費(fèi)瑞林，唐奇瓊，陳 夢(mèng)

（河南省鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）

主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值

費(fèi)瑞林，唐奇瓊，陳 夢(mèng)

（河南省鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）

目的：探討經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）對(duì)主動(dòng)脈縮窄（COA）及主動(dòng)脈弓離斷（IAA）的診斷價(jià)值。方法：回顧性分析32例COA及IAA患兒的TTE資料，并與CTA及手術(shù)結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果：32例中，經(jīng)手術(shù)或CTA證實(shí)COA 26例，其中局限性縮窄10例，管狀縮窄14例，腹主動(dòng)脈縮窄2例；IAA 6例，其中A型4例，B型1例，C型1例；26例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，24例合并室間隔缺損，6例合并房間隔缺損。TTE診斷陽(yáng)性30例，診斷準(zhǔn)確率93.8%，漏診1例腹主動(dòng)脈狹窄；誤診1例，將重度COA診斷為IAA（A型）。結(jié)論TTE可通過(guò)胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面確定COA及IAA的病變部位和類型。彩色多普勒超聲及頻譜多普勒超聲能清晰顯示COA血流及流速，為臨床手術(shù)提供影像學(xué)依據(jù)。

超聲心動(dòng)描記術(shù)；主動(dòng)脈縮窄；主動(dòng)脈弓離斷；診斷

主動(dòng)脈發(fā)育異常是先天性心臟病的一種類型，主要包括主動(dòng)脈縮窄（coarctation of aorta，COA）、主動(dòng)脈離斷（interrupted aoritic arch，IAA）、右位主動(dòng)脈弓等，可合并多種心血管系統(tǒng)和（或）系統(tǒng)的先天畸形［1］。COA由胚胎期第4與第5對(duì)主動(dòng)脈弓的發(fā)育缺陷所致，流經(jīng)主動(dòng)脈峽部的血流減少，局部發(fā)育不良或中斷，分為管腔節(jié)段性管狀狹窄和局部脊樣狹窄。IAA為升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間無(wú)直接連接的先天性主動(dòng)脈弓畸形［2］，臨床上分為 A、B、C 3 種類型?；仡櫺苑治?013年1月至2016年5月我院收治的32例COA及IAA患兒的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 32例中經(jīng)手術(shù)或CTA證實(shí)COA 26例，男 16例，女 10例；年齡 2 d～13歲，平均（4.35±0.65）歲。IAA 6例，男 4例，女 2例；年齡 1 d～4歲，平均（1.25±0.45）歲。所有患兒均表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、呼吸困難、氣促、喂養(yǎng)困難等，臨床擬診為先天性心臟病，其中4例合并發(fā)紺，2例伴杵狀指。心臟聽診心前區(qū)、左側(cè)背部及中上腹部聞及3～4級(jí)收縮期或雙期雜音，22例上肢血壓高于下肢或上下肢血壓相近。所選患兒均行TTE及CTA，30例行手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法 TTE采用Philips IE33超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7.5MHz，經(jīng)胸骨旁、劍下及心尖四腔心切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)、瓣膜形態(tài)、大動(dòng)脈的連接及走行位置關(guān)系，是否合并心內(nèi)畸形。胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面觀察升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈橫弓部、弓降部及其三分支，確定是否有狹窄或中斷。劍突下切面觀察降主動(dòng)脈入膈肌處降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑，COA時(shí)重點(diǎn)觀察狹窄部位、內(nèi)徑及狹窄長(zhǎng)度，彩色多普勒超聲測(cè)定狹窄處血流，頻譜多普勒測(cè)定狹窄處及狹窄遠(yuǎn)端的流速。IAA時(shí)注意臨床分型［3］：A型，左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈連續(xù)中斷，呈盲端；B型，左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間主動(dòng)脈弓連續(xù)中斷，呈盲端；C型，無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間主動(dòng)脈弓連續(xù)中斷，呈盲端。

