脾囊性淋巴管瘤1例

劉豐 ，張強 ，楊帆 ，陳凡 ，郭振 ，劉松陽

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 1.肝膽胰外科，2.干部病房，3.心血管內(nèi)科，4.神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

病例報告

脾囊性淋巴管瘤1例

劉豐 1，張強 2，楊帆 1，陳凡 3，郭振 4，劉松陽 1

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 1.肝膽胰外科，2.干部病房，3.心血管內(nèi)科，4.神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

淋巴管瘤；脾腫瘤；免疫組織化學(xué)；CT掃描

脾淋巴管瘤（splenic lymphangioma，SLA）是脾臟良性淋巴管畸形，臨床罕見，目前國內(nèi)外文獻報道較少，多為個案報道，該病早期缺乏典型癥狀，臨床診斷難度大，本院于2016年6月收治1例，隨訪半年，未見復(fù)發(fā)。

1 臨床資料

患者，女性，65歲，因間斷性上腹部疼痛3個月入院。既往：1年前行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。身體檢查：未見明顯陽性體征。實驗室檢查：血常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物均正常。肝膽平掃+三期增強CT顯示，脾臟占位性病變，考慮脈管源性腫瘤可能，膽囊未見顯示。見圖1。

圖1 脾臟CT平掃+三期增強

臨床診斷：脾臟占位；膽囊切除術(shù)后。于2016年6月行腹腔鏡脾切除術(shù)。病理診斷：脾囊狀淋巴管瘤，局部可見膽固醇肉芽腫；免疫組織化學(xué)顯示，D2-40（+），CD31（血小板-內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子）（部分+），CD34（高度糖基化的i型跨膜糖蛋白）（+）。見圖2。

2 討論

淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變，多發(fā)生于兒童，以頸部、腋窩等部位常見，脾淋巴管瘤由囊性擴張的淋巴管構(gòu)成，臨床較罕見[1]。目前，該病的病因尚不清楚，一般認(rèn)為是脾淋巴管先天性發(fā)育異常、淋巴系統(tǒng)出血或炎癥可導(dǎo)致淋巴引流障礙、淤積，使管腔逐漸擴張、增殖而形成腫瘤[2]。根據(jù)異常淋巴管擴張程度不同，組織學(xué)分為3型，毛細(xì)血管型、海綿狀及囊狀淋巴管瘤[3]。本患者為囊狀淋巴管瘤。通常，小的腫瘤多無臨床癥狀，如果腫瘤體積較大壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)左上腹疼痛、惡心、嘔吐等癥狀，若腫瘤過度增長，可導(dǎo)致出血、門脈高壓及脾功能亢進等[4]。本例患者間斷性上腹部疼痛3個月，行肝膽平掃+三期增強CT顯示，脾臟占位性病變，考慮脈管源性腫瘤可能。行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為脾囊狀淋巴管瘤。

當(dāng)前臨床上對該病進行診斷時，因其發(fā)病率不高，缺乏典型癥狀，誤診率較高，應(yīng)重視鑒別診斷：脾囊腫、錯構(gòu)瘤等良性腫瘤少見，多為單個病灶，影像學(xué)上表現(xiàn)具有清晰的界限和輪廓，且鄰近組織結(jié)構(gòu)無變化；而脾轉(zhuǎn)移性腫瘤、淋巴肉瘤等脾惡性腫瘤更為少見，其病灶往往呈現(xiàn)出彌漫性特點，早期可出現(xiàn)腹脹、嘔吐等癥狀。脾血管瘤是脾臟最常見的腫瘤，與本病鑒別較困難，需行免疫組織化學(xué)，D2-40僅表達于淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞，血管內(nèi)皮呈陰性表達，被認(rèn)為是特異性淋巴管標(biāo)志物而用于淋巴管瘤的診斷[5]，本例患者免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示D2-40（+）。

脾淋巴管瘤臨床罕見，治療上存在一定爭議。有學(xué)者認(rèn)為脾淋巴管瘤，如無癥狀且腫瘤直徑＜3 cm，可暫不手術(shù)，定期隨訪；如腫瘤＞3 cm且伴臨床癥狀，或良惡性未明確診斷，須及時手術(shù)切除[6]。本例患者因間斷性上腹部疼痛入院，腫瘤性質(zhì)未定且存在臨床癥狀，因此行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)后病理提示為罕見的脾淋巴管瘤，隨訪半年，未見復(fù)發(fā)。

[1]KAZA R K,AZAR S,ALHAWARY M M,et al.Primary and secondary neoplasms of the spleen[J].Cancer Imaging the Official Publication of the International Cancer Imaging Society,2010,10(1):173-182.

[2]MOHAMMADI A,GHASEMI-RAD M,ABASSI F.Asymptomatic lymphangioma involving the spleen and mediastinum in adults[J].Medical Ultrasonography,2013,15(2):154-156.

[3]IOANNIDIS I,KAHN A G.Splenic lymphangioma[J].Archives of Pathology&Laboratory Medicine,2015,139(2):278-282.

[4]ROMAN A,IANCU C,ANDREICA V,et al.Splenic cystic lymphangioma with atypical ultrasound findings[J].Journal of Medical Ultrasonics,2016,43(1):99-105.

[5]TOLL A,GIMENO-BELTR?N J,FERRANDIZ-PULIDO C,et al.D2-40 immunohistochemical overexpression in cutaneous squamous cell carcinomas:a marker of metastatic risk[J].Journal of the American Academy of Dermatology,2012,67(6):1310-1318.

[6]劉申,花榮,曹暉.脾臟淋巴管瘤一例報道[J].外科理論與實踐,2009,14(1):96-97.

R657.6

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.30.024

1005-8982（2017）30-0125-02

2017-03-30

劉松陽，E-mail：542450350@qq.com

（唐勇 編輯）