鮑毅梅，李 冬，李秀娟，米 勇**

(1.新疆維吾爾自治區(qū)中醫(yī)醫(yī)院,新疆 烏魯木齊 830000;2.新疆醫(yī)科大學(xué) 中醫(yī)學(xué)院，新疆 烏魯木齊 830011)

Isaacs綜合征又稱(chēng)為神經(jīng)性肌強(qiáng)直、連續(xù)性肌纖維活動(dòng)、伴肌肉松弛障礙的肌顫搐等名稱(chēng)。是一種鉀通道抗體疾病。本病表現(xiàn)為患者的肌肉反應(yīng)性增高、顫搐、肌痙攣、肌力弱及多汗。多見(jiàn)于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遺傳史。起病緩慢，進(jìn)行性加重，其特征為肉眼可見(jiàn)肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續(xù)顫動(dòng)。輕者睡眠后可減輕或消失，重者睡眠中仍可出現(xiàn)。由于本病比較罕見(jiàn)，且易誤診，現(xiàn)就筆者在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)修期間參與診治的1例報(bào)道如下。

1 病例介紹

何×，女，18歲，學(xué)生，未婚。因左小腿肌肉顫搐2 a，左小腿增粗半年，入住中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者2 a前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)左小腿發(fā)作性肌肉顫搐，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為左小腿腓腸肌肌肉顫搐伴腓腸肌肌肉僵硬疼痛，持續(xù)30 min左右后自行緩解，發(fā)作時(shí)無(wú)口吐白沫、兩眼上翻、無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)頭痛頭暈，未予重視，后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，平均2次～3次/月，無(wú)明顯誘發(fā)緩解因素。發(fā)作期間，可見(jiàn)左側(cè)腓腸肌細(xì)顫伴肌肉蠕動(dòng)，2012年2月到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查左下肢血管彩超正常，余檢查不詳，診斷不明，未予特殊治療。半年前同學(xué)發(fā)現(xiàn)左小腿較右小腿明顯增粗，近半年左小腿增粗逐漸加重，遂來(lái)我院門(mén)診就診，門(mén)診查甲功全套、心肌酶正常，查肌電圖提示：EMG：雙下肢肌腱束顫電位發(fā)放(左腓腸肌明顯；右股內(nèi)側(cè)、左脛前肌偶發(fā))；NCV:左脛神經(jīng)F波波幅異常增高，波形離散。起病以來(lái)，患者神清、食納可，睡眠、大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無(wú)家族遺傳病病史。體格檢查：顱神經(jīng)及雙上肢神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常；左小腿(髕骨下緣15 cm)周徑33.5 cm，右小腿(髕骨下緣15 cm)周徑31.0 cm。左側(cè)腓腸肌細(xì)顫伴肌肉蠕動(dòng)，雙下肢活動(dòng)自如，四肢肌張力正常，腱反射對(duì)稱(chēng)正常，病理征未引出，無(wú)感覺(jué)障礙。

入院后完善檢查：腦脊液常規(guī)、生化檢查正常，腦脊液細(xì)胞學(xué)細(xì)胞數(shù)正常，腦脊液免疫全套正常，補(bǔ)體C4115.0 mg/L偏低，補(bǔ)體C3797.00 mg/L次偏低。診斷為Isaacs綜合征。

治療方案：給予卡馬西平控制癥狀，0.15 g,1 d 2次，神經(jīng)節(jié)苷脂針、甲鈷胺分散片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)；針刺取穴為：頭針取頂中線、風(fēng)池、承山、足三里、三陰交、太沖穴。均使用30 mm×40 mm毫針，頭針采用沿頭皮向下斜刺法；足三里、三陰交直刺進(jìn)針，用補(bǔ)法；太沖直刺進(jìn)針，用瀉法。針刺得氣后，留針半小時(shí)，中間行針1次，共治療5 d。

療效：患者3 d后病情逐漸好轉(zhuǎn)，患者自覺(jué)肌肉顫搐發(fā)作次數(shù)減少；13 d后癥狀明顯緩解，肌肉顫搐基本消失；1個(gè)月后停藥。隨訪3個(gè)月未復(fù)發(fā)。