2 結(jié)果

26例COA中局限性縮窄10例，縮窄處位于主動(dòng)脈弓降部，以左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄較著，最窄處內(nèi)徑2.0～4.0mm，狹窄后降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張，7例位于導(dǎo)管前，3例位于導(dǎo)管后；管狀縮窄14例，縮窄部位從無(wú)名動(dòng)脈分支至主動(dòng)脈弓峽部（圖1），呈不規(guī)則管型，狹窄內(nèi)徑2.8～5.0mm，長(zhǎng)5.0～45.0mm；腹主動(dòng)脈狹窄2例，降主動(dòng)脈入膈肌處管腔內(nèi)徑狹窄，狹窄處內(nèi)徑2.3～4.5mm，主動(dòng)脈橫弓處內(nèi)徑/膈肌處降主動(dòng)脈胸段內(nèi)徑＞0.5。TTE檢查24例與手術(shù)及CTA相符，彩色多普勒超聲于縮窄處及狹窄遠(yuǎn)端錄及五彩血流束（圖2），頻譜多普勒于狹窄處探及高速湍流頻譜，峰值流速2.0～4.5m/s，最大壓力階差2.1～8.5 kPa。漏診1例腹主動(dòng)脈狹窄；誤診1例，將重度COA診斷為A型IAA，該患兒二維圖像較差，血管最窄處內(nèi)徑僅2.0mm，CDFI未見明顯前向血流信號(hào)，故誤診為IAA。本組合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉20例，室間隔缺損21例，房間隔缺損4例，2例行CTA證實(shí)為輕度縮窄且未合并心內(nèi)畸形，故未行手術(shù)治療。

IAA 6例，TTE均明確診斷，其中A型4例（圖3a），B型1例，C型1例，均伴主動(dòng)脈發(fā)育不良及中重度肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈收縮壓8.5～13.5 kPa，TTE示主動(dòng)脈弓部走行至不同中斷部位后未向下延續(xù)，降主動(dòng)脈借動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與肺動(dòng)脈相連。CDFI示主動(dòng)脈弓部血流與降主動(dòng)脈血流信號(hào)中斷（圖3b），大動(dòng)脈水平見自肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流血流。本組IAA合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，室間隔缺損3例，房間隔缺損2例。

3 討論

3.1 概述 先天性主動(dòng)脈異常的形成與主動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān)，系胎兒期由于心臟及大血管的形成障礙，引起胚胎局部解剖結(jié)構(gòu)異常或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合，從而導(dǎo)致先天性心臟病［4］。主動(dòng)脈弓發(fā)育異常中，以COA和IAA最常見，患兒常于疾病早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、反復(fù)呼吸道感染及心力衰竭，嚴(yán)重威脅生命安全。COA是一種常見的主動(dòng)脈局限性或管型狹窄，主要發(fā)生于弓降部，以左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端和峽部為著，狹窄遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈擴(kuò)張，部分患兒伴主動(dòng)脈橫弓部發(fā)育不良。腹主動(dòng)脈狹窄病因尚不明確，可能由于主動(dòng)脈發(fā)育過(guò)程中2條背動(dòng)脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖導(dǎo)致。局限型狹窄當(dāng)管腔面積＜50%時(shí)才會(huì)出現(xiàn)壓差，彌漫性狹窄隨狹窄范圍的延長(zhǎng)而壓差更明顯［5］。IAA是較少見的先天性畸形，為胚胎第4對(duì)動(dòng)脈弓未發(fā)育所致［6］，75%的患兒在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡，90%在1歲內(nèi)死亡［7］，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷是制訂手術(shù)方案的關(guān)鍵。

