來源于真皮內(nèi)或皮下所產(chǎn)生的由上皮構(gòu)成的良性腫瘤，病理組織學(xué)可見囊壁完整，有明顯的顆粒層。囊壁外層為薄的纖維結(jié)締組織，不含皮膚附屬器結(jié)構(gòu)。囊內(nèi)容物包括脫落的角化上皮細(xì)胞、鱗屑、膽固醇結(jié)晶等物質(zhì)，外觀呈豆腐渣樣，無臭味，其病因尚未完全明確，通常認(rèn)為有以下幾種原因：（1）胚胎組織殘留所形成；（2）毛囊阻塞，鱗狀細(xì)胞過度增生；（3）外傷時將表皮細(xì)胞植入真皮層生長增殖[1-3]。表皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，男女比例約為1.5：1，多發(fā)于頭面及軀干部，四肢、腹膜后及盆部較少，既往也有發(fā)生于顱骨、指骨、脾臟、乳腺等部位的報道[4-5]。生殖泌尿系統(tǒng)表皮樣囊腫罕見，發(fā)生于陰道，又如此之大，極為罕見。

2.2 鑒別診斷 本例患者無性生活史，無手術(shù)史，因體檢發(fā)現(xiàn)陰道壁巨大包塊，無特殊不適主訴。在診治過程中需與以下幾種疾病相鑒別：（1）因術(shù)前無法行常規(guī)婦科檢查，直腸指檢考慮陰道壁巨大包塊，在鑒別診斷中，需排除患者是否存在生殖道畸形，比如陰道上段斜膈積血、感染、化膿等，從而累積于陰道，誤診為普通的囊腫，盲目手術(shù)。結(jié)合患者病史特殊性，及此次術(shù)前磁共振、直腸B超等輔助檢查，在充分與患者及其家屬簽字談話后，決定首先行腹腔鏡探查，其次再破除處女膜，行陰道探查。（2）手術(shù)探查后，發(fā)現(xiàn)腹腔鏡探查盆腔粘連嚴(yán)重，大網(wǎng)膜與右側(cè)盆壁片狀粘連，子宮后壁與雙側(cè)附件片狀粘連，且右側(cè)輸卵管傘端閉鎖，破除處女膜后行陰道探查，陰道左側(cè)壁觸及一大小約7cm×6cm×6cm囊性包塊，位置深達(dá)恥骨弓。剖視陰道壁囊腫見類似脂肪樣組織流出。因患者無明顯盆腔感染及手術(shù)病史，此時需鑒別盆腔結(jié)核可能。故在診治過程中，TSPOT、抗結(jié)核抗體、胸部CT平掃等檢查對于結(jié)核的鑒別，也有較大的幫助作用。而此患者上述檢查均為陰性，故可排除。（3）該患者術(shù)前B超提示可能為巧克力囊腫，術(shù)中組織類似良性畸胎瘤，故需與以上兩種疾病相鑒別。巧克力囊腫為子宮內(nèi)膜異位的一種表現(xiàn)。如月經(jīng)期脫落的子宮內(nèi)膜碎片，隨經(jīng)血逆流經(jīng)輸卵管進(jìn)入盆腔，種植在卵巢表面或盆腔其他部位，形成異位囊腫，這種異位的子宮內(nèi)膜也受性激素的影響，隨同月經(jīng)周期反復(fù)脫落出血，因每次月經(jīng)期局部都有出血，形成內(nèi)含陳舊性積血的囊腫，這種陳舊性血呈褐色，粘稠如糊狀，似巧克力，故又稱“巧克力囊腫”。而成熟性畸胎瘤又稱為皮樣囊腫，是來源于原始生殖細(xì)胞的一組腫瘤。一般中等大小，呈圓形或卵圓形，壁光滑、質(zhì)韌。多為單房，腔內(nèi)充滿油脂、毛發(fā)，有時可見牙齒或骨質(zhì)。病例診斷可與以上兩種疾病相鑒別。

2.3 治療及預(yù)后 表皮樣囊腫雖為良性疾病，但有2%的概率惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌，有3%的患者術(shù)后會復(fù)發(fā)[6]，其治療方法包括保守觀察、單純囊腫切除和根治性切除術(shù)。該病例因其囊腫部位特殊，位置深達(dá)恥骨弓，無性生活史、手術(shù)史，病灶位于陰道左側(cè)壁，右側(cè)輸卵管傘端閉鎖，無外傷史，因此，推測其表皮樣囊腫可能來源于胚胎發(fā)育時期，并隨年齡增長而逐步增大。單純囊腫切除術(shù)仍然是首選的治療方式。當(dāng)發(fā)現(xiàn)表皮樣囊腫快速增長時，也應(yīng)盡早行腫瘤切除術(shù)，不同部位患者術(shù)后均應(yīng)長期隨診。本病預(yù)后良好，罕見復(fù)發(fā)和惡變。

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*通信作者