彭俊木 鐘偉洋 唐可 羅小輯 權(quán)正學

（重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院骨科，重慶400010）

脊髓疝（spinal cord herniation，SCH）是一種硬脊膜發(fā)生破損，脊髓隨之進入硬脊膜破口發(fā)生嵌頓，無法自行還納，引起嵌頓處脊髓受壓而出現(xiàn)相應臨床癥狀的疾病，是一種臨床較少見的疾病。Cobb于1973年報道了第1例醫(yī)源性脊髓疝[1]。近年來，隨著MRI影像學技術(shù)的普及發(fā)展，人們對SCH的認識、研究逐漸深入，如今國外已有較多報道。SCH因臨床少見，其發(fā)病機制尚有爭議，術(shù)前診斷存在困難，且臨床醫(yī)師對這種疾病的認識不足讓SCH的診斷和治療更為困難，因此對SCH有較為完整的認識是必要的。本文擬對SCH多種分型中的特發(fā)性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation，ISCH）的分型、發(fā)病機制、臨床特點、診斷及治療方式研究進展作一綜述。

1 SSCCHH的分型

SCH是一種臨床少見病癥，因硬脊膜破口可自發(fā)產(chǎn)生，也可在手術(shù)或創(chuàng)傷后發(fā)生。故一般將其分為3型：特發(fā)性、創(chuàng)傷后性和醫(yī)源性[2-4]。其中創(chuàng)傷后脊髓疝（posttraumatic spinal cord herniation，PSCH）和醫(yī)源性脊髓疝發(fā)病原因及病史相對明確，可發(fā)生于脊柱各個節(jié)段，臨床表現(xiàn)根據(jù)其受累節(jié)段不同而不同。ISCH臨床罕見，現(xiàn)有報道仍較少。ISCH可進一步細分為單純硬脊膜裂隙疝和脊髓椎體疝。前者脊髓從硬脊膜裂隙疝出而無椎體侵蝕，后者脊髓從裂隙疝出并侵蝕椎體，相應椎體有小骨腔形成[5-8]。Najjar等[9]對79例ISCH患者回顧性研究顯示，ISCH僅見于成年人，發(fā)病年齡為22～78歲，平均年齡50歲，男女比約為1∶2。但最近Robert等[10]報道了1例兒童患者，ISCH相關(guān)流行病學仍需研究。

2 ISCH的發(fā)病機制

ISCH主要發(fā)生脊髓胸段[11]，近年來Dilina等[12]也報道了1例ISCH患者病灶出現(xiàn)于脊髓頸段。在脊髓胸段其主要發(fā)生于脊髓腹側(cè)及腹外側(cè)。發(fā)病機制是胸段硬脊膜腹側(cè)或腹外側(cè)內(nèi)層或全層損傷，且脊柱的生理弧度在胸段呈后凸，而使脊髓搏動的運動受力點集中于硬脊膜胸段腹側(cè)及腹外側(cè)，脊髓便通過之前形成的硬脊膜損傷處突出而形成脊髓疝，脊髓疝形成后因為嵌頓導致局部缺乏營養(yǎng)、壓迫等而出現(xiàn)臨床癥狀[13]。現(xiàn)學術(shù)界主要對硬脊膜損傷形成的機制存在爭議，主要學說有微創(chuàng)傷學說、壓力損傷學說、硬膜分層學說、局部炎癥學說等[9，14-17]。由于對脊髓椎體疝的認識更加深入，部分學者認為硬脊膜破口及此處疝出的脊髓在腦脊液搏動的影響下侵蝕椎體而形成了脊髓椎體疝；但近年來更多的學者提出了另一種學說“發(fā)育起源學說”，認為椎體骨腔及硬膜裂口的形成始于妊娠期30～60 d時，神經(jīng)嵴細胞分化為神經(jīng)組織而非硬腦膜，這種非功能性神經(jīng)細胞集合在脊髓上生長，導致發(fā)育過程中硬脊膜的裂口乃至椎體小空腔。這種理論可解釋部分取了疝出物行活檢的患者卻未出現(xiàn)脊髓功能損傷的現(xiàn)象[5，6]。各種學說均僅能解釋一部分患者硬脊膜損傷的可能病理機制，其硬脊膜損傷的發(fā)病機制仍需進一步研究。