3.2 COA和IAA的超聲心動(dòng)圖診斷 二維及彩色多普勒超聲檢查對(duì)COA和IAA診斷有重要價(jià)值。胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可清晰顯示COA狹窄部位、程度及狹窄長(zhǎng)度，彩色多普勒超聲于狹窄處及狹窄遠(yuǎn)測(cè)及五彩鑲嵌的花色血流束，頻譜多頻率于狹窄處及狹窄遠(yuǎn)端測(cè)定高速湍流血流頻譜。胸骨上窩掃查時(shí)，聲束與降主動(dòng)脈平行，部分管腔顯示欠清晰，二維測(cè)定管腔狹窄時(shí)存在較大誤差，測(cè)定值僅供臨床參考。部分主動(dòng)脈弓降部走行時(shí)呈輕度扭曲或旋轉(zhuǎn)，常規(guī)掃查切面易于降主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)壁見條索樣突起，易誤診為主動(dòng)脈隔膜，因此在掃查時(shí)應(yīng)多角度旋轉(zhuǎn)探頭，避免誤診。同時(shí)重度COA時(shí)亦應(yīng)注意與IAA相鑒別。本組中，1例重度COA誤診為IAA（A型），由于患兒較小，聲像透聲差，狹窄處位于降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，狹窄處管腔內(nèi)徑僅2.0mm，彩色多頻勒超聲檢查時(shí)未探及明顯前向血流信號(hào)，故誤診為IAA。CTA檢查發(fā)現(xiàn)有極少量對(duì)比劑通過(guò)，手術(shù)證實(shí)為COA（重度）。因此對(duì)診斷不明確的患兒，應(yīng)結(jié)合CTA進(jìn)一步檢查，以明確診斷。IAA時(shí)，TTE常表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓降部未向下延續(xù)而形成盲端，彩色多普勒超聲顯示血流信號(hào)中斷，遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈內(nèi)可見肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉進(jìn)入降主動(dòng)脈的五彩血流束。IAA的診斷一般較明確，臨床漏診多是由患兒肺氣干擾或檢查者對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，IAA常合并其他心血管畸形，最常見的為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（98%）、室間隔缺損（93%），其次為主動(dòng)脈瓣下狹窄，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、主肺動(dòng)脈窗、單心室、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等［8］。在本組IAA中，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，室間隔缺損3例，房間隔缺損2例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符，因此在行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，應(yīng)仔細(xì)行心內(nèi)結(jié)構(gòu)的掃查，以發(fā)現(xiàn)合并的心內(nèi)畸形。離斷的主動(dòng)脈弓兩端可伴不同程度的側(cè)支循環(huán)，主動(dòng)脈弓兩端的血液供應(yīng)可依賴側(cè)支循環(huán)，因此極少數(shù)的IAA不合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。IAA時(shí)多伴不同程度的肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較粗時(shí)，降主動(dòng)脈內(nèi)壓力可不低于升主動(dòng)脈，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較細(xì)時(shí)，下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失［9］。TTE是COA及IAA首選的檢查方法，其價(jià)格低廉，尤其對(duì)心臟合并畸形，如心臟瓣膜病、房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等有其他影像學(xué)檢查無(wú)法比擬的優(yōu)勢(shì)，在COA和IAA的鑒別診斷中，借助血流多普勒超聲可清晰顯示血管的走向，IAA時(shí)主動(dòng)脈前向血流中斷，COA時(shí)于狹窄處探及高速湍流血流頻譜，狹窄的近端常伴明顯的舒張期逆向血流。

總之，TTE在診斷COA和IAA的同時(shí)，對(duì)心內(nèi)合并畸形的診斷具有不可替代的優(yōu)勢(shì)，但超聲科醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，充分理解該病的病理生理解剖特點(diǎn)，以便更好地作出正確診斷。

圖1 男，1歲，主動(dòng)脈弓縮窄，二維超聲顯示主動(dòng)脈呈不規(guī)則管狀狹窄，狹窄遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈擴(kuò)張 圖2 女，5個(gè)月，CDFI示狹窄處見五彩花色前向血流信號(hào) 圖3 女，2 d，A型弓離斷 圖3a 二維超聲示主動(dòng)脈發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后回聲中斷，遠(yuǎn)端為盲端 圖3b CDFI示主動(dòng)脈弓部血流與降主動(dòng)脈血流中斷，無(wú)明顯向下延續(xù)

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.038

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2016-12-28）