李戰(zhàn)友，丁舒晨，樓肅亮

（中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院，浙江 杭州310004）

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma，HB）又名“血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤”，屬良性腫瘤，約占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.9%～2.1%[1]。椎管內(nèi)HB好發(fā)于頸胸段髓內(nèi)，以脊髓背側(cè)軟膜下生長為特點(diǎn)，發(fā)生于髓外硬膜下者僅占全部脊髓血管母細(xì)胞瘤的20%，而髓外硬膜下HB多見于腰段馬尾和終絲部，可多發(fā)或單發(fā)[2]。單發(fā)性馬尾神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤癥狀隱匿，且較少見，易與腰椎間盤退行性疾病相混淆，造成漏診誤診。本院共收治12例單發(fā)性馬尾神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤患者，均經(jīng)手術(shù)全切效果良好，現(xiàn)就該病的診治情況總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2005年1月－2017年3月單發(fā)性馬尾神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤患者12例，均采取手術(shù)治療的方法。其中男9例，女3例；年齡23-60歲，中位年齡51歲。患者自出現(xiàn)癥狀到住院時間為 24 天～48 個月，平均（28.2±12.5）個月。病變位于腰2節(jié)段3例，腰3節(jié)段3例，腰4節(jié)段6例。腫瘤呈囊實(shí)性8例，實(shí)性4例。有血管母細(xì)胞瘤家族史者1例（16.6%）。臨床表現(xiàn)：均存在下肢疼痛，合并行走受限11例、感覺異常5例、下肢肌肉萎縮3例，大小便習(xí)慣改變1例。臨床體征：存在跟腱反射減弱或消失5例，肛門反射減弱或消失3例，陰莖勃起障礙1例。12例均行MRI檢查，表現(xiàn)為T1加權(quán)像上等或稍低信號，T2加權(quán)像上等或不均勻高信號的椎管內(nèi)囊性病變，注入造影劑后腫瘤實(shí)質(zhì)及囊壁明顯均勻增強(qiáng)。術(shù)前定位準(zhǔn)確率100%，定性準(zhǔn)確率91.7%，誤診1例，誤診為神經(jīng)鞘瘤，后經(jīng)增強(qiáng)MRI診斷為馬尾神經(jīng)HB，并經(jīng)病理檢查確診。

1.2 手術(shù)方法 患者俯臥位，胸腰部墊高。取腰骶部正中切口，向棘突兩側(cè)行骨膜下鈍性剝離骶棘肌，后紗布填塞及電凝止血。椎板拉鉤撐開皮膚及軟組織，暴露椎板，透視確認(rèn)定位準(zhǔn)確。使用磨鉆或咬骨鉗去除腫瘤背側(cè)相應(yīng)節(jié)段椎板，切除范圍以能完整暴露腫瘤上、下界為宜，兩側(cè)寬度至關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，避免破壞關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)而造成椎體不穩(wěn)定?？v向切開硬脊膜囊，向兩側(cè)縫吊，暴露瘤體?？梢妴伟l(fā)性馬尾神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤，腫瘤多呈棗紅色卵圓形腫塊，包裹一根馬尾神經(jīng)，并有一根或多根滋養(yǎng)血管伴行。首先辨認(rèn)血管走向，注意手術(shù)全程保護(hù)。然后先在供血動脈進(jìn)入病灶處用雙極電凝電灼切斷，如有細(xì)小血管均需電灼切斷，待腫瘤張力下降后可先用動脈瘤夾或雙極電凝夾住腫瘤引流靜脈，如腫瘤張力無改變，說明供血動脈控制完全，再行電灼切斷引流靜脈。觀察腫瘤與馬尾神經(jīng)的關(guān)系：若腫瘤為偏心性生長，受累馬尾神經(jīng)的連續(xù)性比較完整，可用神經(jīng)剝離子將腫瘤與馬尾神經(jīng)分離；若腫瘤對馬尾神經(jīng)呈包裹性生長，難以徹底分離，則果斷犧牲受累神經(jīng)?？p合硬脊膜，逐層縫合肌層、皮下及皮膚，留置引流。若患者合并腰椎間盤突出或椎間不穩(wěn)等疾病，需一期行神經(jīng)根管減壓及椎間植骨融合椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)。