3 ISCH的臨床特點

ISCH的診斷主要依靠其臨床表現(xiàn)和影像學證據(jù)，其主要需與硬膜下囊樣病變進行鑒別。

3.1 ISCH的臨床表現(xiàn)

ISCH病程較緩，最為常見的體征為Brown-Sequard綜合征[18，19]?；颊咦畛醯谋憩F(xiàn)可為一側(cè)肢體疼痛、麻木、溫痛覺障礙，對側(cè)肢體乏力。隨著病情逐漸進展，可表現(xiàn)為痙攣性癱或不完全癱。下肢肌張力增高、肌力下降、腱反射亢進，可伴有胸背痛、下肢痛、胸背束帶感等神經(jīng)根癥狀，以及大小便失禁，便秘等括約肌功能障礙，有明確的感覺障礙平面[9，13，20，21]。

3.2 ISCH的影像學表現(xiàn)

影像學檢查是確診ISCH的主要手段。MRI無創(chuàng)傷、輻射小、便于操作[22]，對脊髓的顯像較為清晰，是診斷脊髓疝的主要手段。ISCH的表現(xiàn)為MRI矢狀面示脊髓變細，向腹側(cè)疝出、成角，典型者可呈“C”型結(jié)節(jié)樣，伴隨受累節(jié)段背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴寬。受累節(jié)段脊髓疝出一般只涉及1～2個節(jié)段。MRI軸位可呈“雙脊髓征”。CT脊髓造影檢查可見脊髓疝出節(jié)段背側(cè)增寬的蛛網(wǎng)膜下腔造影劑分布良好，無造影劑聚集。PC-MRI可見脊髓疝出節(jié)段腦脊液流動良好，并可見正常腦脊液搏動，而在疝出節(jié)段腹側(cè)則無搏動[9，20，23]。

3.3 ISCH的鑒別診斷

ISCH需與位于脊髓背側(cè)的硬膜下囊樣病變相鑒別，如背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫，是常見需要與SCH相鑒別的疾病。這類疾病與ISCH在臨床上均可表現(xiàn)為受累節(jié)段肢體疼痛、乏力及Brown-Sequard綜合征，鑒別診斷更多依據(jù)影像學及術(shù)中診斷。首先硬膜下囊樣病變脊髓可有變形，而MRI上無脊髓成角，脊髓腹側(cè)仍可見蛛網(wǎng)膜下腔，其脊髓受壓輕于ISCH；其次硬膜下囊樣病變受累范圍相對ISCH較大，MRI矢狀位T2信號見蛛網(wǎng)膜下腔囊壁呈現(xiàn)等低信號[24，25]。除此之外，脊髓造影及CT脊髓造影可明確鑒別兩者，如見造影劑流動良好，未在疝出節(jié)段背側(cè)聚集，則提示ISCH而非硬膜下囊樣病變。PC-MRI可見疝出節(jié)段背側(cè)腦脊液流動良好也提示非脊髓背側(cè)囊樣病變[20]，MRI軸位出現(xiàn)“雙脊髓征”也提示ISCH而非硬膜下囊樣病變[9]。

除此以外，SCH還需與髓外硬膜下腫瘤相鑒別，兩者從癥狀體征及影像學進行鑒別較為困難?？梢罁?jù)髓外硬膜下腫瘤一些特有的檢查進行鑒別。SCH和髓外硬膜下腫瘤的鑒別主要還是依靠手術(shù)探查[26]。

4 SSCCHH的治療

癥狀輕微、穩(wěn)定的患者，可暫時予嚴密觀察隨訪，保守治療而不急于采取手術(shù)治療[27]。對于有進行性加重的運動功能損害和神經(jīng)癥狀的患者，手術(shù)治療是唯一行之有效的治療方式[28]。早期發(fā)現(xiàn)治療在SCH的治療中尤為關(guān)鍵。Prada等[21]在對12例患者手術(shù)治療后長期隨訪后認為，早期手術(shù)治療對患者的恢復舉足輕重，當出現(xiàn)痙攣性癱，手術(shù)治療效果是不能肯定的，且感覺障礙和疼痛也會持續(xù)存在或僅有輕微改善。故而應在患者病情加重之前及早手術(shù)治療。Najjar等[9]對79例患者資料統(tǒng)計分析顯示，對于僅表現(xiàn)為Brown-Séquard綜合征的患者，手術(shù)治療有效率可達90%，運動功能顯著改善，術(shù)后僅遺留部分感覺障礙；但對于已經(jīng)出現(xiàn)痙攣性癱的患者，有效率下降為69%，且病情在長期隨訪中再次加重的比例也較高。一般認為手術(shù)的關(guān)鍵是松解疝口防止脊髓受壓，還納脊髓防止再次疝入[29]。目前學術(shù)界有多種手術(shù)方法，現(xiàn)單純硬脊膜裂隙疝主要有如下手術(shù)方法。

