錢琦

硬皮病是一種以皮膚炎癥性變性、增厚、纖維化、硬化、萎縮等為特征的結(jié)締組織病。本病輕則皮膚局部萎縮，重則四肢變細或面部硬化呈面具臉，甚至內(nèi)臟硬化、功能喪失進而導(dǎo)致患者死亡。硬皮病有兩大類型：局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。這兩種病女性發(fā)病率都高于男性，男女比例約為1∶3。

局限性硬皮病發(fā)病部位主要局限于皮膚，發(fā)病年齡主要在11～40歲，損害往往局限于肢體遠端如手指及面部皮膚，內(nèi)臟一般不受累，預(yù)后較好。而系統(tǒng)性硬皮病往往累及多系統(tǒng)，發(fā)病年齡主要在20～50歲，患者表現(xiàn)出手指血管痙攣（雷諾現(xiàn)象）、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱、食欲減退和體重下降等癥狀，累及內(nèi)臟，預(yù)后相對較差。

系統(tǒng)性硬皮病，常從手足和面部開始發(fā)病，漸漸擴展至前臂、軀干上部等處，呈對稱性。皮膚先發(fā)生紅斑腫脹，壓之無凹陷，進一步惡化，則會出現(xiàn)皮膚堅實發(fā)亮，萎縮失去彈性，灰黃色似蠟樣的表現(xiàn)。嚴重的患者，會出現(xiàn)色素異常和毛細血管擴張，皮膚因與皮下組織粘連，用手指不能提起褶皺。

系統(tǒng)性硬皮病是慢性進行性疾病，可侵犯內(nèi)臟，主要侵犯關(guān)節(jié)、肺、食管，其他如腸道、胃、腎、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌等亦常受累。累及食管，主要表現(xiàn)為食管遠端運動障礙；累及關(guān)節(jié)，大多數(shù)患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎；累及肺，約25%的患者有肺部彌漫性間質(zhì)性纖維化；胃的變化較少，常侵犯十二指腸；累及心，大部分患者有輕微左心功能不全跡象。

硬皮病的確診，有時需借助常規(guī)檢查、自身抗體檢查、免疫學(xué)檢查，必要時需結(jié)合組織病理學(xué)檢查進行科學(xué)診斷。硬皮病皮膚病理變化，主要表現(xiàn)為真皮膠原纖維和小動脈病變。在臨床無皮損期，真皮內(nèi)間質(zhì)水腫，膠原纖維分離及真皮上層小血管周圍有輕度淋巴細胞浸潤。在臨床水腫硬化期，膠原纖維腫脹，血管周圍細胞浸潤消退，小血管及膠原纖維周圍酸性黏多糖增加。在臨床硬化期，膠原纖維均質(zhì)化，與表皮平行排列的膠原纖維束增加，膠原纖維數(shù)量明顯增多。

硬皮病目前尚無特效療法，一般認為，局限性硬皮病是自限性的，多數(shù)病人無須治療。目前主要治療方法是外用氟化糖皮質(zhì)激素制劑和活血抗炎藥物。病變肢體應(yīng)使用物理療法，如音頻、蠟療、推拿、按摩等，口服維生素E，每日200～300毫克亦有一定效果。

對于系統(tǒng)性硬皮病的治療，常用方法為服用或注射糖皮質(zhì)激素、青霉胺、秋水仙堿等，需同時監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。除此之外，也可采用中藥治療。除積極治療外，硬皮病患者還必須注意以下3點：第一，避免精神刺激及過度緊張，注意保暖、休息、避免潮濕，防止寒冷刺激；避免香煙和其他加重血管收縮的因素。第二，盡早做患肢理療，促進肢體功能恢復(fù)。第三，要多吃高蛋白、高維生素、高鈣的食物。endprint