1.3 療效評價 術(shù)后12～14個月通過電話或門診方式對所有患者進(jìn)行隨訪，觀察兩組的療效及復(fù)發(fā)情況。療效參考張鳳山等[3]的評價標(biāo)準(zhǔn)。優(yōu)：疼痛及麻木消失，括約肌及下肢功能基本正常，能正常工作及生活；良：疼痛及麻木消失，括約肌功能明顯恢復(fù)，但仍有異常感，下肢肌力大部分恢復(fù)，工作生活基本正常；可：疼痛明顯減輕，鞍區(qū)及下肢仍麻木，括約肌功能及下肢肌力部分恢復(fù)，行走仍有困難或步態(tài)異常，生活可自理；差：與術(shù)前比較變化不明顯。腫瘤復(fù)發(fā)定義：術(shù)后隨訪期間通過復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)再次出現(xiàn)可疑腫瘤并經(jīng)病理檢查等手段證實(shí)為新發(fā)HB腫瘤者。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 本組12例均行腫瘤切除手術(shù)，無死亡病例。其中8例腫瘤對馬尾神經(jīng)呈包裹性生長，術(shù)中均通過犧牲一根受累馬尾神經(jīng)全切腫瘤，另4例腫瘤呈偏心性生長，術(shù)中通過仔細(xì)剝離，全切腫瘤且保留了受累馬尾神經(jīng)的連續(xù)性。12例中由單根血管供血7個，≥2根以上血管供血5個，引流靜脈多于腫瘤背側(cè)向腫瘤上、下極走行。手術(shù)標(biāo)本均經(jīng)病理證實(shí)為血管母細(xì)胞瘤。

2.2 隨訪結(jié)果 所有病例均獲得隨訪，隨訪時間1～10年。隨訪復(fù)查MRI均未見術(shù)后腫瘤殘余或復(fù)發(fā)。因術(shù)中保留雙側(cè)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，未發(fā)現(xiàn)因磨除椎板而導(dǎo)致的脊柱穩(wěn)定性差及側(cè)彎者。3例合并腰椎間盤突出癥，一期行神經(jīng)根管減壓髓核摘除椎間植骨融合內(nèi)固術(shù)，隨訪未發(fā)現(xiàn)螺釘拔出或椎間融合器移位等并發(fā)癥。末次隨訪時療效評價：犧牲馬尾神經(jīng)的8例中優(yōu)7例，良1例；保留馬尾神經(jīng)的4例，優(yōu)3例，良1例。隨訪1年12例腫瘤均未復(fù)發(fā)。

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)HB生長部位多以小腦、第四腦室底部、腦干及脊髓等為主，腫瘤多為散發(fā)或合并身體其他位置病變，如腎臟、胰腺及視網(wǎng)膜等，后者稱為Von Hipple-Lindau（VHL）病，為一種常染色體顯性遺傳疾病[4]。單發(fā)性馬尾神經(jīng)腫瘤臨床相對少見，多以漸進(jìn)性腰痛伴下肢麻痛及行走受限為主要表現(xiàn)于骨科就診，骨科醫(yī)師若對該病的認(rèn)識不足，極易誤診漏診。

3.1 臨床表現(xiàn) 馬尾神經(jīng)腫瘤的臨床表現(xiàn)不一。由于馬尾神經(jīng)根在椎管內(nèi)呈條索樣，數(shù)目自上而下逐漸遞減，馬尾神經(jīng)腫瘤在椎管內(nèi)可以同時壓迫多個神經(jīng)根，常見坐骨神經(jīng)、股神經(jīng)刺激癥狀以及鞍區(qū)麻木甚至括約肌功能障礙[5]。當(dāng)咳嗽或噴嚏時椎管內(nèi)壓力增高，腫瘤對周圍神經(jīng)的刺激加大使疼痛加劇，被描述為“沖擊性疼痛”，患者往往不敢大聲咳嗽或用力排便[5]。

3.2 診斷 本組在本院首診3例，外院首診9例。9例外院首診患者中初步診斷為腰椎間盤突出癥者2例，腰椎管狹窄癥3例，考慮神經(jīng)鞘瘤者2例，考慮馬尾神經(jīng)HB者2例。2例誤診為腰椎間盤突出癥及3例誤診為腰椎管狹窄癥的患者均未行MR檢查。血管母細(xì)胞瘤在MR平掃中多為等T1、等T2信號或等和低混雜T1信號、等和高混雜T2信號[5]。本組病例中外院首診2例考慮神經(jīng)鞘瘤者均未行增強(qiáng)MR檢查。馬尾神經(jīng)鞘瘤可位于硬膜內(nèi)、硬膜外或位于硬膜內(nèi)外，呈啞鈴形，位于硬膜內(nèi)的馬尾神經(jīng)鞘瘤由于磁共振上同樣呈等或低T1信號、等或高T2信號，易與馬尾神經(jīng)HB相混淆。但馬尾神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)MR上僅腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變部分無強(qiáng)化，而馬尾神經(jīng)HB在MR增強(qiáng)掃描中囊壁及腫瘤實(shí)體均強(qiáng)化明顯[5]，兩者易于鑒別。本院首診的3例中，2例一期行MRI平掃及增強(qiáng)MRI，診斷準(zhǔn)確率100%，1例行MRI平掃考慮為神經(jīng)鞘瘤，后經(jīng)增強(qiáng)MRI診斷為馬尾神經(jīng)HB。本文單發(fā)性馬尾神經(jīng)HB經(jīng)MR、增強(qiáng)MR及血管造影等檢查后一般不難診斷，但仍須以病理檢查為最終診斷。