4.1 移植物硬膜修補法

該法已有較多學者運用。Borges等[30]對前后路手術(shù)進行比較之后認為，后路手術(shù)行椎板切除之后更利于手術(shù)操作，且手術(shù)中發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫等病變時，該入路也為術(shù)者治療該病創(chuàng)造了可能。手術(shù)中先行椎板切除術(shù)，之后在脊髓背側(cè)縱向沿中線切開硬脊膜，并切斷兩側(cè)齒狀韌帶，在齒狀韌帶的切斷過程中，應注意切點遠離脊髓，靠近硬脊膜，以防損傷脊髓[29]。Hiroyoshi等[31]提出一種改良方法“吊床法”，在清理了硬脊膜內(nèi)可能存在的粘連之后，在脊髓疝入處頭尾兩側(cè)脊髓下各放一薄片，并輕提起薄片使疝入處輕提起并暴露，在顯微鏡下使用顯微手術(shù)剪在疝口邊緣行線型切口擴大疝口，之后在疝口上下任意一側(cè)使用一三角形橡膠薄片在脊髓一側(cè)從脊髓下穿行至對側(cè)，隨后向疝口處滑行，使脊髓從疝口處回納至硬脊膜內(nèi)，并使橡膠薄片覆蓋硬脊膜的缺口，向上微提起脊髓，用ePTFE人造心包膜從橡膠薄片下由一側(cè)滑至對側(cè)，并展開，該膜應完全覆蓋硬脊膜缺口以防脊髓再疝出。將膜兩側(cè)邊緣修剪整齊縫合于最初從中線切開的硬脊膜兩側(cè)，最后行硬脊膜重建關(guān)閉切口。因為異體移植物可能造成粘連，移植物材料應選擇自體移植物如筋膜或ePTFE等人工材料。為避免造成脊髓損傷移植物應較薄，故應選擇人造心包膜而不是人造硬脊膜。也有學者認為可只切開一側(cè)齒狀韌帶，還納脊髓后在硬脊膜缺口處用纖維蛋白膠將移植物粘合，再用一補片覆蓋于缺口移植物上并用纖維蛋白膠粘合。應注意的是，一些正常軸突也可能疝入疝口，因此當存在疑似神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生組織時，應一并還納[28，30]。

如果其修補位于脊髓腹側(cè)面，對手術(shù)技術(shù)的要求較高。手術(shù)中對脊髓的干擾較大，使其在恢復期可能出現(xiàn)一過性的神經(jīng)癥狀[9]。

4.2 直接疝口縫合法

一些學者修補硬脊膜時采用直接疝口縫合法，能直接修補硬膜缺損，防止復發(fā)。該法在椎板切除，硬脊膜切開，齒狀韌帶切斷，還納脊髓后，在脊髓下疝口頭尾兩側(cè)置一橡膠帶，輕微提起脊髓，暴露硬脊膜缺口并行縫合[30]。但對脊髓干擾較大[21]，現(xiàn)已少用。

4.3 疝口切開擴大法

Nakazawa等[14]基于硬脊膜分層理論提出的手術(shù)方法，最先采用疝口切開擴大法。此法的基礎(chǔ)是患者存在雙層硬脊膜，而脊髓嵌頓于內(nèi)層硬脊膜的缺口上，需將內(nèi)層硬脊膜切開，并適當擴大切口，解除脊髓嵌頓、減壓并改善營養(yǎng)狀況，還納后無需修補切開的硬脊膜。此法可能致腦脊液在手術(shù)節(jié)段前側(cè)聚集[32，33]，但手術(shù)方法較簡單，便于操作，且對脊髓干擾較小。