2 討 論

Isaacs綜合征是一種罕見(jiàn)的由周?chē)窠?jīng)病變引起的自發(fā)性連續(xù)性肌肉活動(dòng)綜合征，本病由Isaacs H于1961年詳細(xì)描述報(bào)道而得名[1]。其臨床特征包括[2]：①肌顫搐(或肌纖維顫搐)，其特征為自肢體遠(yuǎn)端的持續(xù)肌纖維顫搐，明顯時(shí)肌纖維收縮沿肌纖維縱軸方向呈波浪樣前進(jìn)，也可見(jiàn)軀干肌、面肌及舌肌，咽喉肌受累罕見(jiàn)；②肌痙攣和僵硬，痙攣與肌強(qiáng)直多為無(wú)痛性，也可為痛性痙攣；③可見(jiàn)肌肥大或肌萎縮，腱反射可因肌強(qiáng)直減弱或消失，無(wú)叩擊性肌強(qiáng)直，不同于先天性或萎縮性肌強(qiáng)直；④出汗過(guò)度；⑤肌電圖上表現(xiàn)為2聯(lián)、3聯(lián)或多聯(lián)突發(fā)的運(yùn)動(dòng)單位電位，發(fā)放頻率為30 Hz～300 Hz，發(fā)放間隔時(shí)間不等；⑥苯妥英鈉或卡馬西平治療效果良好。本病病因病機(jī)尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為急性或亞急性起病的，大多是由于周?chē)窠?jīng)末梢興奮性過(guò)度增強(qiáng)，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)突觸前膜電壓門(mén)控性鉀通道抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾??；也有些病例合并中樞神經(jīng)過(guò)度興奮，可出現(xiàn)失眠、幻覺(jué)等，又稱(chēng)為Morvan綜合征[3]。Isaacs綜合征的診斷主要根據(jù)肌纖維顫搐、肌強(qiáng)直、放松困難、休息后癥狀不緩解及多汗等臨床表現(xiàn)，肌電圖顯示為連續(xù)自發(fā)性肌電活動(dòng)，偶爾伴發(fā)其他疾病為診斷。本病的西醫(yī)治療，可以用苯妥英鈉或卡馬西平口服[4]，本例選用針刺結(jié)合西藥治療可起到增強(qiáng)療效、縮短病程、提高患者生活質(zhì)量的作用。此病癥可歸屬于中醫(yī)學(xué)風(fēng)證中“微風(fēng)”的范疇，《素問(wèn)·調(diào)經(jīng)論》曰：“肌肉蠕動(dòng)，命曰微風(fēng)。帝曰：補(bǔ)瀉奈何？岐伯曰：形有余則瀉其陽(yáng)經(jīng)，不足則補(bǔ)其陽(yáng)絡(luò)。”風(fēng)為陽(yáng)邪，其性輕揚(yáng)，頭頂之上，惟風(fēng)可到，風(fēng)池穴位于項(xiàng)部，當(dāng)枕骨之下，又是手少陽(yáng)、陽(yáng)維之會(huì)，取風(fēng)池穴可平息一切內(nèi)外風(fēng)；承山為足太陽(yáng)膀胱經(jīng)穴，此穴可理氣止痛、舒筋活絡(luò)，且足太陽(yáng)膀胱經(jīng)為巨陽(yáng)，通過(guò)督脈之別，與督脈之陽(yáng)氣化生精氣，內(nèi)可以養(yǎng)神，外可以秉筋；足三里為足陽(yáng)明胃經(jīng)之重要穴位，可健脾理氣，通經(jīng)活絡(luò)、疏風(fēng)化濕、扶正祛邪；三陰交為肝經(jīng)、脾經(jīng)、腎經(jīng)三經(jīng)交會(huì)之穴，取之可通經(jīng)活絡(luò)，養(yǎng)陰補(bǔ)腎；取太沖以泄肝氣?！鹅`樞·大惑論》云：“五臟六腑之精氣，皆上注于目而為之精……與脈并為系，上屬于腦。”《靈樞·邪氣臟腑病形》云：“十二經(jīng)脈三百六十五絡(luò)，其血?dú)饨陨嫌诿娑鹂崭[?！鳖^部是調(diào)整全身氣血的重要部位，頂中線、位于頭頂部督脈和膀胱經(jīng)在頭部的分布區(qū)，針刺這些頭針刺激區(qū)可以調(diào)節(jié)督脈和膀胱經(jīng)的氣血，以達(dá)到通絡(luò)補(bǔ)腎，填精益髓的目的?？傊?，諸穴配伍運(yùn)用，可標(biāo)本同治；針刺與西藥結(jié)合治療，起到了增強(qiáng)療效、縮短病程、提高患者生活質(zhì)量的作用。

參考文獻(xiàn)：

[1] Isaaes H．A syndrome of continuous muscle-fibre activity[J]．Neurol Neurosurg Psychiatry，1961，24：319-325．

[2] 孟 強(qiáng)，趙 忠，張 蕾，等．以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)的Isaacs綜合征7例[J]．中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志，2009，15(5)：312-313.

[3] 王洪霞，賈志榮，石 昕，等．伴有感覺(jué)異常的神經(jīng)性肌強(qiáng)直兩例患者的臨床及電生理特點(diǎn)[J]．中華神經(jīng)科雜志，2009，42(5)：214-217．

[4] 陳映霞．中西醫(yī)結(jié)合治療Isaacs綜合征1例[J]．光明中醫(yī)，2013，28(11)：2379-2340.