3.3 手術(shù)技巧 （1）術(shù)中仔細(xì)分離腫瘤邊界，盡量完整游離腫瘤再行切除。力爭完整切除腫瘤，忌分塊切除腫瘤，否則會導(dǎo)致難以控制的腫瘤大出血，增加手術(shù)難度。（2）注意保護(hù)腫瘤引流靜脈，若分離過程腫瘤少量出血，可用雙極電凝燒灼，應(yīng)采用小功率雙極電凝并盡量靠近腫瘤壁止血以減輕對馬尾神經(jīng)的損傷。（3）術(shù)中可輔助應(yīng)用動脈瘤夾，游離腫瘤過程中夾閉可疑供瘤動脈。如腫瘤張力明顯下降則為供瘤動脈，反之則不是或仍有其他供瘤動脈。應(yīng)先夾閉供瘤動脈再夾閉引流靜脈，如腫瘤張力無明顯變化則供瘤動脈控制完全，可以燒灼切斷該靜脈，反之說明仍存在未知的供瘤動脈[6]，需要積極尋找并夾閉。（4）術(shù)前行DSA腫瘤供瘤動脈栓塞術(shù)可減少術(shù)中出血[7-8]。作者認(rèn)為腫瘤供血動脈多單一，故栓塞供瘤動脈并非必須。（5）因椎板承重占脊柱承重的比例很小，故術(shù)中保留雙側(cè)上、下關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)既可以保證足夠的手術(shù)視野，又不影響脊柱的穩(wěn)定性，如患者不合并腰椎間盤突出癥等疾病，一期行椎弓根釘內(nèi)固定術(shù)亦非必須。

3.4 病變馬尾神經(jīng)的保留或切除 術(shù)中是否犧牲病變馬尾神經(jīng)對療效無顯著影響。每條神經(jīng)根由4束并行的馬尾神經(jīng)束組成[9]，如肛門括約肌主要由骶4、5神經(jīng)根支配，每側(cè)由8條馬尾神經(jīng)束支配肛門括約肌。單發(fā)性馬尾HB多僅累及一束馬尾神經(jīng)束，切斷一束神經(jīng)，僅影響一側(cè)括約肌1/8的功能。在硬膜囊內(nèi)，馬尾神經(jīng)的運(yùn)動神經(jīng)束靠前，而感覺神經(jīng)束靠后，腰神經(jīng)束靠外，而骶神經(jīng)束靠內(nèi)。術(shù)中可根據(jù)馬尾神經(jīng)在椎管內(nèi)的位置，并結(jié)合術(shù)前癥狀體征大致評估馬尾神經(jīng)的功能，從而考慮是否切除病變馬尾神經(jīng)束[10]。一般來說，后外側(cè)馬尾神經(jīng)束多延續(xù)為下肢皮膚感覺神經(jīng)，術(shù)中犧牲對患者影響較小，而前側(cè)神經(jīng)束的犧牲可能會引起括約肌松弛或下肢肌力下降，因此盡量給予保留。本組8例因腫瘤對馬尾神經(jīng)呈包裹性生長，術(shù)中剝離困難，通過犧牲一根受累馬尾神經(jīng)行腫瘤全切，其中5例犧牲馬尾神經(jīng)束位于椎管后側(cè)，3例位于椎管前側(cè)。術(shù)后8例疼痛癥狀立即解除，并且沒有出現(xiàn)較術(shù)前加重的神經(jīng)損害表現(xiàn)，且無論術(shù)中是否保留馬尾神經(jīng)，術(shù)后1年影像學(xué)均無復(fù)發(fā)表現(xiàn)。因此作者認(rèn)為術(shù)中通過犧牲病變馬尾神經(jīng)行腫瘤全切對術(shù)后療效及復(fù)發(fā)率影響不大，但術(shù)前告知患者神經(jīng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)仍為必要。