這幾種手術(shù)方法各有優(yōu)點，選擇何種手術(shù)方法應該視脊髓疝的病理解剖來決定。對于脊髓缺損者可行移植物硬膜修補法。對于硬脊膜分層者可行疝口切開擴大法。針對不同患者，可選擇不同手術(shù)方式以達到解除疝口嵌頓，防止再疝入的目的。Groen等[34]對126例患者的meta分析中指出接受疝口切開擴大法的患者比接受移植物硬膜修補法的患者術(shù)后癥狀改善情況更好。

脊髓椎體疝手術(shù)在切除椎板之后，Turel等[8]對脊髓椎體疝采取解除嵌頓后用人工硬脊膜填充硬脊膜缺口。Sadek等[7]在解除嵌頓后，發(fā)現(xiàn)受累椎體骨皮質(zhì)良好，并在椎體缺損處覆蓋萬古霉素骨蠟，最后封閉硬脊膜缺口。Giuseppe等[35]在2例脊髓椎體疝手術(shù)中，1例椎體受累較淺而未填充，1例填充聚乙烯海綿。SCH中椎體受累的情況較少，故筆者認為椎體受累較淺時不必填充椎體，若椎體受累較深，可做適當填充。

手術(shù)過程中，不論選擇何種術(shù)式術(shù)者都應注意手法輕柔，盡可能減少手術(shù)中對脊髓的牽拉干擾，以使患者術(shù)后能得到較好的恢復。另外，近年來研究發(fā)現(xiàn)在手術(shù)中運用運動誘發(fā)電位監(jiān)測提高了手術(shù)安全性[21]。Nakamura等[36]對16例ISCH患者術(shù)后效果進行了長期研究，將ISCH患者分為腹側(cè)組和腹外側(cè)組。結(jié)果顯示16例患者手術(shù)后均未復發(fā)，平均恢復率為42.6%?；颊叩哪挲g與康復率，疾病持續(xù)時間與恢復率之間有顯著相關(guān)性。腹側(cè)組的平均恢復率明顯低于腹外側(cè)組。術(shù)后無腦脊液漏等并發(fā)癥。長期的外科手術(shù)效果研究表明，對ISCH采用疝口切開擴大法是穩(wěn)定和有利的而僅有較少并發(fā)癥和復發(fā)。手術(shù)治療應該在患者的神經(jīng)系統(tǒng)缺失惡化之前，特別是對于SCH發(fā)生于硬脊膜腹側(cè)的患者。

此外，Imagama等[37]將患者脊髓影像學改變分型，并與手術(shù)預后相關(guān)聯(lián)，提供了另一種判斷患者預后的思路和方法。

5 小結(jié)

SCH是一種臨床少見疾病，尤其ISCH更為罕見。ISCH相關(guān)研究已有長足發(fā)展，尤其影像學的飛速發(fā)展為ISCH的診斷提供了便捷；脊髓造影及CT脊髓造影可明確鑒別ISCH和蛛網(wǎng)膜囊樣病變。SCH臨床表現(xiàn)以Brown-Séquard綜合征最為常見。作為一種可能和蛛網(wǎng)膜囊樣病變及髓外硬膜下腫瘤混淆的疾病，需與其仔細鑒別。

當臨床癥狀輕微，穩(wěn)定無進展時可采取保守治療并嚴密隨訪；但當出現(xiàn)運動功能損害和神經(jīng)癥狀時手術(shù)則是首選方案。在進行手術(shù)干預后，多數(shù)患者癥狀改善，預后良好，手術(shù)干預對患者運動功能改善較為明顯，但對患者感覺功能改善則較少且改善程度較小[38]。該病早期診斷治療可獲得相對較好的功能恢復。延遲診斷和MRI上T2加權(quán)像高信號均為預后不良的預測因素。多數(shù)發(fā)展到Brown-Séquard綜合征的患者仍能有較好的預后，但出現(xiàn)痙攣性截癱的患者則預后不良[24]。

由于該病發(fā)病率低，臨床少見，雖然影像學表現(xiàn)很明確，但由于目前對該病的認識仍未普及，仍有誤診的情況出現(xiàn)。所以對脊髓疝有相對完整的認識是必要且有意義的。